किं भवतः अपि एतानि विचित्रलक्षणानि सन्ति ? सरलतया Behçet रोगस्य विषये ज्ञातुम् आवाम्!

किं भवन्तः कदापि बेहचेट् रोगस्य विषये श्रुतवन्तः? नाम किञ्चित् विचित्रं ध्वनितुं शक्नोति। परन्तु वस्तुतः एषा जटिला, परन्तु प्रबन्धनीयः स्थितिः अस्ति या अस्माकं शरीरस्य अनेकविभिन्नभागान् प्रभावितं कर्तुं शक्नोति। अतः, अद्य तस्य विषये विस्तरेण वदामः, अतीव सरलतया, मित्रेण सह वार्तालापः इव।

बेहचेट् रोगः किम् ?

सरलतया वक्तुं शक्यते यत् बेहचेट्-रोगः अस्माकं शरीरे रक्तवाहिनीनां दीर्घकालीनः शोथः अस्ति । वैद्याः नाडीशोथः'' इति अपि वदन्ति ।एषा स्थितिः यस्मिन् रक्तवाहिनीः प्रफुल्लिताः, रक्ताः, वेदनायुक्ताः च भवन्ति । बृहत् रक्तवाहिनी (धमनी) लघु रक्तवाहिनी (नाडी) च प्रभावितं कर्तुं शक्नोति । इतिहासे रेशममार्गस्य समीपस्थेषु क्षेत्रेषु एषः रोगः सामान्यः इति कारणेन कदाचित् "रेशममार्गरोगः" इति कथ्यते ।

कस्य अस्य रोगस्य अधिका सम्भावना अस्ति ?

बेहचेट् रोगः विश्वे कोऽपि जनः भवितुम् अर्हति । परन्तु केषुचित् देशेषु एतत् अधिकं प्रचलति । यथा उत्तर-तुर्की-देशे, भूमध्यसागरस्य परितः देशेषु, मध्यपूर्वे, पूर्व-एशिया-देशे च एतत् अधिकं दृश्यते । अमेरिका इत्यादिषु देशेषु अस्य प्रचलनं न्यूनम् अस्ति । प्रायः २० तः ३० वयसः मध्ये लक्षणं प्रारभ्यते तथापि कस्मिन् अपि वयसि एतत् भवितुं शक्नोति । यद्यपि प्रारम्भे एतत् स्त्रीपुरुषयोः समानरूपेण प्रभावितं भवति इति चिन्तितम् आसीत् तथापि केचन अध्ययनाः दर्शयन्ति यत् पुरुषेषु अस्य रोगस्य विकासस्य सम्भावना किञ्चित् अधिका भवति .

अस्य रोगस्य कानि लक्षणानि सन्ति ? वयं कथं अनुभवामः ?

एतत् सर्वाधिकं महत्त्वपूर्णं वस्तु अस्ति। बेहचेट्-रोगस्य लक्षणं व्यक्तितः भिन्नं भवितुम् अर्हति । भवतः लक्षणं परस्य लक्षणं न स्यात् इति भावः । परन्तु कतिपयानि प्रमुखलक्षणानि सन्ति ये सामान्यानि सन्ति।

मुखव्रणाः

एतत् प्रथमं लक्षणं यत् बहवः जनाः लक्षयन्ति | इदं यथा वयं प्रायः मुखयोः कर्करोगस्य व्रणाः प्राप्नुमः, परन्तु ते बृहत्तराः, अधिकवारं, अधिकं कष्टप्रदाः च सन्ति . केषाञ्चन जनानां अन्येषां लक्षणानाम् आगमनात् पूर्वं एते मुखव्रणाः भवितुम् अर्हन्ति । अधरे जिह्वायां गण्डयोः अन्तः च दृश्यन्ते ।

कल्पयतु, भवन्तः नित्यं मुखस्य व्रणाः प्राप्नुवन्ति , ते एतावत् दुःखं प्राप्नुवन्ति यत् भवन्तः खादितुम्, पिबितुं वा अपि न शक्नुवन्ति, औषधं सेवित्वा अपि ते कतिपयेभ्यः दिनेभ्यः अनन्तरं पुनः आगच्छन्ति। सा तादृशी स्थितिः।

जननाङ्गस्य व्रणाः

मुखव्रणवत् जननेन्द्रियव्रणाः अपि भवितुम् अर्हन्ति । एते कष्टप्रदाः अपि भवितुम् अर्हन्ति । पुरुषेषु अण्डकोषे, स्त्रीषु योनिषु च भवितुं शक्नुवन्ति । तथापि ते मुखव्रणवत् सामान्याः न भवन्ति ।

नेत्रशोथः

नेत्रशोथः अपि अस्य रोगस्य गम्भीरं लक्षणम् अस्ति । एतेन रक्तता, वेदना, धुन्धला दृष्टिः, प्रकाशसंवेदनशीलता, जलयुक्तानि नेत्राणि च भवितुम् अर्हन्ति . यदि सम्यक् चिकित्सा न क्रियते तर्हि सम्पूर्णतया दृष्टिक्षयः भवितुम् अर्हति ।संयोगः अस्ति। मध्यपूर्व-जापान-सदृशेषु देशेषु एतादृशः नेत्रक्षतिः विशेषतया सामान्या इति सूचनाः सन्ति ।

त्वचा समस्या

त्वचासमस्याः अपि सामान्याः सन्ति । कदाचित्, पिम्पल्-सदृशाः फोडाः, रक्त-ग्रन्थिः (erythema nodosum) च दृश्यन्ते । एते उल्टाः स्पर्शने कष्टप्रदाः भवन्ति। अन्यदा त्वक्व्रणाः भवितुम् अर्हन्ति । एतेषु केचन उपरितनाः सन्ति, अन्ये तु गभीराः भवितुम् अर्हन्ति । अन्यत् असामान्यं वैशिष्ट्यं यत् यदि त्वचा खरच्यते वा चुभ्यते वा तर्हि क्षेत्रं रक्तं भवति तथा च कतिपयेषु दिनेषु लघुः फोडा दृश्यते वैद्याः एतत् "सकारात्मकपितृविज्ञानपरीक्षा" इति वदन्ति ।

सन्धिवेदना

एतेषु रोगिषु सन्धिवेदना अपि सामान्या भवति । विशेषतः नूपुरं जानुभ्यां कोणं नितम्बं च प्रभावितं करोति . सन्धिः प्रफुल्लितः रक्तः स्पर्शदुःखः च भवेत् । परन्तु प्रायः सन्धिषु अल्पं स्थायिक्षतिः भवति ।

नाडीशोथः

रक्तवाहिनीनां अन्तः शोथः रक्तस्य जठरं, अवरोधः , अथवा रक्तवाहिनीनां पूर्णतया अवरोधः अपि भवितुम् अर्हति । एतेन त्वक्समीपस्थाः उपरितननाडीः, शरीरस्य अन्तः गभीराः नाडीः च प्रभाविताः भवितुम् अर्हन्ति । कदाचित् अस्माकं शरीरस्य बृहत्तमा नाडी शिराकावा प्रभाविता भवितुम् अर्हति, येन गम्भीराः स्वास्थ्यसमस्याः उत्पद्यन्ते । एताः रक्तवाहिनीसमस्याः शोथस्य कारणेन भवन्ति, न तु रक्तस्य जठरस्य दोषेण ।

मस्तिष्कस्य संलग्नता

कदाचित् एषः रोगः मस्तिष्कं अपि प्रभावितं कर्तुं शक्नोति । विशेषतः मस्तिष्कं (मेनिन्जस्) आच्छादयन्ति ये झिल्लीः । ततः ज्वरः, तीव्रशिरोवेदना, कण्ठस्य कठोरता, गमनसमये गतिसमन्वयन कष्टम् इत्यादीनि लक्षणानि दृश्यन्ते । कदाचित् , आघातः अपि भवितुम् अर्हति । एतत् यदा मस्तिष्के रक्तवाहिनी अवरुद्धा भवति अथवा स्फुटति ।

जठरान्त्रमार्गस्य (GI) विशेषताः

पाचनतन्त्रे अर्थात् आन्तरेषु अपि समस्याः भवितुम् अर्हन्ति । भवन्तः उदरस्य ऐंठनम् , मलस्य रक्तं च इत्यादीनि वस्तूनि द्रष्टुं शक्नुवन्ति | यतो हि मुखे जननेन्द्रियक्षेत्रे च व्रणाः, आन्तरस्य अन्तः व्रणाः च । आन्तरेषु एते व्रणाः किञ्चित् भयङ्कराः भवन्ति, यतः तेन आन्तरेभ्यः रक्तस्रावः वा भङ्गः वा भवितुम् अर्हति ।

अन्येषु अङ्गेषु प्रभावः

यद्यपि अत्यन्तं दुर्लभं तथापि अन्येषु अङ्गेषु अपि, यथा फुफ्फुसः, वृक्कः, बृहत् रक्तवाहिनीः (महाधमनी) च प्रभाविताः भवितुम् अर्हन्ति ।

बेहचेट् रोगः किमर्थं भवति ? किं कारणम् ?

अस्य रोगस्य सटीकं कारणम् अद्यापि न ज्ञायते | वैज्ञानिकाः अद्यापि तस्य विषये शोधं कुर्वन्ति । एकः सिद्धान्तः अस्ति यत् एषः स्वप्रतिरक्षाविकारः भवितुमर्हति।'' सरलतया वक्तुं शक्यते यत् अस्माकं स्वकीया प्रतिरक्षातन्त्रं, या तन्त्रं अस्मान् रोगात् रक्षति, सा अस्माकं स्वकीयानां स्वस्थकोशिकानां उपरि भूलवशं आक्रमणं करोति।. अयं आक्रमणः पूर्वोक्तप्रकोपस्य कारणं भवति । (HLA-B5) तथा (HLA-B51) इत्यादयः केचन जीनचिह्नाः केषुचित् अस्मिन् रोगे दृश्यन्ते । परन्तु एतेषां जीनचिह्नानां सर्वेषां मध्ये बेहचेट्-रोगः न भवति । अतः जीनमात्रं कारणं वक्तुं न शक्यते । शोधकर्तारः अपि मन्यन्ते यत् येषु जनासु आनुवंशिकरूपेण अस्य रोगस्य प्रवृत्तिः भवति, तेषु अयं रोगः संक्रमणस्य (जीवाणुजन्य वा वायरल् वा) कारणेन उत्पद्यते इति मतम् अस्ति अस्य अर्थः अस्ति यत् आनुवंशिकं पर्यावरणीयं च कारकं तस्य प्रभावं कर्तुं शक्नोति ।

अस्य रोगस्य विकासस्य अधिकं जोखिमं कस्य भवति ?

केषाञ्चन जनानां अन्येभ्यः अपेक्षया अस्य रोगस्य विकासस्य अधिकं जोखिमम् अस्ति : १.

• यत्र एषः रोगः सामान्यः (उदा. तुर्की, मध्यपूर्वः) तत्र निवसन्तः जनाः ।
• २० तः ४० वर्षाणां मध्ये जनाः .
• कतिपयविशिष्टजीनयुक्ताः जनाः (HLA-B5 अथवा HLA-B51) ।
• पुरुषाः (स्त्रीणां अपेक्षया पुरुषाणां अस्य रोगस्य संक्रमणस्य अधिकं जोखिमः भवति)।

अस्य रोगस्य सम्यक् निदानं कथं भवति ? (निदानम्) ९.

बेहचेट्-रोगस्य निदानार्थं एकः प्रयोगशालापरीक्षा नास्ति । वैद्याः भवतः लक्षणानाम् आधारेण रोगस्य निदानं कुर्वन्ति । ते मुख्यतया अन्विषन्ति- १.

• मुखस्य व्रणस्य नित्यं (प्रायः वर्षे त्रिवारं अधिकं) पुनरावृत्तिः .
• तदतिरिक्तं न्यूनातिन्यूनं द्वौ लक्षणौ अवश्यं भवितव्यौ : १.
• जननेन्द्रियक्षेत्रे चोटः ।
• नेत्रयोः शोथः ।
• त्वचा समस्या।
• सकारात्मकः पितृत्वपरीक्षा - अस्य अर्थः अस्ति यत् त्वचायाः चुभनस्य वा चुभनस्य वा अनन्तरं कतिपयेषु दिनेषु रक्तः, फोडासदृशः दाहः दृश्यते । एतेन रोगप्रतिरोधकशक्तिः कियत् सुष्ठु कार्यं करोति इति विचारः प्राप्यते ।

अस्य रोगस्य समीचीननिदानार्थं अन्येषां रोगानाम् निराकरणं आवश्यकं ये मुखस्य व्रणं जनयन्ति ये Behçet रोगस्य सदृशाः सन्ति . यथा, (प्रणालीगत ल्यूपस), (क्रोनरोगः) (आन्तरस्य एकः शोथः), अन्ये प्रकाराः (नाडीशोथः) इति । एतेषां अन्येषां रोगानाम् निराकरणाय भवतः वैद्यः रक्तपरीक्षायाः आदेशं दातुं शक्नोति ।

किम् एषः वंशजः रोगः ?

बेहचेट् रोगः वंशानुगतः इति स्पष्टं प्रमाणं नास्ति . अधिकांशः प्रकरणाः यादृच्छिकरूपेण भवन्ति, यत्र कोऽपि पारिवारिकः इतिहासः नास्ति । यद्यपि एकस्मिन् परिवारे अनेकेषु सदस्येषु अत्यल्पः प्रतिशतः प्रकरणाः ज्ञाताः सन्ति तथापि स्पष्टं वंशानुगतं स्वरूपं नास्ति ।

अस्य कानि उपचाराणि सन्ति ? (उपचार)

अस्य रोगस्य अद्यापि चिकित्सा नास्ति . तथापि लक्षणानाम् प्रबन्धने सहायकं भवितुम् अर्हन्ति अनेकानि औषधानि सन्ति ।

• कोर्टिकोस्टेरॉइड् (उदा. प्रेडनिसोन्) : एते मुख्यचिकित्साः सन्ति । एतानि औषधानि शोथं, रोगप्रतिरोधकशक्तिः अतिक्रियाशीलतां च न्यूनीकरोति ।
• कोलचिसिन् (Colcrys®): एतत् मुखस्य व्रणस्य, जननाङ्गस्य व्रणस्य, कदाचित् सन्धिवेदनायाः च सहायकं भवति ।
• अन्यप्रतिरक्षादमनकारी औषधानि : उदाहरणानि सन्ति मेथोट्रेक्सेट् (Trexall®, Rasuvo®), अजाथियोप्रिन् (Imuran®, Azasan®), साइक्लोफॉस्फामाइड (Cytoxan®, Neosar®), तथा साइक्लोस्पोरिन् (Gengraf®, Neoral®, Sandimmune®) अधिकगम्भीरप्रसङ्गेषु इन्फ्लिक्सिमेब् (Remicade®), इटानरसेप्ट् (Enbrel®), टोसिलिजुमाब् (Actemra®) इत्यादीनां टीएनएफ-विरोधी (Tumor Necrosis Factor) जैविकदवानां अपि उपयोगः भवति

महत्त्वपूर्णम् : एतानि प्रतिरक्षादमनक-औषधानि भवतः शरीरस्य रोगविरुद्धं युद्धस्य क्षमतां न्यूनीकर्तुं शक्नुवन्ति, येन अन्येषां संक्रमणानां विकासस्य जोखिमः वर्धते ।

• एप्रेमिलास्ट् (Otezla®) : एषा मौखिकगोली अस्ति । बेहचेट्-रोगेण पीडितानां जनानां मुखस्य व्रणानां चिकित्सायाम् अस्य अनुमोदनं कृतम् अस्ति ।

भवतः स्थितिः तीव्रतानुसारं भवतः वैद्यः एतेषां औषधानां प्रयोगात् पूर्वं नेत्रबिन्दवः, मुखप्रक्षालनं, त्वचालेपनं च इत्यादिभिः पदार्थैः लक्षणं नियन्त्रयितुं प्रयतते

एतेन रोगेन सह जीवनं यापयन् भवतः कीदृशी आशा भवितुम् अर्हति ?

Behçet's इति दीर्घकालीनः रोगः अस्ति . चिकित्सां कृत्वा अपि कदाचित् अन्तर्धानं भूत्वा पुनः प्रादुर्भवितुं शक्नोति इति भावः । अनेन चिकित्सा कियत् सफला इति सम्यक् वक्तुं कठिनं भवति । अनेकेषां रोगिणां जीवनपर्यन्तं कदाचित् एतेषां लक्षणानाम् सामना कर्तव्यं भविष्यति । तथापि अधिकांशजना: सामान्यं, पूर्णं जीवनं जीवितुं शक्नुवन्ति .

अस्य रोगस्य सफलतापूर्वकं कथं सामना करणीयः ?

अस्मिन् रोगे जीवनं यापयन्ते सति साहाय्यस्य अनेकाः उपायाः सन्ति- १.

• विश्रामस्य क्रियाकलापस्य च संतुलनम् : निरन्तरं व्यायामपद्धतिः भवतः शरीरं उत्तमं अनुभविष्यति, सन्धिवेदनाम् अन्यसमस्याक्षेत्राणि च न्यूनीकरिष्यति। अपि च लक्षणानाम् तीव्रतायां किञ्चित् समयं विश्रामं कर्तुं भवतः मानसिकस्वास्थ्यस्य कृते हितकरं भवति तथा च लक्षणानाम् प्रभावं न्यूनीकर्तुं शक्यते ।
• साझीकृतः अनुभवः समुदायः च : अस्य अर्थः अस्ति यत् अन्येषां जनानां अन्वेषणं, तेषां सह वार्तालापः च येषां समाना स्थितिः अस्ति। एतत् कठिनं भवितुम् अर्हति यतोहि एषा स्थितिः दुर्लभा अस्ति । परन्तु भवतः वैद्यः भवतः एतादृशान् अनुभवान् अन्वेष्टुं साहाय्यं कर्तुं शक्नोति।

किं एषः रोगः घातकः भवितुम् अर्हति ?

अस्य रोगस्य मृत्योः दरः प्रायः ५% भवति ।आन्तरिकच्छिद्रता, आघातः, धमनीविस्फारस्य भङ्गः च मुख्यकारणानि सन्ति । यद्यपि बेहचेट्-रोगः प्रत्यक्षतया घातकः नास्ति तथापि सम्पूर्णे शरीरे विविधाः स्वास्थ्यसमस्याः, चिकित्सास्थितयः च उत्पद्यन्ते, येषु बहवः कष्टप्रदाः सन्ति परन्तु रोगस्य सफलतया प्रबन्धनं कृत्वा सामान्यजीवनं जीवितुं शक्यते . विशेषतः यदि भवन्तः नियमितरूपेण व्यायामं कुर्वन्ति, विश्रामं कुर्वन्ति, अन्यैः सह वार्तालापं कुर्वन्ति ये अपि तथैव गच्छन्ति ।

अन्ते एतानि वस्तूनि स्मर्यताम्!

बेहचेट्-रोगः जटिलः असहजः च स्थितिः भवितुम् अर्हति । परन्तु स्मर्यतां : १.

• एषः प्रबन्धनीयः रोगः अस्ति ।
• यदि भवतः एतानि लक्षणानि सन्ति तर्हि तत्क्षणमेव चिकित्सकस्य सल्लाहं गृह्यताम् .
• समुचितचिकित्सा जीवनशैलीपरिवर्तनं च कृत्वा सामान्यजीवनं जीवितुं प्रयतितुं शक्नुवन्ति ।
• एकान्ते दुःखं न प्राप्नुवन्तु, समर्थनसमूहैः अन्यैः रोगिभिः वा सह सम्बद्धाः भवन्तु .

आशासे एषा सूचना भवद्भ्यः उपयोगी भविष्यति। स्वस्थ रहिये !