ඔයාගේ පවුලේ කාටහරි, එහෙමත් නැත්නම් ඔයා දන්න කෙනෙක්ට එකපාරටම අමුතු විදිහට හැසිරෙන්න පටන් අරන්ද? සමහරවිට එයාලගේ අතපය එයාලටත් පාලනයක් නැතුව ගැස්සෙනවා වගේ දැනෙනවද? එහෙමත් නැත්නම් මතකය ටික ටික අඩු වෙනවා, කලින් තිබ්බ ප්රබෝධය නැතිවෙලා යනවා වගේ පේනවද? මේ වගේ දේවල් දැක්කම අපිට බයක් දැනෙන එක සාමාන්යයි. අද අපි කතා කරන්න යන්නේ මේ වගේ ලක්ෂණ ඇති කරන්න පුළුවන්, ඒත් සමාජයේ එතරම් කතාබහට ලක් නොවන රෝගී තත්ත්වයක් ගැනයි. ඒ තමයි හන්ටිංටන් රෝගය (Huntington's disease). මේ නම ඇහුවම කලබල වෙන්න එපා. අපි මේ ගැන හැමදේම සරලව, පැහැදිලිව කතා කරමු.
හරි, එතකොට මොකක්ද මේ හන්ටිංටන් රෝගය (Huntington’s Disease)?
සරලවම කිව්වොත්, හන්ටිංටන් රෝගය කියන්නේ අපේ මොළයේ තියෙන ස්නායු සෛල (nerve cells) කාලයත් එක්ක ටිකෙන් ටික විනාශ වෙලා යන, පරම්පරාවෙන් පරම්පරාවට යන රෝගයක්. මේක ජානමය (hereditary) රෝගයක්. අපේ චලනයන්, හිතන විදිහ සහ අපේ හැසිරීම පාලනය කරන මොළයේ කොටස් වලට තමයි මේකෙන් ප්රධාන වශයෙන් බලපෑමක් වෙන්නේ.
මේ නිසා කාලයත් එක්ක ශරීරයේ චලනයන් සම්බන්ධ ගැටලු (motor skills), හිතීමේ සහ තීරණ ගැනීමේ හැකියාව (cognitive abilities) අඩු වෙලා යනවා. ඒ වගේම විශාදය (depression) සහ කාංසාව (anxiety) වගේ මානසික ගැටලු ඇතිවෙන්න තියෙන අවදානමත් වැඩි වෙනවා.
සාමාන්යයෙන් මේ රෝග ලක්ෂණ මතු වෙන්න පටන් ගන්නේ අවුරුදු 30ත් 40ත් අතර වයසේදී. හැබැයි සමහර වෙලාවට ළමා කාලයේදී හෝ තරුණ වයසේදී, ඒ කියන්නේ අවුරුදු 20ට කලින් මේ රෝගය පටන් ගන්නත් පුළුවන්. එහෙම වුණොත් අපි ඒකට කියන්නේ ළමා හන්ටිංටන් රෝගය (Juvenile Huntington’s Disease - JHD) කියලා.
දැනට හන්ටිංටන් රෝගය සම්පූර්ණයෙන්ම සුව කරන්න බෙහෙතක් හොයාගෙන නැහැ. හැබැයි කලබල වෙන්න එපා. රෝග ලක්ෂණ පාලනය කරන්න සහ ඒවයින් වෙන අපහසුතා අඩු කරන්න ගොඩක් හොඳ ප්රතිකාර ක්රම තියෙනවා. ඒ වගේම මේ රෝගී තත්ත්වයත් එක්ක හොඳ ජීවිතයක් ගත කරන්න ඔයාට කරන්න පුළුවන් දේවල් බොහෝමයක් තියෙනවා.
ඇයි මේ රෝගය හැදෙන්නේ? මේක පරම්පරාවෙන් එන්නේ කොහොමද?
මේකට හේතුව අපේ ජානයක (gene) ඇතිවෙන දෝෂයක්. 1993 දී විද්යාඥයින් මේකට හේතු වෙන ජානය හොයාගත්තා. මේ ජානය අපි හැමෝගෙම ශරීරයේ තියෙනවා. හැබැයි සමහර පවුල් වල මේ ජානයේ විකෘති (mutated) පිටපතක් තියෙන්න පුළුවන්. අන්න ඒ විකෘති ජානය තමයි දෙමව්පියන්ගෙන් දරුවන්ට යන්නේ.
හිතන්නකෝ ඔයාගේ අම්මට හරි තාත්තට හරි හන්ටිංටන් රෝගය තියෙනවා කියලා. එහෙම වුණොත්, ඔයාටත් ඒ රෝගය ඇති කරන විකෘති ජානය ලැබෙන්න 50%ක සම්භාවිතාවක් තියෙනවා. ඒ කියන්නේ හරියටම කාසියක් උඩ දාලා බලනවා වගේ. ඒක ලැබෙන්නත් පුළුවන්, නොලැබෙන්නත් පුළුවන්.
- ගැහැණු, පිරිමි භේදයක් නැතුව මේ විකෘති ජානය උරුම වෙන්න පුළුවන්.
- ඔයාට ඒ විකෘති ජානය ලැබුනේ නැත්නම්, ඔයාට කවදාවත් හන්ටිංටන් රෝගය හැදෙන්නේ නෑ. ඒ වගේම ඔයාගෙන් ඔයාගේ දරුවන්ටත් මේ රෝගය යන්නේ නෑ.
- මේ රෝගය පරම්පරා පහු කරලා යන්නේ නැහැ (doesn't skip generatIONs). ඒ කියන්නේ අත්තාට තිබිලා, තාත්තට නැතුව, පුතාට හැදෙන්න විදිහක් නෑ.
මේ ජානය ප්රමුඛද (dominant) නැත්නම් නිලීනද (recessive)?
හරිම සරලයි. හිතන්නකෝ ජාන දෙකක් තියෙනවා, එකක් අම්මගෙන්, එකක් තාත්තගෙන්. 'ප්රමුඛ' (dominant) ජානයක් කියන්නේ හරියට පන්තියේ ඉන්න දඟම ළමයා වගේ. එයා හිටියොත් එයාගේ බලය තමයි ක්රියාත්මක වෙන්නේ. හන්ටිංටන් රෝගයට හේතුවන විකෘති ජානයත් අන්න ඒ වගේ ප්රමුඛ (dominant) එකක්. ඒ නිසා ඒ විකෘති ජානය එක දෙමව්පියෙක්ගෙන් ලැබුණත් රෝගය ඇතිවෙන්න ඒක ප්රමාණවත්.
ඔයා හෝ ඔයාගේ පවුලේ කෙනෙක් මේ සඳහා ජාන පරීක්ෂණයක් (genetic testing) කරන්න හිතන් ඉන්නවනම්, මුලින්ම ඒ සම්බන්ධව විශේෂඥ උපදෙස් (genetic counseling) ලබාගන්න එක ගොඩක් වැදගත්. ඒ උපදේශකවරුන්ට පුළුවන් පරීක්ෂණයේ ප්රතිඵල වලින් මොනවද බලාපොරොත්තු වෙන්න ඕන කියලා ඔයාට පැහැදිලි කරලා දෙන්න.
හන්ටිංටන් රෝගයේ ලක්ෂණ මොනවද?
හන්ටිංටන් රෝගයේ ලක්ෂණ ප්රධාන කොටස් තුනකට බෙදන්න පුළුවන්: චලනය සම්බන්ධ (motor skills), සිතීමේ හැකියාව සම්බන්ධ (cognitive function) සහ හැසිරීම සම්බන්ධ (behavioral). මේ ලක්ෂණ සාමාන්යයෙන් එකපාරටම මතු වෙන්නේ නෑ, ටිකෙන් ටික අවධි කීපයකින් තමයි වැඩි වෙන්නේ.
| රෝග ලක්ෂණ වර්ගය | මුල් අවධියේ ලක්ෂණ (Early-Stage) | මැද අවධියේ ලක්ෂණ (Middle-Stage) |
|---|---|---|
| චලනය සම්බන්ධ (Motor) | මුහුණ, අත්, පා වල පාලනයකින් තොරව සිදුවන ගැස්සෙන චලනයන් (chorea). අපහසුතාවය, සමබරතාවය අඩුවීම. ඇස් වල චලනයන් මන්දගාමී වීම. | (chorea) තත්ත්වය වැඩි වීම. ඇවිදීමට අපහසු වීම. බඩු බාහිරාදිය අතින් වැටීම, නිතර ඇදගෙන වැටීම. කතා කිරීමට සහ ගිලීමට අපහසු වීම. |
| සිතීමේ හැකියාව (Cognitive) | එකවර වැඩ කීපයක් කිරීමට අපහසු වීම. දේවල් අමතක වීම (උදා: හමුවීම්). අලුත් දෙයක් ඉගෙනගන්න අමාරු වීම. තීරණ ගැනීමේ අපහසුව. | වඩාත් ව්යාකූල ස්වභාවයක් (confusion) ඇතිවීම. මතකය තවත් දුර්වල වීම. සිතීමේ හැකියාව පැහැදිලිවම අඩුවීම. දේවල් සංවිධානය කරගැනීමට නොහැකි වීම. |
| හැසිරීම සහ මානසික (Behavioral) | විශාදය (depression), කාංසාව (anxiety). එකම දේ නැවත නැවත සිතීම හෝ කීම. ඉක්මනින් කේන්ති යාම. නින්ද නොයාම සහ ශරීරයේ ප්රබෝධය නැතිවීම. | පෞරුෂයේ විශාල වෙනස්කම්. මරණය හෝ සියදිවි නසාගැනීම ගැන සිතුවිලි. බර අඩුවීම. (OCD) හෝ (Bipolar disorder) වැනි තත්ත්වයන් මතු වීම. |
පසු අවධියේ ලක්ෂණ (Late-Stage Symptoms)
මේ අවධියට එනකොට, රෝගියාට තමන්ගේ වැඩ කටයුතු කරගන්න අනිත් අයගේ උදව් අවශ්ය වෙනවා. ඇවිදීම සහ කතා කිරීම සම්පූර්ණයෙන්ම වගේ නතර වෙන්න පුළුවන්. හැබැයි මේ අවධියේදීත් තමන්ගේ ආදරණීයයන්ව හඳුනාගැනීමේ හැකියාව බොහෝවිට තියෙනවා.
මේ රෝගය හඳුනාගන්නේ කොහොමද?
ඔයාට රෝග ලක්ෂණ තියෙනවනම්, ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයා ඔයාගේ පවුලේ රෝග ඉතිහාසය ගැන අහයි, ශාරීරික පරීක්ෂාවක් කරයි. ඊට පස්සේ ස්නායු සම්බන්ධ පරීක්ෂණ කිහිපයක් සහ ජාන පරීක්ෂණයක් (genetic test) කරන්න බොහෝවිට යොමු කරාවි. ස්නායු පරීක්ෂණ වලින් මේ දේවල් බලනවා:
- ප්රතීක ක්රියා (Reflexes)
- මාංශ පේශි වල ශක්තිය (Muscle strength)
- සමබරතාවය (Balance)
- පෙනීම සහ ඇසීම (Vision and Hearing)
- මනෝභාවය සහ මානසික තත්ත්වය
- මතකය සහ තර්ක කිරීමේ හැකියාව
රෝගය ඉක්මනින් හඳුනාගන්න තරමට, ඔයාගේ ජීවන තත්ත්වය හොඳ මට්ටමක වැඩි කාලයක් පවත්වාගන්න එක ලේසියි. ඒ වගේම අලුතින් කරන පර්යේෂණ සහ සායනික පරීක්ෂණ (clinical trials) වලට සහභාගී වෙන්නත් අවස්ථාව ලැබෙන්න පුළුවන්.
ප්රතිකාර ක්රම සහ කළමනාකරණය
මේකට තවම සම්පූර්ණ සුවයක් නැති වුණත්, රෝග ලක්ෂණ පාලනය කරලා ජීවිතය පහසු කරවන්න පුළුවන් ප්රතිකාර ගොඩක් තියෙනවා. "අපි ඔයාගේ ජීවිතයට අවුරුදු එකතු නොකළත්, ඔයාගේ අවුරුදු වලට ජීවයක් එකතු කරන්න අපිට පුළුවන්" කියලා දොස්තරවරු කියන්නේ නිකන් නෙවෙයි.
වැදගත්ම දේ තමයි විවිධ ක්ෂේත්ර වල විශේෂඥයින්ගෙන් සමන්විත කණ්ඩායමක සහය ලබාගැනීම. මේ කණ්ඩායමට ස්නායු විශේෂඥ වෛද්යවරු, භෞත චිකිත්සකයින් (physical therapists), වෘත්තීය චිකිත්සකයින් (occupational therapists), කථන චිකිත්සකයින් (speech therapists), මනෝ වෛද්යවරු සහ පෝෂණවේදීන් ඇතුළත් වෙන්න පුළුවන්.
ඖෂධ (Medications)
- චලන පාලනයට: පාලනයකින් තොර චලනයන් (chorea) අඩු කරන්න (VMAT2 inhibitors) කාණ්ඩයේ ඖෂධ (උදා: Deutetrabenazine, Tetrabenazine) භාවිතා කරනවා.
- මානසික ගැටලු වලට: විශාදය, කාංසාව සහ වෙනත් මනෝභාවයේ වෙනස්කම් පාලනය කරන්න විවිධ විෂාදනාශක (antidepressants) සහ මනෝභාවය ස්ථාවර කරන ඖෂධ (mood stabilizers) ලබා දෙනවා.
චිකිත්සක ප්රතිකාර (Therapy)
- භෞත චිකිත්සාව (Physical Therapy): ඇවිදීම, සමබරතාවය සහ ශරීරයේ ශක්තිය වැඩි දියුණු කරලා, ඇද වැටීම් අවම කරන්න උදව් වෙනවා.
- වෘත්තීය චිකිත්සාව (Occupational Therapy): කෑම කන එක, ඇඳුම් අඳින එක වගේ දෛනික වැඩ කටයුතු පහසුවෙන් කරගන්න අවශ්ය උපක්රම සහ උපකරණ ගැන කියා දෙනවා.
- කථන චිකිත්සාව (Speech Therapy): කතා කිරීමේ සහ ආහාර ගිලීමේ අපහසුතා වලට උදව් කරනවා.
ජීවන රටාවේ සහ පෝෂණයේ වෙනස්කම්
මේ රෝගය තියෙන අයගේ ශරීරයේ කැලරි විශාල ප්රමාණයක් දහනය වෙන නිසාත්, ගිලීමේ අපහසුතා නිසාත් බර අඩුවෙන්න පුළුවන්. ඒ නිසා පෝෂ්යදායී, කැලරි අධික ආහාර ලබාගැනීම වැදගත්. පවුලේ අයට මේ සඳහා උදව් වෙන්න පුළුවන්:
- කෑම වේල් අතරතුර අනවශ්ය බාධා කිරීම් වලින් වළකින්න.
- හපන්න සහ ගිලින්න පහසු ආහාර වර්ග තෝරන්න.
- විශේෂයෙන් සැකසූ හැඳි ගෑරුප්පු, පිදුරු සහිත කෝප්ප භාවිතා කරන්න.
- නිතිපතා ව්යායාම කිරීමත් ගොඩක් වැදගත්. හැබැයි ආරක්ෂාව ගැන සැලකිලිමත් වෙන්න ඕන. පළපුරුදු භෞත චිකිත්සකයෙක් එක්ක කතා කරලා ඔයාට ගැළපෙන ව්යායාම සැලැස්මක් හදාගන්න.
ඔබේ දොස්තර මහත්තයාගෙන් අහන්න ඕන ප්රශ්න
ඔබට හෝ පවුලේ කෙනෙකුට මෙම තත්ත්වය ගැන සැකයක් ඇත්නම්, ඔබේ වෛද්යවරයා සමඟ කතා කරන විට, ඔබට මෙම ප්රශ්න ඇසීමට හැකිය:
- දොස්තර මහත්තයෝ, මේ රෝගය මගේ ජීවිතයට කොහොම බලපායිද?
- මගේ රෝග ලක්ෂණ වලට හොඳම ප්රතිකාර මොනවද?
- මම ගන්න වෙන බෙහෙත් එක්ක මේ ප්රතිකාර ගැටෙන්න පුළුවන්ද?
- මම වාහන පදවන එක දිගටම කරන එක ආරක්ෂිතද?
- මගේ පවුලේ අයට මේ ගැන කතා කරන්න ඕන කොහොමද?
මතක තියාගන්න කරුණු (Take-Home Message)
- හන්ටිංටන් රෝගය කියන්නේ පරම්පරාවෙන් එන ජානමය රෝගයක්. දෙමව්පියෙකුට රෝගය ඇත්නම්, දරුවෙකුට එය උරුම වීමට 50%ක ඉඩක් තියෙනවා.
- මේ සඳහා දැනට සම්පූර්ණ සුවයක් නැතත්, රෝග ලක්ෂණ පාලනය කර ජීවන තත්ත්වය උසස් කරගැනීමට ඉතා ඵලදායී ප්රතිකාර ක්රම තිබෙනවා.
- රෝගය ඉක්මනින් හඳුනාගැනීම ඉතා වැදගත්. එමගින් රෝග ලක්ෂණ වඩාත් හොඳින් කළමනාකරණය කරගන්න පුළුවන්.
- විශේෂඥ වෛද්යවරුන්, චිකිත්සකයින් සහ පවුලේ අයගෙන් සැදුම්ලත් ශක්තිමත් උපකාරක පද්ධතියක් (support system) ගොඩනගා ගැනීම අත්යවශ්යයි.
- විශාදය සහ කාංසාව වැනි මානසික ගැටලු මේ රෝගයත් සමඟ බහුලව ඇතිවිය හැකි අතර, ඒවාට ප්රතිකාර කිරීම ශාරීරික රෝග ලක්ෂණ වලට ප්රතිකාර කිරීම තරම්ම වැදගත්.
- මේ සම්බන්ධව අලුත් පර්යේෂණ නිරන්තරයෙන් සිදුවෙන නිසා, බලාපොරොත්තු තියාගන්න. ඔබේ වෛද්යවරයා සමඟ නිතරම සම්බන්ධව සිටින්න.
💬 අදහස් (0)
තවමත් කිසිදු අදහසක් පළ කර නොමැත. ඔබේ අදහස පළමු වරට මෙහි එක් කරන්න.
ඔබේ අදහස එක් කරන්න