ඔයාගේ දරුවාටත් (Elosulfase alfa) බෙහෙත දෙන්න වෙලාද? (Mucopolysaccharidosis type IVA - Morquio A syndrome) ගැන අපි කතා කරමු!

ඔයා සමහරවිට මේ (Elosulfase alfa) කියන බෙහෙත ගැන අහලා තියෙන්නේ ඔයාගේ දරුවාට (Mucopolysaccharidosis type IVA) හෙවත් (Morquio A syndrome) කියන දුර්ලභ තත්ත්වයක් තියෙනවා කියලා දොස්තර මහත්තයා කිව්වට පස්සේ වෙන්න ඇති. මේ වගේ වෙලාවක හිතට එක එක දේවල් එන එක, ප්‍රශ්න ගොඩක් මතුවෙන එක සාමාන්‍ය දෙයක්. ඉතින්, අපි අද මේ බෙහෙත ගැන, මේ තත්ත්වය ගැන ටිකක් විස්තරාත්මකව, ඔයාට තේරෙන විදිහට කතා කරමු, හරිද?

මේ බෙහෙත මොකක්ද? (Elosulfase alfa) ගැන දැනගමුද?

සරලවම කිව්වොත්, (Elosulfase alfa) කියන්නේ එන්සයිම ආදේශක ප්‍රතිකාරයක් (enzyme replacement therapy). ඔයා සමහරවිට කල්පනා කරනවා ඇති "මොකක්ද මේ එන්සයිමයක් (enzyme) කියන්නේ?" කියලා. හිතන්නකෝ, අපේ ඇඟ කියන්නේ ලොකු කර්මාන්ත ශාලාවක් වගේ. මේ කර්මාන්ත ශාලාවේ එක එක වැඩ කොටස් හරියට, පිළිවෙලකට කරගෙන යන්න පොඩි පොඩි සේවකයෝ ඉන්නවා. අන්න ඒ වගේ තමයි එන්සයිම කියන්නෙත්. අපේ ඇඟ ඇතුළේ සිද්ධවෙන ගොඩක් වැදගත් රසායනික ක්‍රියාවලීන් හරියට කරගෙන යන්න මේ එන්සයිම අත්‍යවශ්‍යයි.

දැන්, (Mucopolysaccharidosis type IVA) එහෙමත් නැත්නම් (Morquio A syndrome) කියන තත්ත්වයේදී වෙන්නේ, අපේ ඇඟට අවශ්‍ය කරන විශේෂ එන්සයිමයක් අඩු වෙන එක හරි, ඒක හරියට වැඩ නොකරන එක හරි. මේ එන්සයිමය අඩු වුණාම, ඇඟේ සමහර ද්‍රව්‍ය හරියට බිඳ වැටෙන්නේ නැතුව එකතු වෙන්න පටන් ගන්නවා. මේකෙන් තමයි අස්ථිවල, කාටිලේජවල, ඇස්වල, හුස්ම ගැනීමේ පද්ධතියේ වගේ තැන්වල විවිධ ගැටළු ඇතිවෙන්න පටන් ගන්නේ.

ඉතින්, (Elosulfase alfa) කියන මේ බෙහෙතෙන් කරන්නේ, අර අඩු වෙච්ච එන්සයිමය පිටතින් ලබා දෙන එක. මේක හරියට, කර්මාන්ත ශාලාවක අඩු වෙච්ච සේවකයෙක් වෙනුවට තව කෙනෙක්ව වැඩට ගන්නවා වගේ දෙයක්. මේකෙන් රෝගය සම්පූර්ණයෙන්ම සුව කරන්න නම් බෑ. ඒත්, රෝග ලක්ෂණ පාලනය කරගන්න, ජීවිතේ ටිකක් පහසු කරගන්න ලොකු උදව්වක් වෙනවා. ගොඩක් වෙලාවට මේ බෙහෙත (Vimizim) කියන වෙළඳ නාමයෙන් තමයි ඔයාලට හම්බවෙන්නේ.

දොස්තර මහත්තයට/නෝනට කියන්නම ඕන දේවල් මොනවද?

මේ බෙහෙත පටන් ගන්න කලින්, ඔයාගේ දොස්තර කණ්ඩායමට (ඒ කියන්නේ දොස්තර මහත්තයට, නර්ස් නෝනට) ඔයාගේ හරි, ඔයාගේ දරුවාගේ හරි සෞඛ්‍ය තත්ත්වය ගැන හැමදේම කියන එක ගොඩක් වැදගත්. විශේෂයෙන්ම මේ දේවල් ගැන කියන්න අමතක කරන්න එපා:

• උණක් හෝ මොකක් හරි ආසාදනයක් (infection) දැනට තියෙනවා නම්.
• නින්දෙන් හුස්ම හිරවෙන ගතියක් (sleep apnea) තියෙනවා නම්. සමහර අයට නින්දේදී ටික වෙලාවකට හුස්ම නතර වෙනවා, ආයෙත් ගන්නවා. අන්න ඒ වගේ තත්ත්වයක්.
• කලින් (Elosulfase alfa) බෙහෙතට හරි, වෙනත් ඕනෑම බෙහෙතකට, කෑම වර්ගයකට, සමහර වෙලාවට කෑමවලට දාන වර්ණක (dyes) වලට, කල් තබාගන්න දාන ද්‍රව්‍ය (preservatives) වලට හරි අසාත්මිකතාවයක් (allergic reaction) ඇතිවෙලා තියෙනවා නම්. පොඩි හරි දෙයක් වුණත් කියන්න.
• ඔයා ගර්භණී නම්, එහෙමත් නැත්නම් ගැබ්ගන්න උත්සාහ කරන කෙනෙක් නම්.
• ඔයා කිරි දෙන මවක් නම්.

මේ තොරතුරු දොස්තර මහත්තයට හරි නෝනට හරි බෙහෙත පටන් ගන්න කලින් තීරණ ගන්න ගොඩක් උදව් වෙනවා.

මේ බෙහෙත පාවිච්චි කරන්නේ කොහොමද?

මේ (Elosulfase alfa) බෙහෙත දෙන්නේ නහරයකට විදින දියරයක් (infusion) විදිහටයි. ඒ කියන්නේ, සේලයින් එකක් දෙනවා වගේ, හිමින් හිමින් බෙහෙත ඇඟට යන විදිහට තමයි දෙන්නේ. මේක ගෙදරදී කරන්න පුළුවන් දෙයක් නෙවෙයි. රෝහලකදී හරි, සායනයකදී හරි, පුහුණු වෛද්‍ය වෘත්තිකයෙක්ගේ (දොස්තර කෙනෙක් හෝ නර්ස් කෙනෙක්ගේ) අධීක්ෂණය යටතේ තමයි මේ ප්‍රතිකාරය කරන්නේ.

ළමා රෝග විශේෂඥ දොස්තර මහත්තයා එක්ක මේ බෙහෙත දරුවන්ට දෙන එක ගැන කතා කරන්න. සමහර තෝරාගත් අවස්ථාවලදී, අවුරුදු 5ක් තරම් අඩු වයසේ දරුවන්ටත් මේ බෙහෙත දෙන්න පුළුවන් වුණත්, ඒකට අදාළව සැලකිලිමත් වෙන්න ඕන කරුණු කාරණා තියෙනවා.

වැදගත්: කවුරුහරි හිතුවොත් මේ බෙහෙත ඕනවට වඩා ඇඟට ගිහින් කියලා (Overdosage), ඒ කියන්නේ බෙහෙත් වැඩිවෙලා කියලා, වහාම ළඟම තියෙන හදිසි ප්‍රතිකාර ඒකකයකට හරි, විෂ පාලන මධ්‍යස්ථානයකට හරි කතා කරන්න ඕන.

තව දෙයක්, මේ බෙහෙත ඔයාට විතරක්ම නියම කරපු එකක්. කිසිම හේතුවක් නිසා මේක වෙන කෙනෙක් එක්ක බෙදාගන්න එපා. එක එක්කෙනාගේ තත්ත්වයන් වෙනස්, ඒ නිසා දොස්තර නියම කරපු කෙනා විතරක් මේක පාවිච්චි කරන්න ඕන.

බෙහෙත් වේල මඟහැරුණොත් මොකද කරන්නේ?

මේ ප්‍රතිකාරයේදී නියමිත දවසට, නියමිත වෙලාවට බෙහෙත් වේල ගන්න එක ගොඩක් වැදගත්. මොකද මේක දිගුකාලීන ප්‍රතිකාරයක්. ඔයාට නියමිත ඇපොයින්ට්මන්ට් එකට යන්න බැරි වුණොත්, වහාම ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයට හරි, සෞඛ්‍ය සේවා වෘත්තිකයාට හරි කතා කරලා ඒ බව දන්වන්න. එතකොට එයාලා කියයි ඊළඟට මොකද කරන්න ඕන කියලා.

වෙනත් බෙහෙත් එක්ක ගැටළු ඇතිවෙන්න පුළුවන්ද?

මේ (Elosulfase alfa) බෙහෙත වෙනත් බෙහෙත් එක්ක කොහොම ප්‍රතික්‍රියා කරනවද කියන එක ගැන ලොකු අධ්‍යයනයන් කරලා නෑ. ඒ කියන්නේ, සමහරවිට ඔයා ගන්න වෙන බෙහෙත් එක්ක මේකේ නොගැලපීම් ඇතිවෙන්න පුළුවන්.

ඒ නිසා, ඔයා පාවිච්චි කරන හැම බෙහෙතක් ගැනම (දොස්තර නියම කරපුවා, ෆාමසියෙන් අරන් බොන ඒවා, පාරම්පරික බෙහෙත්, ඔසු පැළෑටි, විටමින් වර්ග, අතිරේක ආහාර (dietary supplements) වගේ හැමදේම) ලැයිස්තුවක් හදලා ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයට දෙන්න. ඒ වගේම, ඔයා දුම්පානය කරනවා නම්, මත්පැන් පානය කරනවා නම්, හෝ වෙනත් නීති විරෝධී මත්ද්‍රව්‍ය පාවිච්චි කරනවා නම්, ඒ ගැනත් අනිවාර්යයෙන්ම කියන්න. සමහර දේවල් මේ බෙහෙත එක්ක අන්තර්ක්‍රියා කරන්න, ඒ කියන්නේ එකිනෙකට බලපෑම් කරන්න ඉඩ තියෙනවා.

මේ බෙහෙත ගන්නකොට සැලකිලිමත් වෙන්න ඕන දේවල් මොනවද?

මේ බෙහෙත දෙනකොට, සමහර අයට දැඩි අසාත්මිකතා ප්‍රතික්‍රියා (serious allergic reactions) ඇතිවෙන්න පුළුවන්. මේක ටිකක් බලාගෙන ඉන්න ඕන දෙයක්. මේ අවදානම අඩු කරගන්න, සමහරවිට බෙහෙත දෙන්න කලින් ඔයාට වෙනත් බෙහෙත් (උදාහරණයක් විදිහට antihistamine වර්ගයක්) ගන්න කියන්න පුළුවන්. දොස්තර මහත්තයා කියන විදිහටම ඒ බෙහෙත් ගන්න එක වැදගත්.

ඔයාට මේ බෙහෙත දෙන මුළු කාලය පුරාම, ඔයාගේ තත්ත්වය සෞඛ්‍ය වෘත්තිකයන් විසින් බොහොම හොඳින් නිරීක්ෂණය කරනවා. ඒ නිසා කලබල වෙන්න දෙයක් නෑ. එයාලා ඔයා ගැන බලාගනියි.

මොනවගේ අතුරු ආබාධ (Side Effects) ඇතිවෙන්න පුළුවන්ද?

ඕනෑම බෙහෙතක් වගේම, (Elosulfase alfa) වලිනුත් සමහර අතුරු ආබාධ ඇතිවෙන්න පුළුවන්. හැබැයි මේ හැමදේම හැමෝටම එන්නේ නෑ. සමහර ඒවා ටිකක් බරපතලයි, සමහර ඒවා එච්චර ලොකු ප්‍රශ්නයක් නෙවෙයි.

ඉක්මනින් දොස්තර මහත්තයට කියන්න ඕන අතුරු ආබාධ

මේ පහළින් කියන ලක්ෂණ එකක් හරි ආවොත්, පුළුවන් තරම් ඉක්මනට ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයට හරි, සෞඛ්‍ය සේවා වෘත්තිකයාට හරි කියන්න ඕන:

• ආසාත්මිකතා ලක්ෂණ: සමේ පලු දැමීම (skin rash), දදයක් වගේ එන එක, කැසීම (itching) හෝ වද (hives) එන එක. ඒ වගේම මුහුණ, තොල්, හෝ දිව ඉදිමීම.
• හුස්ම ගැනීමේ අපහසුතා: හුස්ම ගන්න අමාරු වෙනවා වගේ දැනෙන එක, හතිය වගේ එන එක.
• පපුවේ වේදනාව හෝ තද ගතියක්: පපුව හිරකරනවා වගේ, පපුව ඇතුළෙන් වේදනාවක් එනවා වගේ දැනෙන එක.
• කැස්ස: අසාමාන්‍ය විදිහට කැස්සක් එනවා නම්.
• රුධිර පීඩනය අඩුවීම (low blood pressure): ඔලුව කැරකෙනවා වගේ, ඇස් නිලංකාර වෙනවා වගේ දැනෙන්න පුළුවන්.

මේ වගේ දෙයක් දැක්කොත් පරක්කු කරන්න එපා, හරිද?

සාමාන්‍යයෙන් ලොකු අවධානමක් නැති, ඒත් දිගටම තිබුණොත් දොස්තර මහත්තයට කියන්න ඕන අතුරු ආබාධ

මේ කියන දේවල් සාමාන්‍යයෙන් එච්චර බරපතල නෑ, හැබැයි දිගටම තියෙනවා නම් හරි, ඔයාට කරදරයක් නම් හරි, දොස්තර මහත්තයට කියන එක හොඳයි:

• ඇඟ සීතල කිරීම, වෙව්ලීම (chills): බෙහෙත දෙනකොට හරි, දීලා ටික වෙලාවකින් හරි ඇඟ ගැහෙනවා වගේ, සීතල කරනවා වගේ දැනෙන්න පුළුවන්.
• උණ: ඇඟ රත්වෙලා උණ ගතියක් එන්න පුළුවන්.
• හිස රදය (hisaradaya): සාමාන්‍ය හිස රදයක් වගේ.
• ඔක්කාරය, වමනය (nausea, vomiting): බඩ පෙරළනවා වගේ, වමනේ යන්න එනවා වගේ දැනෙන්න පුළුවන්.
• බඩේ වේදනාව (stomach pain): බඩේ පොඩි අමාරුවක්, වේදනාවක්.
• මහන්සිය (tiredness): ඇඟට මහන්සියක්, පණ නැති ගතියක් දැනෙන්න පුළුවන්.

වැදගත්: මේ ලැයිස්තුවේ තියෙන්නේ වෙන්න පුළුවන් හැම අතුරු ආබාධයක්ම නෙවෙයි. ඔයාට මේවට අමතරව වෙන මොකක් හරි අසාමාන්‍ය දෙයක් දැනුනොත්, ඒ ගැනත් දොස්තර මහත්තයා එක්ක කතා කරන්න.

බෙහෙත තියාගන්නේ කොහෙද?

මේක නම් ඔයාට එච්චර හිතන්න දෙයක් නෙවෙයි. මොකද, (Elosulfase alfa) කියන මේ බෙහෙත දෙන්නේ රෝහලකදී හරි සායනයකදී හරි නිසා, ඔයාට මේක ගෙදර අරන් ගිහින් තියාගන්න වෙන්නේ නෑ. ඒ නිසා ඒ ගැන කරදර වෙන්න එපා.