අනේ, ඔයාගේ පොඩි එකාටත් මේ දවස්වල නිතර නිතර උණ හැදෙනවද? එක සැරයක් හොඳ වුණා කියලා හිතනකොටම ආයෙත් උණ මතුවෙනවද? සමහර වෙලාවට මේකට හේතුව සාමාන්ය වෛරස් එකක්වත් බැක්ටීරියා එකක්වත් නෙවෙයි වෙන්න පුළුවන්. අපි අද කතා කරන්න යන්නේ ඒ වගේ ටිකක් සංකීර්ණ, ඒත් දැනගෙන ඉන්න එක ගොඩක් වැදගත් වෙන රෝගී තත්ත්වයක් ගැන. මේකට කියන්නේ SAIDs, ඒ කියන්නේ Systemic Autoinflammatory Diseases කියලා. ඉස්සර මේවට කිව්වේ `(Periodic Fever Syndromes)` නැත්නම් `(Recurrent Fever Syndromes)` කියලයි.
SAIDs කියන්නේ මොකක්ද? සරලවම තේරුම් ගමු
සරලවම කිව්වොත්, SAIDs කියන්නේ අපේ ශරීරයේ තියෙන සහජ ප්රතිශක්තිකරණ පද්ධතියේ (innate immune system) යම්කිසි අක්රමිකතාවක් හෝ නියාමන ගැටලුවක් නිසා ඇතිවෙන රෝග සමූහයක්. මේ නිසා තමයි දරුවට ආසාදනයක් (වෛරස් එකක් හෝ බැක්ටීරියාවක් වගේ) නැතුවත් නිතර නිතර උණ එන්න පුළුවන් වෙන්නේ.
වැදගත්ම දේ තමයි, මේ SAIDs කියන තත්ත්වය, ඔයාලා අහලා ඇති `(Autoimmune Diseases)` (උදාහරණයක් විදියට `(Rheumatoid Arthritis)` හරි `(Lupus)` හරි) එක්ක පටලවගන්න හොඳ නෑ. `(Autoimmune)` ලෙඩ වලදී වෙන්නේ, අපේ ශරීරයේ අත්පත් කරගත් ප්රතිශක්තිකරණ පද්ධතියේ `(adaptive immune system)` යම්කිසි දෝෂයක් නිසා, ඒ පද්ධතිය තමන්ගෙම නිරෝගී සෛල වලට පහර දෙන එක. ඒත් SAIDs වලදී වෙන්නේ ඊට වඩා වෙනස් දෙයක්.
SAIDs කියන රෝගී තත්ත්වයන් `(autoimmune)` රෝග වලට වඩා ගොඩක් දුර්ලභයි. බොහෝ වෙලාවට මේවා පාරම්පරිකව (hereditary) එන, ජාන විකෘතියක් (genetic mutation) නිසා ඇතිවෙන දේවල්.
සාමාන්යයෙන්, හැමවෙලේම නැතත්, SAIDs රෝග ලක්ෂණ පටන් ගන්නේ දරුවා පොඩි කාලෙදිමයි, ඒ කියන්නේ බිළිඳු අවධියේ හරි, ඇවිදින්න පටන් ගන්න කාලෙදි (toddler) හරි. ඔයාගේ දරුවාට මේ රෝගී තත්ත්වය නිසා උණ සහ තවත් රෝග ලක්ෂණ ඇතිවෙන "කාල පරිච්ඡේද" එන්න පුළුවන්. මේ කාල පරිච්ඡේද දෙකක් අතරතුරේදී දරුවාට කිසිම රෝග ලක්ෂණයක් නැතුව ඉන්නත් පුළුවන්. SAIDs වලට සම්පූර්ණ සුවයක් නැතත්, ගොඩක් වෙලාවට මේ තත්ත්වයන්ට ප්රතිකාර තියෙනවා දරුවාගේ රෝග ලක්ෂණ පාලනය කරන්න.
SAIDs වල ප්රධාන වර්ග මොනවද?
පර්යේෂකයන් දැනට SAIDs වර්ග 60ක් විතර හොයාගෙන තියෙනවා, තවමත් අලුත් වර්ග හොයාගනිමින් ඉන්නවා. මේ අතරින් බහුලව දකින්න ලැබෙන SAIDs වර්ග කීපයක් තමයි මේ:
- Familial Mediterranean fever (FMF): මේක තමයි ජානමය වශයෙන් හඳුනාගන්න පුළුවන්, නිතර උණ එන සින්ඩ්රෝම අතරින් බහුලම එක. මේකෙදි දරුවගේ බඩ, පපුව සහ සන්ධිවල වේදනාකාරී ඉදිමුමක් ඇතිවෙන්න පුළුවන්.
- Periodic fever, aphthous-stomatitis, pharyngitis, adenitis (PFAPA): මේක පොඩි දරුවන්ට, සාමාන්යයෙන් අවුරුදු 4ට කලින් තමයි පටන් ගන්නේ. සමහර වෙලාවට අවුරුදු 10න් පස්සේ මේ තත්ත්වය ඉබේම හොඳ වෙලා යන්නත් පුළුවන්.
- Tumor necrosis factor receptor-associated periodic syndrome (TRAPS): මේක පොඩි කාලෙදි, තරුණ කාලෙදි, එහෙමත් නැත්නම් වැඩිහිටි වුණාට පස්සෙත් මතු වෙන්න පුළුවන්.
- Mevalonate kinase deficiency (MKD): ඉස්සර මේකට කිව්වේ `(Hyper-IgD syndrome)` කියලා. මේක සාමාන්යයෙන් දරුවට අවුරුද්දක් වෙන්න කලින් පටන් ගන්නවා.
- NLRP3-associated autoinflammatory diseases: ඉස්සර මේකට කිව්වේ `(Cryopyrin-associated periodic syndromes - CAPS)` කියලා. මේක ඇතුළේ තවත් උප-රෝග වර්ග තුනක් තියෙනවා.
- Adult-onset Still’s disease (AOSD): නමේ හැටියටම මේක වැඩිහිටි වියේදී පටන් ගන්න එකක්. මේක `(Systemic Juvenile Idiopathic Arthritis - JIA)` කියන ළමා රෝග තත්ත්වයේ වැඩිහිටි ස්වරූපයයි.
- NOD-2-associated granulomatous disease (Blau syndrome): මේක සාමාන්යයෙන් අවුරුදු 4ට කලින් පටන් ගන්නවා. ප්රධාන වශයෙන්ම දරුවගේ හම, ඇස් සහ සන්ධි වලට තමයි බලපාන්නේ.
SAIDs වල රෝග ලක්ෂණ මොන වගේද?
SAIDs රෝග ලක්ෂණ සාමාන්යයෙන් ළමා කාලෙදිම තමයි පටන් ගන්නේ. ප්රධානම සහ පොදුම රෝග ලක්ෂණය තමයි කාලෙන් කාලෙට එන උණ (periodic fever). උණ එන කාල පරිච්ඡේද අතරතුරේදී සාමාන්යයෙන් සනීපෙන්, කිසිම රෝග ලක්ෂණයක් නැතුව ඉන්න පුළුවන්. හැබැයි, එක එක SAID වර්ගයට ආවේණික වෙනත් රෝග ලක්ෂණත් තියෙන්න පුළුවන්. අපි බලමු ඒ මොනවද කියලා:
- FMF: මේකෙදි දරුවගේ බඩ, පපුව සහ සන්ධිවල ඉදිමුම සහ තදබල වේදනාවක් ඇතිවෙන්න පුළුවන්. සමහරවිට කකුල්වල යටි කොටසේ හරි වළලුකරේ හරි සමේ පලු (rash) දාන්නත් පුළුවන්.
- PFAPA: මේකෙදි උගුරේ අමාරුව, කටේ තුවාල (mouth sores) සහ බෙල්ලේ වසා ගැටිති (lymph nodes) ඉදිමීම වෙන්න පුළුවන්. හිතන්නකෝ, දරුවට නිතරම ටොන්සිල් හැදෙනවා වගේ, කටේ බිබිලි දානවා වගේ ලක්ෂණ පෙන්වනවා නම්, ඒක PFAPA වෙන්නත් ඉඩ තියෙනවා.
- TRAPS: මේකෙදි ඇඟ සීතල කරලා ගැහෙන ගතිය (chills) සහ ඇඟේ පපුවේ කොටසේ (trunk/torso) සහ අත්වල මස්පිඬු වේදනාව ඇතිවෙන්න පුළුවන්. ඒ වගේම, අත්වලින් සහ කකුල්වලින් පටන් අරගෙන ඇඟේ මැද හරියට යන වේදනාකාරී රතු පාට පලු (rash) එකක් එන්නත් පුළුවන්.
- MKD: මේකෙදි ඇඟ සීතල කිරීම, ඔළුව කැක්කුම, බඩේ කැක්කුම, කෑම අරුචිය සහ උණ සෙම්ප්රතිශ්යාවකදී වගේ (flu-like symptoms) ලක්ෂණ පෙන්නන්න පුළුවන්.
- NLRP3 diseases: මේ තත්ත්වයේදී සමේ පලු, ඔළුව කැක්කුම, ඇඟට අපහසු ගතිය (malaise), සන්ධි වේදනාව සහ ඇස් රතු වීම (pink eye / conjunctivitis) වගේ දේවල් වෙන්න පුළුවන්.
- AOSD: මේකෙදි සමේ පලු, සන්ධි වේදනාව සහ මස්පිඬු වේදනාව බහුලව දකින්න පුළුවන්. සමහරුන්ට උගුරේ අමාරුව, බඩේ කැක්කුම, මහන්සිය (fatigue) සහ ඇඟට අපහසු ගතියත් (malaise) එන්න පුළුවන්.
- Blau syndrome: මේකෙදි ඔයාගේ බබාගේ අත්වල, කකුල්වල හරි ඇඟේ මැද කොටසේ හරි සමේ පලු දාන්න පුළුවන්. ඒ වගේම සන්ධි වේදනාව සහ ඇස්වල වේදනාවත් ඇතිවෙන්න පුළුවන්.
SAIDs ඇතිවෙන්න හේතු මොනවද?
ගොඩක් SAIDs කියන්නේ ජානමය රෝග (genetic diseases). ඒ කියන්නේ, නිශ්චිත ජානයක (gene) ඇතිවෙන යම්කිසි විකෘතියක් (variant) තමයි එක එක සින්ඩ්රෝමය ඇතිවෙන්න හේතුව වෙන්නේ. හිතන්නකෝ, අපේ ශරීරයේ එක එක වැඩ වලට උපදෙස් දෙන පොත් වගයක් තියෙනවා (ඒවා තමයි ජාන), ඉතින් ඒ පොතක එක අකුරක් හරි වැරදුණොත්, ඒකෙන් වෙන වැඩේ අවුල් යනවා වගේ දෙයක් තමයි මෙතනදිත් වෙන්නේ.
ප්රධාන SAIDs වර්ග සහ ඒවාට සම්බන්ධ ජාන මෙන්න මේ වගේ:
- FMF: `MEFV` කියන ජානය. මේකෙන් තමයි `(pyrin)` කියන ප්රෝටීනය හදන විදිහට උපදෙස් දෙන්නේ.
- PFAPA: මේකට නිශ්චිත හේතුවක් තවම හරියටම හොයාගෙන නෑ.
- TRAPS: `TNFRSF1A` කියන ජානය. මේකෙන් `(tumor necrosis factor receptor - TNFR)` කියන ප්රෝටීනය හදන්න උපදෙස් දෙනවා.
- MDK: `MVK` කියන ජානය. මේකෙන් `(mevalonic kinase)` කියන ප්රෝටීනය හදන්න උපදෙස් දෙනවා.
- NLRP3 diseases: `NLRP3` කියන ජානය. මේකෙන් `(cryopyrin)` කියන ප්රෝටීනය හදන්න උපදෙස් දෙනවා.
- AOSD: මේකටත් නිශ්චිත හේතුවක් තවම හරියටම හොයාගෙන නෑ.
- Blau syndrome: `NOD2` කියන ජානය. මේකෙන් `(NOD2)` කියන ප්රෝටීනය හදන්න උපදෙස් දෙනවා.
මේ ජානමය හේතු නිසා ඇතිවෙනකොට, ඒක දෙමව්පියන්ගේ වරදක් නෙවෙයි කියන එක තේරුම් ගන්න එක ගොඩක් වැදගත්. මේවා හරිම සංකීර්ණ ජීව විද්යාත්මක ක්රියාවලීන්.
SAIDs නිසා ඇතිවිය හැකි සංකූලතා (Complications)
මේ රෝගී තත්ත්වයන්ට නිසි විදිහට ප්රතිකාර ගන්න එක ගොඩක් වැදගත්. මොකද, දිගටම ශරීරයේ ඉදිමුම (inflammation) පැවතුනොත්, ඒකෙන් `(Amyloidosis)` කියන තත්ත්වයක් ඇතිවෙන්න පුළුවන්. `(Amyloidosis)` කියන්නේ වකුගඩු වල ප්රෝටීන තැන්පත් වීමක්. මේක නිසා වකුගඩු වලට ස්ථිර හානියක් වෙන්න පුළුවන්. ඒ නිසා, රෝග ලක්ෂණ තියෙනවා නම්, ඉක්මනට වෛද්ය උපදෙස් ගන්න එක අත්යවශ්යයි.
SAIDs හඳුනාගන්නේ කොහොමද?
ඇත්තම කිව්වොත්, SAIDs හඳුනාගන්න එක ටිකක් අභියෝගාත්මක දෙයක්. මොකද, මේවයේ රෝග ලක්ෂණ, `(Lupus)` හරි `(Lymphoma)` හරි වගේ වෙනත් බරපතල රෝග වල ලක්ෂණ වලට සමාන වෙන්න පුළුවන්. ඒ නිසා, ඔයාගේ දරුවාගේ තත්ත්වය හරියටම හඳුනාගෙන, ඒකට හරියට කළමනාකරණය කරගන්න නම්, ප්රදාහ තත්ත්වයන් (inflammatory diseases) පිළිබඳව විශේෂ පුහුණුවක් ලබපු වෛද්යවරයෙක්ව (Rheumatologist) හමුවෙන එක ගොඩක් වැදගත්.
ඔයාගේ දරුවාගේ `(Rheumatologist)` වෛද්යවරයා SAIDs හඳුනාගන්න කරුණු කීපයක්ම පාවිච්චි කරයි. එතුමා/එතුමිය දරුවාගේ රෝග ලක්ෂණ ගැනත්, පවුලේ කාටහරි මේ වගේ රෝග තියෙනවද කියලත් (biological family history) අහයි. දොස්තර මහත්මයාට මේ `(Periodic Fever Syndrome)` එකක් ගැන සැකයක් ඇතිවෙන්න පුළුවන්, ඔයාගේ දරුවාට:
- නිතර නිතර උණ එනවා නම්
- පවුලේ කාටහරි කලිනුත් මේ වගේ කාලෙන් කාලෙට උණ එන ඉතිහාසයක් තියෙනවා නම්
- මේ වගේ උණ තත්ත්වයන් බහුල ජන වර්ගයකට අයිති නම්
පාවිච්චි කරන පරීක්ෂණ මොනවද?
රෝග විනිශ්චය තහවුරු කරගන්න වෛද්යවරයා පරීක්ෂණ කීපයක්ම නිර්දේශ කරන්න පුළුවන්. ඒවා අතරට මේවා ඇතුළත් වෙන්න පුළුවන්:
- රුධිර පරීක්ෂණ (Lab tests): `(C-reactive protein - CRP)` හරි `(Complete Blood Count - CBC)` හරි වගේ පරීක්ෂණ වලින් ශරීරයේ ඉදිමුමක් (inflammation) තියෙනවද කියලා බලන්න පුළුවන්. මේ පරීක්ෂණ උණ තියෙන වෙලාවට `(positive)` වෙනවා, උණ නැති වුණාම ආයෙත් සාමාන්ය අගයට එනවා.
- මුත්රා පරීක්ෂණ (Urine test): මුත්රා වල ප්රෝටීන් මට්ටම වැඩියිද කියලා බලන්න `(urine protein test)` එකක් කරන්න පුළුවන්. MKD තත්ත්වයෙදි, කාබනික අම්ල (organic acid) සඳහා කරන මුත්රා පරීක්ෂණයකින් `(mevalonic acid)` මට්ටම ඉහළ ගිහින් තියෙනවා කියලා පෙන්නයි.
- ජාන පරීක්ෂණ (Genetic testing): මේකෙන් ජාන විකෘති (genetic variants) තියෙනවද කියලා බලන්න පුළුවන්. හැබැයි, සමහර SAIDs තියෙන දරුවන්ගේ ජාන විකෘති හොයාගන්න බැරිවෙන්නත් පුළුවන්. ඒ නිසා, පරීක්ෂණ ප්රතිඵල `(negative)` ආවත්, SAID එකක් තියෙන්න පුළුවන්කම බැහැර කරන්න බෑ.
SAIDs වලට ප්රතිකාර කරන්නේ කොහොමද?
SAIDs වලට කරන ප්රතිකාර රෝග වර්ගය සහ තීව්රතාවය අනුව වෙනස් වෙනවා. මේ රෝග සම්පූර්ණයෙන්ම සුව කරන්න බැරි වුණත්, බෙහෙත් වර්ග පාවිච්චි කරලා දරුවාගේ රෝග ලක්ෂණ හොඳින් පාලනය කරන්න පුළුවන්. හිතන්නකෝ, ඔයාගේ දරුවාට අවුරුද්දකට කීප සැරයක් විතරක් මේ උණ තත්ත්වයන් එනවා නම්, සාමාන්යයෙන් වේදනා නාශක සහ ප්රදාහය අඩු කරන `(Nonsteroidal Anti-inflammatory Drugs - NSAIDs)` වලින් රෝග ලක්ෂණ පාලනය කරන්න පුළුවන්. හැබැයි, රෝගය ටිකක් දරුණු නම්, වෛද්යවරයා වෙනත් ප්රතිකාර විකල්ප යෝජනා කරන්න පුළුවන්.
මෙන්න ඒ වගේ ප්රතිකාර කීපයක්:
- FMF: මේකට `(Colchicine)` කියන බෙහෙත පාවිච්චි කරලා ප්රදාහය අඩු කරගන්න පුළුවන්. `(Colchicine)` ගන්න බැරි නම්, `(Canakinumab)` කියන `(Biologic)` වර්ගයේ බෙහෙතක් උත්සහ කරන්න පුළුවන්.
- PFAPA: PFAPA තත්ත්වයේ උණ එන කාල පරිච්ඡේද `(Steroids)` (බොහෝවිට `(Prednisone)`) දීලා කෙටි කරගන්න පුළුවන්. සමහර දරුවන්ට, බඩේ තුවාල වලට දෙන බෙහෙතක් වෙන `(Cimetidine)` පාවිච්චි කරලා රෝග ලක්ෂණ පාලනය කරන්න පුළුවන් වෙලා තියෙනවා.
- TRAPS: `(Canakinumab)` කියන බෙහෙත TRAPS වලට ගොඩක් සාර්ථකයි. ඒ වගේම, `(Glucocorticoids)` වගේ වෛද්ය නිර්දේශය මත දෙන ප්රදාහය අඩු කරන බෙහෙත් වලිනුත් රෝග ලක්ෂණ සමනය කරගන්න පුළුවන්.
- MKD: `(Canakinumab)` කියන එක MKD ප්රතිකාර වලට හොඳ විකල්පයක්. උණ තියෙන වෙලාවට `(NSAIDs)` හරි `(Steroids)` හරි පාවිච්චි කරන එකත් ප්රයෝජනවත් වෙන්න පුළුවන්.
- NLRP3 diseases: `(Canakinumab)` සහ `(Rilonacept)`, `(Anakinra)` වගේ වෙනත් `(Immunomodulators)` වර්ගයේ බෙහෙත් NLRP3 කාණ්ඩයේ රෝග වලට සාර්ථකව ප්රතිකාර කරනවා.
- AOSD: AOSD වලට විවිධ ප්රදාහය අඩු කරන බෙහෙත් වර්ග පාවිච්චි කරනවා. ඒ අතරට `(Steroids)`, `(Disease-Modifying Anti-Rheumatic Drugs - DMARDs)` සහ `(Biologics)` ඇතුළත්.
- Blau syndrome: දරුවාගේ රෝග ලක්ෂණ අනුව, `(Immunosuppressants)`, `(Tumor Necrosis Factor - TNF) inhibitors` සහ/හෝ ඇස් වලට දාන බෙහෙත් වර්ග (`topical eye medications`) උත්සහ කරන්න පුළුවන්.
SAIDs තත්ත්වය ඉබේම හොඳ වෙලා යනවද?
සමහර SAIDs තත්ත්වයන් ජීවිත කාලය පුරාම තියෙන්න පුළුවන්. තවත් සමහර ඒවා අවුරුදු කීපයක් පැවතිලා, වයසත් එක්ක ඉබේම හොඳ වෙලා යන්නත් පුළුවන්. සමහර තත්ත්වයන් ජීවිත කාලය පුරාම තියෙන රෝග වුණත්, කාලයත් එක්ක උණ එන වාර ගණන අඩුවෙලා, රෝග ලක්ෂණත් එච්චර දරුණු නැතිව යන්න පුළුවන්. ඔයාගේ දරුවාගේ විශේෂිත රෝග තත්ත්වය ගැන නිශ්චිත විස්තර වෛද්යවරයාට දෙන්න පුළුවන්.
SAID එකක් තියෙන දරුවෙක්ව බලාගන්න එක අභියෝගාත්මක වෙන්න පුළුවන්. සමහරවිට ඔයාටත් SAID එකක් තියෙනවා නම්, ඔයාගේ පෞද්ගලික අත්දැකීම් පාවිච්චි කරලා දරුවාගේ සත්කාර කටයුතු වලට උදව් කරන්න, දරුවාට මේ ජීවිත කාලය පුරාම තියෙන්න පුළුවන් රෝගයත් එක්ක ජීවත් වෙන්න උදව් කරන්න ඔයාට පුළුවන්.
වැදගත්ම දේ තමයි SAIDs වල සියුම් තැන් ගැන හොඳින් දන්න විශේෂඥ වෛද්යවරුන්ගෙන් ප්රතිකාර ලබාගන්න එක. ඒ වෛද්යවරුන්ට පුළුවන් ඔයාගේ දරුවාගේ රෝග ලක්ෂණ කළමනාකරණය කරලා, දරුවාට පුළුවන් තරම් හොඳ ළමා කාලයක් ගත කරන්න උදව් කරන්න.
මතක තියාගන්න වැදගත්ම දේවල් (Take-Home Message)
හරි එහෙමනම්, අපි මේ කතා කරපු දේවල් වලින් ඔයා මතක තියාගන්න ඕනම කරුණු ටිකක් සාරාංශ කරලා බලමුද?
- ඔයාගේ දරුවට නිතර නිතර, පැහැදිලි හේතුවක් නැතුව උණ එනවා නම්, ඒ ගැන වෛද්යවරයෙක් එක්ක කතා කරන්න. ඒක SAID එකක ලක්ෂණයක් වෙන්න පුළුවන්.
- SAIDs කියන්නේ සහජ ප්රතිශක්තිකරණ පද්ධතියේ ප්රශ්නයක් මිසක්, සාමාන්ය බෝවෙන ලෙඩක් නෙවෙයි.
- මේවා `(Autoimmune)` ලෙඩ වලට වඩා වෙනස්.
- ගොඩක් වෙලාවට මේවා ජානමය හේතු නිසා ඇතිවෙනවා.
- නිවැරදි රෝග විනිශ්චයක් සඳහා `(Rheumatologist)` කෙනෙක්ව හමුවීම වැදගත්.
- ප්රතිකාර වලින් රෝග ලක්ෂණ හොඳින් පාලනය කරන්න පුළුවන්.
- වකුගඩු වලට බලපෑම් ඇතිවීම වළක්වා ගන්න කල්තියා ප්රතිකාර ගැනීම අත්යවශ්යයි.
ඔයාට මේ ගැන තව ප්රශ්න තියෙනවා නම්, බය නැතුව ඔයාගේ පවුලේ දොස්තර මහත්මයාගෙන් හරි, ළමා රෝග විශේෂඥ වෛද්යවරයාගෙන් හරි අහන්න. එයාලා ඔයාට තවත් උදව් කරයි.
` SAIDs, පාරම්පරික උණ, නිතර උණ, දරුවන්ගේ උණ, ප්රතිශක්තිකරණ පද්ධතිය, ජානමය රෝග, රූමැටොලොජිස්ට්
💬 අදහස් (0)
තවමත් කිසිදු අදහසක් පළ කර නොමැත. ඔබේ අදහස පළමු වරට මෙහි එක් කරන්න.
ඔබේ අදහස එක් කරන්න