සමහර වෙලාවට ඔයාටත් දැනෙනවද කකුල් දෙකේ පණ නැති ගතියක්, පුටුවකින් නැගිටින්න අමාරුයි වගේ, පඩිපෙළක් නගිද්දි හෙම්බත් වෙනවා වගේ? එහෙම නැත්නම් ඇස් පිහාටු බර වෙලා වගේ, කට වේලෙනවා, දේවල් දෙක දෙක පේනවා වගේ ලක්ෂණත් එක්ක මහන්සියක් දැනෙනවද? මේවා නිකන්ම මහන්සියට වෙන දේවල් නෙමෙයි වෙන්නත් පුළුවන්. අද අපි කතා කරමු ටිකක් අහල පුරුදු නැති, ඒත් දැනගෙන ඉන්න එක ගොඩක් වටින, ලැම්බර්ට්-ඊටන් මයස්තීනික් සහලක්ෂණය, එහෙමත් නැත්නම් අපි කෙටියෙන් කියන විදියට `(LEMS)` කියන තත්ත්වය ගැන.
මොකක්ද මේ ලැම්බර්ට්-ඊටන් මයස්තීනික් සහලක්ෂණය `(LEMS)` කියන්නේ?
සරලවම කිව්වොත්, ලැම්බර්ට්-ඊටන් මයස්තීනික් සහලක්ෂණය `(Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome - LEMS)` කියන්නේ ස්වයං ප්රතිශක්තිකරණ රෝගයක් `(autoimmune disorder)`. දැන් ඔයා හිතයි මොකක්ද මේ ස්වයං ප්රතිශක්තිකරණ රෝගයක් කියන්නේ කියලා. අපේ ඇඟේ තියෙනවා ප්රතිශක්තිකරණ පද්ධතියක්. මේක තමයි පිටින් එන ලෙඩ රෝග හදන විෂබීජ එක්ක සටන් කරලා අපිව ආරක්ෂා කරන්නේ. හරියට අපේ රටේ ඉන්න හමුදාව වගේ. හැබැයි, සමහර වෙලාවට මේ ප්රතිශක්තිකරණ පද්ධතියට පොඩි වැරදීමක් වෙනවා. එතකොට ඒක අපේම ඇඟේ නිරෝගී සෛල වලට පහර දෙන්න පටන් ගන්නවා. අන්න ඒ වගේ තත්ත්වයක් තමයි මේ `(LEMS)` වලදීත් වෙන්නේ.
මේ `(LEMS)` වලදී, අපේ ප්රතිශක්තිකරණ පද්ධතිය පහර දෙන්නේ අපේ චාලක ස්නායු (motor nerves) සහ මාංශ පේශි (muscles) අතර තියෙන සම්බන්ධයට. මේ සම්බන්ධය හරියටම කිව්වොත් ස්නායු මාංශ පේශි සන්ධිය `(neuromuscular junction)` කියලයි අපි කියන්නේ. මේ සන්ධියට හානි වුණාම, ස්නායු වලින් මාංශ පේශි වලට පණිවිඩ යවන එක දුර්වල වෙනවා. එතකොට තමයි මාංශ පේශි වල දුර්වලකම ඇතිවෙන්නේ.
මේ දුර්වලකම සාමාන්යයෙන් පටන් ගන්නේ ඔයාගේ කලවා දෙකේ උඩ කොටසින්. ඒත් ටිකෙන් ටික මේක අත්වලට, හුස්ම ගැනීමේ, ගිලීමේ සහ කතා කිරීමේ මාංශ පේශි වලටත් පැතිරෙන්න පුළුවන්.
කාටද මේ `(LEMS)` හැදෙන්න වැඩි ඉඩක් තියෙන්නේ?
`(LEMS)` හැදෙන ප්රධාන කණ්ඩායම් දෙකක් ඉන්නවා.
1. පිළිකාවක් සමඟ සම්බන්ධව: `(LEMS)` රෝගීන්ගෙන් 60%ක් විතර දෙනාට යම්කිසි පිළිකාවක් තියෙනවා. මේ අතරින් බහුලවම දකින්න ලැබෙන්නේ කුඩා සෛල පෙනහළු පිළිකාව `(small-cell lung cancer)`. පුදුමයකට වගේ, සමහර වෙලාවට `(LEMS)` රෝග ලක්ෂණ පිළිකාව හැදෙන්න මාස ගාණකට, සමහරවිට අවුරුදු ගාණකට කලින් පවා මතු වෙන්න පුළුවන්. මේ අයගෙන් වැඩි දෙනෙක් වයස අවුරුදු 60ට විතර ළං වුණ, පිරිමි අය සහ දුම්කොළ නිෂ්පාදන පාවිච්චි කරපු අය වෙන්න පුළුවන්.
2. පිළිකාවක් නැතිව: අනිත් 40%ක් විතර දෙනාට `(LEMS)` හැදෙද්දී එයාලට කිසිම පිළිකාවක් හොයාගන්න බැහැ. මේ අයට සාමාන්යයෙන් අවුරුදු 35දී වගේ සහ නැවතත් අවුරුදු 60දී වගේ රෝගය හඳුනාගන්න අවස්ථා වැඩියි.
පුංචි ළමයි අතර නම් `(LEMS)` කියන්නේ හරිම දුර්ලභ තත්ත්වයක්.
කුඩා සෛල පෙනහළු පිළිකාව විතරද `(LEMS)` එක්ක සම්බන්ධ?
නැහැ. කුඩා සෛල පෙනහළු පිළිකාව `(small-cell lung cancer)` තමයි බහුලවම දකින්න ලැබුණත්, වෙනත් පිළිකා වර්ගත් `(LEMS)` එක්ක සම්බන්ධ වෙන්න පුළුවන්. උදාහරණ විදියට පුරස්ථි ග්රන්ථියේ පිළිකා `(prostate cancer)`, තයිමෝමා `(thymoma)` සහ ලිම්ෆොප්රොලිෆරේටිව් රෝග `(lymphoproliferative disorders)` වගේ දේවල් කියන්න පුළුවන්. `(LEMS)` රෝග ලක්ෂණ පිළිකාවක ලක්ෂණ පෙන්වන්න කලින් මතු වෙන්න පුළුවන් නිසා, ඔයාගේ වෛද්යවරයා `(LEMS)` තියෙනවා කියලා හඳුනා ගත්තොත්, පිළිකාවක් තියෙනවද කියලා හොයලා බලන්න අවශ්ය පරීක්ෂණ ටික හරියටම කරගන්න එක ගොඩක් වැදගත්.
ජානමය වෙනස්කම් නිසා `(LEMS)` හැදෙනවද?
විද්යාඥයන් හිතන්නේ පොදුවේ ස්වයං ප්රතිශක්තිකරණ රෝග `(autoimmune diseases)` වලට යම්කිසි ජානමය සම්බන්ධයක් තියෙන්න පුළුවන් කියලයි. `(LEMS)` කියන්නෙත් ඒ වගේ ස්වයං ප්රතිශක්තිකරණ රෝගයක් නිසා, ඒකටත් ජානමය බලපෑමක් තියෙන්න ඉඩ තියෙනවා, ඒත් ඒ ගැන තවම හරියටම හොයාගෙන නැහැ.
`(LEMS)` කොච්චර සුලභද?
`(LEMS)` කියන්නේ හරිම දුර්ලභ රෝගයක්. ලෝකය පුරාම මිලියන 2.8ක විතර ජනතාවකට මේ තත්ත්වය බලපානවා කියලා තමයි කියන්නේ. ඇමරිකා එක්සත් ජනපදයේ නම් `(LEMS)` රෝගීන් 400ක් විතර ඉන්නවා කියලා වාර්තා වෙනවා. අපේ රටේ කොච්චර ඉන්නවද කියලා හරියටම සංඛ්යාලේඛන නැතත්, මේක දුර්ලභ තත්ත්වයක් බව නම් පැහැදිලියි.
මොනවද `(LEMS)` වල රෝග ලක්ෂණ?
`(LEMS)` රෝග ලක්ෂණ එකින් එක බලමු. මේවා ඔක්කොම හැමෝටම එක සැරේ එන්නේ නැහැ, සමහර ලක්ෂණ කලින් එන්නත්, සමහර ඒවා පස්සේ එන්නත් පුළුවන්.
- මාංශ පේශි දුර්වල වීම සහ ඉක්මනින් මහන්සි දැනීම: විශේෂයෙන්ම කකුල්වල උඩ කොටසේ.
- ඇවිදින්න අමාරු වීම: පඩි නගිද්දී, පුටුවෙන් නැගිටිද්දී අමාරුයි.
- මාංශ පේශිවල වේදනාව හෝ තද ගතිය.
- අත් පාවල හිරිවැටෙනවා වගේ දැනීම.
- ඇස් පිහාටු පහළට වැටීම `(ptosis)`: හරියට නිදිමත වගේ පෙනෙන්න පුළුවන්.
- දේවල් දෙක දෙක පෙනීම `(diplopia)`.
- කට සහ ඇස් වියළීම `(xerostomia)`: කෙළ අඩු වෙනවා, ඇස් වල කඳුළු අඩු වෙනවා.
- මලබද්ධය.
- දහඩිය දැමීම අඩුවීම.
- බර අඩුවීම.
- මුත්රා කරන්න අපහසු වීම.
- පුරුෂයන්ගේ ලිංගික අප්රාණිකත්වය `(Erectile dysfunction)`.
- කතා කරන්න අපහසු වීම `(dysarthria)` සහ ගිලින්න අපහසු වීම `(dysphagia)`: මේවා සාමාන්යයෙන් රෝගයේ පසුකාලීනව ඇතිවෙන ලක්ෂණ.
- හුස්ම ගන්න අපහසු වීම `(dyspnea)` සහ ශ්වසන අපහසුතා: මේකත් දුර්ලභ, රෝගයේ අන්තිම අදියරේදී ඇතිවෙන්න පුළුවන් දරුණු ලක්ෂණයක්.
වැදගත්: මේ රෝග ලක්ෂණ එකක් හෝ කිහිපයක් ඔයාට තියෙනවා නම්, ඒක අනිවාර්යයෙන්ම `(LEMS)` කියලා හිතන්න එපා. හැබැයි, මේ වගේ ලක්ෂණ දිගටම තියෙනවා නම්, වෛද්ය උපදෙස් ලබාගන්න එක තමයි නුවණට හුරු.
`(LEMS)` සාමාන්යයෙන් මතු වෙන්නේ සහ වැඩි වෙන්නේ කොහොමද?
`(LEMS)` සාමාන්යයෙන් මුලින්ම බලපාන්නේ කලවා වල මාංශ පේශි ශක්තියට. ඊට පස්සේ උරහිස් මාංශ පේශි, අත් සහ පාදවල මාංශ පේශි, කතා කිරීමට සහ ගිලීමට උදව් වෙන මාංශ පේශි, සහ ඇස්වල මාංශ පේශි වලටත් බලපාන්න පුළුවන්.
රෝගය පටන් ගන්න මුල් කාලෙදී ඔයාට පුටුවකින් නැගිටින්න, පඩිපෙළක් හෝ කන්දක් නගින්න, කකුල් පාවිච්චි කරලා කරන වෙහෙසකර වැඩක් කරන්න අමාරු වෙන්න පුළුවන්.
රෝග ලක්ෂණ සාමාන්යයෙන් සති කිහිපයක ඉඳන් මාස කිහිපයක් දක්වා සෙමින් තමයි වර්ධනය වෙන්නේ. හැබැයි ඔයාට පිළිකාවක් එක්ක `(LEMS)` තියෙනවා නම්, රෝග ලක්ෂණ ටිකක් ඉක්මනින් වර්ධනය වෙන්න පුළුවන්.
මොකක්ද `(LEMS)` හැදෙන්න හේතුව?
අපි කලිනුත් කතා කළා වගේ, `(LEMS)` කියන්නේ ස්වයං ප්රතිශක්තිකරණ රෝගයක්. ඒ කියන්නේ ඔයාගේ ඇඟේම ඉන්න ආරක්ෂකයෝ (ප්රතිදේහ - antibodies) ඔයාගේම නිරෝගී පටක වලට පහර දෙනවා. `(LEMS)` වලදී, මේ ප්රතිදේහ පහර දෙන්නේ ස්නායු සෛල මාංශ පේශි තන්තු හමුවෙන තැනට, ඒ කියන්නේ ස්නායු මාංශ පේශි සන්ධියට `(neuromuscular junction)`. හරියටම කිව්වොත්, එතන තියෙන කැල්සියම් නාලිකා `(calcium channels)` වලට තමයි මේ ප්රහාරය එල්ල වෙන්නේ. මේ කැල්සියම් නාලිකා කියන්නේ ස්නායු පණිවිඩ ගෙනියන්න අත්යවශ්ය දෙයක්.
හිතන්නකෝ ඩොමිනෝ කැට පෙළක් වගේ කියලා. මේ ප්රහාරය නිසා සිදුවීම් දාමයක් ඇතිවෙනවා:
1. ප්රතිදේහ ගිහින් ස්නායු සෛල අග තියෙන කැල්සියම් නාලිකා වලට බැඳිලා ඒවා අවහිර කරනවා.
2. කැල්සියම් නාලිකා අඩු වෙනකොට, ස්නායු සම්ප්රේෂකයක් `(neurotransmitter)` වන ඇසිටයිල්කෝලීන් `(acetylcholine)` නිදහස් වෙන ප්රමාණය අඩු වෙනවා. මේ ඇසිටයිල්කෝලීන් කියන්නේ මාංශ පේශි ක්රියාත්මක කරන්න අත්යවශ්ය රසායනිකයක්.
3. ඇසිටයිල්කෝලීන් ප්රමාණවත් තරම් නිදහස් නොවුණාම, මාංශ පේශි තන්තු වලට "පණිවිඩ" හරියට යන්නේ නැහැ. එතකොට ඔයාගේ මාංශ පේශි සම්පූර්ණයෙන්ම ක්රියාත්මක වෙන්න බැරි වෙනවා.
4. ඒ නිසා මාංශ පේශි සාමාන්ය විදියට වැඩ කරන්නේ නැතුව, දුර්වලකමක් ඇතිවෙනවා.
කුඩා සෛල පෙනහළු පිළිකාව `(small-cell lung cancer)` තියෙන අයට `(LEMS)` හැදෙන්නේ මෙහෙමයි: ඔයාගේ ඇඟේ පිළිකාවක් තියෙනකොට, ප්රතිදේහ වලට "සටනට යන්න" සංඥාවක් ලැබෙනවා. හැබැයි, පිළිකා සෛල වලට (විශේෂයෙන්ම පිළිකා සෛල මතුපිට තියෙන කැල්සියම් නාලිකා වලට) පහර දෙනවා වෙනුවට, වැරදීමකින් මේ ප්රතිදේහ පහර දෙන්නේ ස්නායු සෛල අග තියෙන කැල්සියම් නාලිකා වලට. එතකොට උඩ කියපු සිදුවීම් දාමයම වෙනවා.
පෙනහළු පිළිකාවක් නැති අයට `(LEMS)` හැදෙන්න හේතුව විදියට විද්යාඥයෝ හිතන්නේ, ප්රතිශක්තිකරණ පද්ධතියේ ක්රියාවලිය නිකන්ම පීලි පැනීමක් කියලා. ඒත් ඒ ඇයි එහෙම වෙන්නේ කියලා තවම පැහැදිලි නැහැ.
`(LEMS)` හඳුනාගන්නේ කොහොමද?
`(LEMS)` හඳුනාගැනීමේ පළවෙනි පියවර තමයි ඔයාගේ වෛද්යවරයා විසින් ඔයාව හොඳින් පරීක්ෂා කිරීම. බොහෝ වෙලාවට මේ සඳහා ස්නායු රෝග විශේෂඥ වෛද්යවරයෙක් `(neurologist)` හෝ ස්නායු සහ මාංශ පේශි රෝග පිළිබඳ විශේෂඥ වෛද්යවරයෙක් මුණගැහෙන්න වෙයි. ඔයාගේ රෝග ලක්ෂණ ගැන විස්තරාත්මකව අහන එක, ඔයාගේ වෛද්ය ඉතිහාසය සහ ගන්නා ඖෂධ ගැන අහන එක මේ ක්රියාවලියේ කොටසක්. `(LEMS)` රෝගයට අනුකූල දුර්වලතා රටාවන් සහ ලක්ෂණ හොයන්න විස්තරාත්මක ස්නායු පරීක්ෂණයක් `(neurological examination)` කරනවා.
ඊළඟ පියවර තමයි පරීක්ෂණ කිරීම. `(LEMS)` සඳහා කරන පරීක්ෂණ අතරට මේවා ඇතුළත්:
- ලේ පරීක්ෂණයක්: ඔයාගේ ලේ වල කැල්සියම් නාලිකා වලට විරුද්ධව ප්රතිදේහ `(anti-calcium channel antibodies)` තියෙනවද කියලා මේකෙන් බලන්න පුළුවන්. `(LEMS)` තියෙන අයගෙන් 85%ක් විතර දෙනාගේ ලේ වල මේ ප්රතිදේහ තියෙනවා.
- ඉලෙක්ට්රොමයෝග්රැෆි `(Electromyography - EMG)`: මේ පරීක්ෂණයෙන් ඔයාගේ මාංශ පේශි සහ ස්නායු එකට වැඩ කරන්නේ කොච්චර හොඳටද කියලා බලනවා. `(LEMS)` වලදී `(EMG)` පරීක්ෂණයේ ඉතා විශේෂිත සොයාගැනීම් තියෙනවා, ඒ නිසා රෝග විනිශ්චය තහවුරු කරගන්න මේක උදව් වෙනවා.
- පෙනහළු එක්ස්-රේ `(X-ray)` හෝ සී.ටී. ස්කෑන් `(CT scan)` හෝ එම්.ආර්.අයි. ස්කෑන් `(MRI)` (පපුවේ): `(LEMS)` කියන තත්ත්වය කුඩා සෛල පෙනහළු පිළිකාව තියෙන අයට හැදෙන්න පුළුවන් නිසා, මේ පරීක්ෂණ වලින් පෙනහළු පිළිකාවක ලක්ෂණ තියෙනවද කියලා බලනවා.
`(LEMS)` රෝග ලක්ෂණ පිළිකාව මතුවෙන්න මාස ගාණක ඉඳන් අවුරුදු හයක් දක්වා කාලයකට කලින් පවා පටන් ගන්න පුළුවන්. ඒ නිසා, `(LEMS)` හඳුනාගත්තට පස්සේ, අඩුම තරමේ අවුරුදු දෙකක් යනකල් හැම මාස තුනකට හයකට සැරයක්වත් පිළිකා සඳහා පරීක්ෂා කිරීම් `(cancer screening)` කරන්න ඕන. ඔයාගේ වෛද්යවරයා ඔයාට ගැළපෙන පරීක්ෂා කිරීමේ කාලසටහනක් නිර්දේශ කරයි.
`(LEMS)` සඳහා ප්රතිකාර කරන්නේ කොහොමද?
`(LEMS)` සඳහා ප්රතිකාර ක්රම කිහිපයක් තියෙනවා.
- යටින් පවතින පිළිකාවට ප්රතිකාර කිරීම: `(LEMS)` තත්ත්වය කුඩා සෛල පෙනහළු පිළිකාව වගේ පිළිකාවක් එක්ක සම්බන්ධ නම්, ඒ පිළිකාවට ප්රතිකාර කරන එකෙන් `(LEMS)` රෝග ලක්ෂණත් අඩු කරගන්න පුළුවන්. පිළිකා ප්රතිකාර වලට රසායනික චිකිත්සාව `(chemotherapy)`, විකිරණ චිකිත්සාව `(radiation therapy)` සහ/හෝ ශල්යකර්ම ඇතුළත් වෙන්න පුළුවන්. ඒක තීරණය වෙන්නේ පිළිකාවේ වර්ගය සහ වෛද්යවරුන්ගේ නිර්දේශ අනුව.
- (LEMS) සඳහා විශේෂිත ප්රතිකාර: මේවාට රෝග ලක්ෂණ සමනය කරන ඖෂධ සහ ප්රතිශක්තිකරණ පද්ධතිය පාලනය කරන ඖෂධ ඇතුළත්.
රෝග ලක්ෂණ සඳහා ප්රතිකාර
- ඇමිෆැම්ප්රිඩීන් `(Amifampridine - Firdapse®)`, ග්වැනිඩීන් `(Guanidine)`: මේ ඖෂධ වලින් මාංශ පේශි ශක්තිය වැඩි කරනවා. මේවා ස්නායු මාංශ පේශි සන්ධියේදී ඇසිටයිල්කෝලීන් `(acetylcholine)` කියන ස්නායු සම්ප්රේෂකය නිදහස් වීම වැඩි කරලා, මාංශ පේශි වලට යන සංඥා වැඩි දියුණු කරනවා.
- පිරිඩොස්ටිග්මින් `(Pyridostigmine - Mestinon®)`: පිරිඩොස්ටිග්මින් වලින් කරන්නේ ස්නායු මාංශ පේශි සන්ධියේදී ඇසිටයිල්කෝලීන් `(acetylcholine)` බිඳ වැටීම වළක්වන එක. මේකෙනුත් ඇසිටයිල්කෝලීන් සංඥා වැඩි කරලා මාංශ පේශි ශක්තිය වැඩි දියුණු කරනවා. සමහර වෙලාවට පිරිඩොස්ටිග්මින්, ඇමිෆැම්ප්රිඩීන් එක්ක එකට දෙනවා. ඒ, මාංශ පේශි ක්රියාකාරීත්වය තවත් හොඳ කරන්න සහ `(LEMS)` එක්ක එන කට වියළීම, ඇස් වියළීම, මලබද්ධය, ලිංගික අප්රාණිකත්වය සහ දහඩිය අඩුවීම වගේ ලක්ෂණ වලට ප්රතිකාර කරන්න. හැබැයි, `(LEMS)` වලට පිරිඩොස්ටිග්මින් පාවිච්චි කරන එක `(off-label use)` එකක්, ඒ කියන්නේ ඇමරිකානු ආහාර සහ ඖෂධ අධිකාරිය `(FDA)` මේ තත්ත්වයට මේ බෙහෙත අනුමත කරලා නැහැ.
ප්රතිශක්තිකරණ පද්ධතිය වෙනස් කරන ප්රතිකාර `(Immune-modulating treatment)`
- ප්රතිශක්ති මර්දක `(Immunosuppressants)`: මේ ඖෂධ වලින් ඔයාගේ ප්රතිශක්තිකරණ පද්ධතියේ "ආරක්ෂක" ක්රියාව නවත්වන්න, එහෙම නැත්නම් පාලනය කරන්න උදව් කරනවා. අනිත් ඖෂධ වලින් රෝග ලක්ෂණ පාලනය වෙන්නේ නැත්නම් ඔයාගේ වෛද්යවරයා මේ ඖෂධ නියම කරන්න පුළුවන්. උදාහරණයක් විදියට ප්රෙඩ්නිසොලෝන් `(prednisone)` කියන බෙහෙත, ඇසැතියෝප්රීන් `(azathioprine)` හෝ සයික්ලොස්පොරීන් `(cyclosporine)` එක්ක හෝ නැතුව දෙන්න පුළුවන්.
- ප්ලාස්මා හුවමාරුව `(Plasma exchange)`: මේ ක්රියා පටිපාටියේදී, යන්ත්රයක් මගින් ඔයාගේ ලේ වල දියර කොටස (ප්ලාස්මාව) ලේ සෛල වලින් වෙන් කරනවා. ඔයාගේ ප්රතිදේහ තියෙන්නේ මේ ප්ලාස්මාවේ. වෙන් කළාට පස්සේ, ලේ ආපහු ඔයාගේ ඇඟට ඇතුල් කරනවා. ඔයාට දරුණු රෝග ලක්ෂණ තියෙනවා නම් සහ ඉක්මන් ප්රතිකාර අවශ්ය නම් වෛද්යවරයා මේ ප්රතිකාරය සලකා බලන්න පුළුවන්.
- ඉමියුනොග්ලොබියුලින් `(Immunoglobulins)`: සමහර අයට, අධි-මාත්රා ඉමියුනොග්ලොබියුලින් ප්රතිකාරයෙන් රෝගය නරක අතට හැරීම වළක්වා ගන්න උදව් වෙන්න පුළුවන්.
`(LEMS)` වළක්වා ගන්න පුළුවන්ද?
`(LEMS)` හැදෙන්න බලපාන නියම හේතුව තවම සම්පූර්ණයෙන්ම තේරුම් අරගෙන නැහැ. ඒ නිසා මේ රෝගය වළක්වා ගන්න පුළුවන් ක්රමයක් තියෙනවද කියලත් හරියටම දන්නේ නැහැ.
හැබැයි, `(LEMS)` පෙනහළු පිළිකා තියෙන අයට හැදෙන්න පුළුවන් නිසා, පෙනහළු පිළිකා වළක්වා ගන්න ඔයාට උදව් කරගන්න පුළුවන්:
- දුම්පානය නොකර ඉන්න. ඔයා දුම්කොළ නිෂ්පාදන පාවිච්චි කරන කෙනෙක් නම්, ඒක නවත්වන්න උදව් ගන්න ඔයාගේ වෛද්යවරයාගෙන් අහන්න.
- අනුන්ගේ දුම්වැටි දුමෙන් (second-hand smoke) වළකින්න.
- ඔයාගේ ගෙදර රේඩෝන් `(radon)` වායුව තියෙනවද කියලා පරීක්ෂා කරගන්න. රේඩෝන් වායුවට දිගු කාලයක් නිරාවරණය වීමෙන් පෙනහළු පිළිකා අවදානම වැඩි වෙන්න පුළුවන්.
ඒ වගේම, නිරෝගී ජීවන රටාවක් පවත්වාගෙන යන්නත් ඔයාට පියවර ගන්න පුළුවන්:
- වැඩිපුර පළතුරු සහ එළවළු කන්න. මධ්යධරණී හෝ ඩෑෂ් `(DASH diet)` ආහාර රටා අනුගමනය කරන්න.
- නිරෝගී බරක් පවත්වා ගන්න.
- ඔයාගේ වෛද්යවරයා උපදෙස් දෙන විදියට ව්යායාම කරන්න.
- ප්රමාණවත් නින්දක් ලබන්න - සාමාන්යයෙන් පැය හතේ ඉඳන් නමය දක්වා.
- ඔයාගේ මානසික ආතතිය අඩු කරගන්න. ආතතිය නිසා රෝග ලක්ෂණ නරක අතට හැරෙන්න පුළුවන්.
- උණු වතුරෙන් නාන එකෙන් වළකින්න. රස්නය නිසා `(LEMS)` රෝග ලක්ෂණ වැඩි වෙන්න පුළුවන්.
- නිතිපතා ඔයාගේ වෛද්යවරයාව මුණගැහෙන්න, ඒ වගේම ඔයාගේ සෞඛ්යයේ වෙනසක් වුණොත් හෝ අලුත් රෝග ලක්ෂණ මතු වුණොත් ඉක්මනින් දන්වන්න.
`(LEMS)` සම්පූර්ණයෙන්ම සුව කරන්න පුළුවන්ද?
අවාසනාවකට, `(LEMS)` සඳහා සම්පූර්ණ සුවයක් නැහැ. `(LEMS)` එක්ක සම්බන්ධ යටින් පවතින පිළිකාවකට ප්රතිකාර කිරීමෙන් `(LEMS)` හා සම්බන්ධ රෝග ලක්ෂණ හොඳ අතට හැරෙන බව පෙන්වලා දීලා තියෙනවා. ප්රතිශක්ති මර්දන ඖෂධ `(immunosuppressive drugs)` වලින් ස්වයං ප්රතිශක්තිකරණ ප්රහාරය පාලනය කරන්න උදව් වෙනවා, ඒ වගේම ස්නායු අග්ර වල ඇසිටයිල්කෝලීන් `(acetylcholine)` ප්රමාණය වැඩි කරලා මාංශ පේශි ශක්තිය වැඩි දියුණු කරන රෝග ලක්ෂණ සමනය කිරීමේ ප්රතිකාරත් තියෙනවා.
ඔයාට පිළිකාවක් නැතුව `(LEMS)` තියෙනවා නම්, ඔයාට සාමාන්ය ආයු කාලයක් බලාපොරොත්තු වෙන්න පුළුවන්. ඔයාට `(LEMS)` සහ පිළිකාවක් තියෙනවා නම්, ඒ පිළිකාව කලින් හඳුනාගෙන කළමනාකරණය කළොත්, ඔයාගේ රෝග ලක්ෂණ කාලයත් එක්ක (සම්පූර්ණයෙන්ම සුව නොවුණත්) හොඳ අතට හැරෙන්න පුළුවන්.
ඔයාගේ ජීවන තත්ත්වය බොහෝ දුරට රඳා පවතින්නේ ඔයාගේ රෝග ලක්ෂණ වල බරපතලකම මතයි.
`(LEMS)` තියෙන මම වෛද්යවරයාව සම්බන්ධ කරගන්න ඕන මොන වෙලාවෙදිද?
ඔයාගේ සෞඛ්ය තත්ත්වයේ යම් වෙනසක් වුණොත්, එහෙම නැත්නම් ඔයාගේ රෝග ලක්ෂණ නරක අතට හැරුණොත්, ඕනෑම වෙලාවක ඔයාගේ වෛද්යවරයාව සම්බන්ධ කරගන්න. බය වෙන්න එපා, කලබල වෙන්න එපා. වෛද්යවරු ඉන්නේ ඔයාට උදව් කරන්න.
`(LEMS)` සහ මයස්තීනියා ග්රාවිස් `(Myasthenia Gravis - MG)` අතර වෙනස මොකක්ද?
ලැම්බර්ට්-ඊටන් මයස්තීනික් සහලක්ෂණය `(LEMS)` සහ මයස්තීනියා ග්රාවිස් `(Myasthenia Gravis - MG)` කියන රෝග දෙකේම සමහර සමාන රෝග ලක්ෂණ තියෙනවා. දෙකෙන්ම මාංශ පේශි දුර්වලකම සහ ඉක්මනින් මහන්සි දැනීම ඇතිවෙනවා.
හැබැයි, මයස්තීනියා ග්රාවිස් `(MG)` සාමාන්යයෙන් මුලින්ම බලපාන්නේ ඔයාගේ ඇස් වටේ තියෙන මාංශ පේශි වලට සහ ගිලීමට පාවිච්චි කරන මාංශ පේශි වලට. ඊට පස්සේ, ඒක ශ්වසන මාංශ පේශි සහ අත් පා වල මාංශ පේශි ඇතුළුව, වඩාත් සාමාන්ය විදියට මාංශ පේශි වලට බලපාන්න පුළුවන්.
(LEMS) සාමාන්යයෙන් පටන් ගන්නේ ඔයාගේ කලවා වල උඩ කොටසේ දුර්වලකමකින්, ඊට පස්සේ තමයි අත් වලට බලපාන්නේ. `(LEMS)` නිසා ඇස් වල මාංශ පේශි දුර්වල වෙන්න පුළුවන්, ඒත් මයස්තීනියා ග්රාවිස් `(MG)` එක්ක බලද්දී ඒක සාමාන්යයෙන් මෘදුයි.
මයස්තීනියා ග්රාවිස් `(MG)` වලදී දරුණු ශ්වසන මාංශ පේශි දුර්වලකම (ඔයාට හුස්ම ගන්න උදව් වෙන මාංශ පේශි) මාරාන්තික වෙන්න පුළුවන්. `(LEMS)` වලදී මේක දුර්ලභයි.
මයස්තීනියා ග්රාවිස් `(MG)` තියෙන අයට සාමාන්යයෙන් ස්වයංසාධක ස්නායු පද්ධතියේ අක්රියතාවයේ ලක්ෂණ (උදා: ඇස් වියළීම, කට වියළීම, මලබද්ධය, දහඩිය අඩුවීම, ලිංගික අප්රාණිකත්වය) එතරම් පෙන්නුම් කරන්නේ නැහැ. ඊට හාත්පසින්ම වෙනස්ව, `(LEMS)` තියෙන අයට මේ පැමිණිලි බහුලව තියෙන අතර, සමහර වෙලාවට රෝග දෙක වෙන් කර හඳුනාගන්න මේ ලක්ෂණ උදව් වෙන්නත් පුළුවන්.
අවසාන වශයෙන්, මතක තියාගන්න ඕන දේවල් (Take-Home Message)
ලැම්බර්ට්-ඊටන් මයස්තීනික් සහලක්ෂණය `(LEMS)` කියන්නේ පීලි පැනපු ප්රතිශක්තිකරණ පද්ධතියක් නිසා ඇතිවෙන රෝගයක් කියලා දැන් ඔයාට තේරෙනවා ඇති. ඔයාගේ ස්නායු සෛල වලින් මාංශ පේශි තන්තු වලට "හැකිළෙන්න" කියලා කියන පණිවිඩ ප්රමාණවත් තරම් යවන්නේ නැහැ. ප්රතිඵලය තමයි මාංශ පේශි දුර්වලකම සහ අනිත් රෝග ලක්ෂණ.
මතක තියාගන්න, `(LEMS)` තියෙන අයගෙන් 60%ක් විතර දෙනාට කුඩා සෛල පෙනහළු පිළිකාව `(small-cell lung cancer)` තියෙනවා. ඔයාට `(LEMS)` තියෙනවා, ඒත් පිළිකාවක් නැත්නම්, ඔයා සහ ඔයාගේ වෛද්යවරයා රෝග විනිශ්චයෙන් පස්සේ අඩුම තරමේ අවුරුදු දෙකක් යනකල් හැම මාස කිහිපයකට සැරයක්ම පිළිකා පරීක්ෂාවන් කරන බවට වග බලාගන්න.
ප්රතිකාර ක්රම තියෙනවා. පිළිකාවක් තියෙනවා නම් ඒකට ප්රතිකාර කරන එක, ඒ වගේම ස්නායු සෛල-මාංශ පේශි තන්තු සන්නිවේදනය වැඩි දියුණු කරන ඖෂධ ගන්න එක මේ අතරට ඇතුළත්. සන්නිවේදනය වැඩි දියුණු කිරීමෙන් මාංශ පේශි ශක්තිය සහ අනිත් රෝග ලක්ෂණ හොඳ අතට හැරෙනවා.
මේ තොරතුරු ඔයාට ප්රයෝජනවත් වෙන්න ඇති කියලා හිතනවා. නිතරම මතක තියාගන්න, ඔයාට මොකක් හරි සෞඛ්ය ගැටළුවක් තියෙනවා නම්, ඒ ගැන දන්න කියන වෛද්යවරයෙක් එක්ක කතා කරන එක තමයි හොඳම දේ.
` ලැම්බර්ට්-ඊටන් මයස්තීනික් සින්ඩ්රෝමය, LEMS, ස්වයං ප්රතිශක්තිකරණ රෝග, මාංශ පේශි දුර්වලතාව, කුඩා සෛල පෙනහළු පිළිකාව, ස්නායු මාංශ පේශි සන්ධිය, ඇසිටයිල්කෝලීන්
💬 අදහස් (0)
තවමත් කිසිදු අදහසක් පළ කර නොමැත. ඔබේ අදහස පළමු වරට මෙහි එක් කරන්න.
ඔබේ අදහස එක් කරන්න