भवतः उपास्थिः द्रवति वा ? अस्य विचित्रस्य रोगस्य (Relapsing Polychondritis) विषये ज्ञास्यामः?

कदाचित् भवतः शरीरस्य विभिन्नेषु भागेषु विचित्रवेदना, शोफः च अपि भवति, किम्? विशेषतः भवतः कर्णनासिका इत्यादिषु स्थानेषु। एतानि केवलं यादृच्छिकवस्तूनि न भवेयुः। अद्य वयं एकस्य रोगस्य विषये वक्तुं गच्छामः यस्य विषये दुर्लभतया श्रूयते, परन्तु तस्य विषये ज्ञातुं अतीव महत्त्वपूर्णम् अस्ति। एतत् Relapsing Polychondritis इति कथ्यते | यद्यपि नाम किञ्चित् जटिलं तथापि सरलतया अवगच्छामः ।

कः एषः रोगः ?

सरलतया वक्तुं शक्यते यत् Relapsing Polychondritis इति दुर्लभः रोगः अस्ति यः अस्माकं शरीरे उपास्थिम् प्रभावितं करोति । किं भवति उपास्थिः शोथः (शोफः, रक्तता, वेदना च) भवति, कालान्तरे उपास्थिः क्रमेण क्षीणः भवति (गलितः, जीर्णः च भवति) इदानीं भवन्तः चिन्तयन्ति स्यात् यत् एषः उपास्थिः किम् अस्ति। अस्माकं शरीरे उपास्थिविशेषः संयोजक ऊतकः अस्ति । किं त्वं स्मरसि, अस्माकं कर्णपुटं स्पृशसि, अस्माकं नासिकाग्रभागं स्पृशसि। तत्र सः किञ्चित् लचीलः, परन्तु तेषु स्थानेषु किञ्चित् बलवान् भागः अस्ति, सः उपास्थिः । एते अस्माकं सन्धिषु, कण्ठे, श्वासनलीषु च बहुषु स्थानेषु दृश्यन्ते । एषः `पुनरावृत्तिः पॉलीकॉन्ड्राइटिस` रोगः मुख्यतया प्रभावितं करोति :

• तव कर्णयोः उपास्थिपर्यन्तं .
• भवतः नासिकायां उपास्थिपर्यन्तं .
• भवतः स्वरयंत्रं (यत्र वयं वदामः सः पेटी) भवतः कण्ठे स्थितः अस्ति .
• भवतः वायुनलिकां (श्वासनलिकां) .

अयं रोगः अन्यैः कतिपयैः नामैः उच्यते, परन्तु ते किञ्चित् अधिकं चिकित्साशास्त्रं भवन्ति: `क्रोनिक एट्रोफिक पॉलीकॉन्ड्राइटिस`, `सामान्यकृतः अथवा प्रणालीगतः कोण्ड्रोमैलेसिया`, `मेयेन्बर्ग्-अल्थेर्-उएहलिंगर् सिण्ड्रोम`, `रिलैप्सिंग पेरिकोन्ड्राइटिस`, `वॉन मेयेन्बर्ग् रोगः` परन्तु सर्वाधिकं प्रयुक्तं नाम `Relapsing Polychondritis` इति ।

एतत् केन प्राप्तुं शक्यते ? कियत् सामान्यम् ?

एषा स्थितिः कस्यचित् प्रभावं कर्तुं शक्नोति । परन्तु प्रायः ४० तः ६० वर्षाणां मध्ये जनानां मध्ये आरभ्यते ।कियत् सामान्यम् इति दृष्ट्या वस्तुतः अतीव दुर्लभः रोगः अस्ति शोधकर्तृणां मते द्विशतपञ्चाशीतिसहस्रेषु (२८५,०००) जनानां मध्ये एकः जनाः अस्य प्रभावः भवति । अस्य अर्थः अस्ति यत् अस्य प्रभावः बृहत् जनसङ्ख्यायां अत्यल्पसंख्याकानां जनानां भवति । अत एव अस्य रोगस्य विषये समाजे बहु न कथ्यते ।

किमर्थम् एतत् भवति ? किं कारणम् ?

बहुजनानाम् यः प्रश्नः अस्ति सः अस्ति यत् "किमर्थम् अयं रोगः भवति?" सत्यं वक्तुं शक्यते यत् वैज्ञानिकाः अद्यापि न चिन्तितवन्तः यत् Relapsing Polychondritis इत्यस्य कारणं किम् अस्ति। परन्तु केचन वैज्ञानिकाः स्वप्रतिरक्षारोगः इति मन्यन्ते ।इदानीं भवान् चिन्तयति स्यात् यत् "किम् एषः स्वप्रतिरक्षारोगः?" सरलतया वक्तुं शक्यते यत् अस्माकं शरीरे रोगप्रतिरोधकशक्तिः भवति । विदेशीयकीटाणुविरुद्धं युद्धं कृत्वा अस्मान् रोगात् रक्षणं अस्य कार्यम् अस्ति । अस्माकं शरीरे सैनिकदलः इव अस्ति। परन्तु स्वप्रतिरक्षारोगेषु अस्माकं स्वसैनिकाः भूलवशं स्वस्य स्वस्थकोशिकानां ऊतकानाञ्च आक्रमणं कर्तुं आरभन्ते . Relapsing Polychondritis इत्यस्मिन् चिन्तितम् अस्ति यत् रोगप्रतिरोधकशक्तिः अस्माकं उपास्थिम् एवं प्रकारेण आक्रमयति। परन्तु, अद्यापि स्पष्टं न भवति यत् एतत् किमर्थं भवति।

अस्य कानि लक्षणानि सन्ति ?

पुनरावृत्तिः बहुकर्णिकाशोथः प्रायः निरन्तरं न भवति । प्रकरणेषु वा ज्वालामुखेषु वा आगच्छति गच्छति च । यदा लक्षणं दृश्यते तदा ते कतिपयान् दिनानि सप्ताहान् वा यावत् स्थातुं शक्नुवन्ति । अथ गच्छन्ति । परन्तु लक्षणं बहुवर्षेभ्यः पुनः भवितुं शक्नोति । प्रारम्भिकलक्षणम् : अनेकेषां जनानां कृते एकस्मिन् वा द्वयोः वा कर्णयोः वेदना, कोमलता, शोफः, रक्तता च रोगः आरभ्यते महत्त्वपूर्णं यत् एते लक्षणानि कर्णस्य अन्तः बहिश्च उपास्थिम् प्रभावितयन्ति, परन्तु कर्णपुटं न . कदाचित् कर्णः फ्लॉपी भवितुं शक्नोति . कल्पयतु यत् एकस्मिन् दिने भवतः मित्रस्य सुनीलस्य सहसा कर्णः कष्टः, रक्तः, प्रफुल्लितः च अस्ति । सः केवलं एलर्जी एव इति चिन्तितवान् । कतिपयेभ्यः दिनेभ्यः परं गतः। परन्तु कतिपयेभ्यः मासेभ्यः अनन्तरं अन्यः कर्णः पुनः तथैव अभवत् । एवं अस्य लक्षणं प्रारभ्यते । अन्ये लक्षणम् : १.

• नासिका उपास्थिस्य निक्षेपः : एतेन नासिकासेतुः पतितः भवति, यस्य परिणामेण काठीनासिकाविकृतिः (नासिका अश्वपृष्ठे काठी इव दृश्यते) इति स्थितिः भवति
• सन्धिवेदना : सन्धिवेदना , गठियासदृशी , भवितुम् अर्हति ।
• नासिकासंकोचन .
• वक्षःस्थलस्य मध्ये , स्तनस्थलस्य समीपे वेदना |
• नेत्रवेदना रक्तता च .
• यदि अन्तःकर्णः प्रभावितः भवति तर्हि : श्रवणशक्तिक्षयः , कर्णयोः नित्यं ध्वनिः (टिनिटस्) , .चक्करः (vertigo) इत्यादीनि वस्तूनि भवितुम् अर्हन्ति ।
• श्वसनस्य कष्टम् : यदि वायुनलिकां (श्वासनलिकां) प्रभावितं भवति तर्हि एतत् भवति । स्वरयंत्रं प्रभावितं चेत् वक्तुं कष्टम् अपि भवितुम् अर्हति ।

महत्त्वपूर्णम् : श्वसनस्य कष्टं गम्भीरं भवितुम् अर्हति अतः तत्क्षणमेव चिकित्सकस्य सल्लाहं गृह्यताम्।

दुर्लभाः लक्षणाः : एते बहुवारं न दृश्यन्ते, परन्तु केचन जनाः एतानि अनुभवितुं शक्नुवन्ति : १.

• हृदयकपाटस्य समस्याः।
• असामान्यः हृदयस्य शब्दः (Heart murmur)।
• दृष्टि हानि।
• वृक्करोगः ।

कुत्र ? वैद्याः एतत् कथं प्राप्नुवन्ति ?

यदि भवतः एतानि लक्षणानि सन्ति तर्हि वैद्यं द्रष्टुं सर्वोत्तमम्। परन्तु एकः परीक्षणः नास्ति यत् Relapsing Polychondritis इति निदानं कर्तुं शक्नोति । अर्थात् "इदं Relapsing Polychondritis" इति वक्तुं शक्नोति एकः रक्तपरीक्षा वा स्कैन् वा नास्ति । यदि भवतः एतेषु लक्षणेषु न्यूनातिन्यूनं त्रीणि लक्षणानि दीर्घकालं यावत् सन्ति तर्हि वैद्यः भवतः रोगः अस्ति इति शङ्कयिष्यति । यथा - यदि भवतः कर्णे उपास्थिस्य शोफः, नासिकायां उपास्थिस्य शोफः, सन्धिवेदना च इत्यादीनि लक्षणानाम् संयोजनं भवति तर्हि भवतः वैद्यः एतत् शङ्कितुं शक्नोति कदाचित्, निदानस्य पुष्ट्यर्थं सहायतार्थम् : १.

• कर्णस्य उपास्थिखण्डं गृहीत्वा बायोप्सी कर्तुं शक्यते |
• अनेकाः रक्तपरीक्षाः कर्तुं शक्यन्ते (अन्यचिकित्सास्थितीनां निराकरणाय, शोथस्य लक्षणं च अन्वेष्टुं) ।

अस्य किं चिकित्सा ?

दुर्भाग्येन Relapsing Polychondritis इत्यस्य चिकित्सा नास्ति । अद्यापि चिकित्सा नास्ति इति यावत् । तथापि न किमपि कर्तुं शक्यते इति तस्य अर्थः । चिकित्सायाः मुख्यानि लक्ष्याणि सन्ति- १.

• लक्षणं निवारयति (वेदना, सूजनं न्यूनीकरोति)।
• जटिलतायाः जोखिमं न्यूनीकरोति।

चिकित्सा प्रायः औषधैः आरभ्यते यथा- १.

• कोलचिसिन् : एतत् औषधं प्रायः बवासीरस्य कृते दीयते ।
• कोर्टिकोस्टेरॉइड्स् : यथा , प्रेडनिसोन् . एतानि शक्तिशालिनः औषधानि सन्ति ये शोथं न्यूनीकरोति ।
• डाप्सोन् - एतत् औषधं संक्रमणविरुद्धं युद्धाय उपयुज्यते ।
• नॉन-स्टेरॉयड्-एण्टी-इन्फ्लेमेटरी-औषधानि (NSAIDs) : एते वेदना-सूजनं न्यूनीकर्तुं साहाय्यं कुर्वन्ति ।

यदि स्थितिः किञ्चित् गम्भीरा भवति तर्हि वैद्याः एतादृशानि औषधानि लिखितुं शक्नुवन्ति-

• रोगप्रतिरोधकशक्तिं दमनं कुर्वन्ति औषधानि: उदाहरणार्थं , साइक्लोफॉस्फामाइड् अथवा अजाथियोप्रिन्एते यत् कुर्वन्ति तत् रोगप्रतिरोधकशक्तिं न्यूनीकरोति यत् विकृतं भवति ।
• मेथोट्रेक्सेट् : गठिया इत्यादिरोगाणां चिकित्सायाम् अपि एतत् प्रतिरक्षादमनं औषधम् अस्ति ।

अत्यन्तं गम्भीरेषु सति शल्यक्रिया आवश्यकी भवितुम् अर्हति : १.

• हृदयकपाटस्य शल्यक्रिया : यदि हृदयकपाटानां क्षतिः भवति।
• श्वासनलीविच्छेदनम् : यदि वायुनलिकां भृशं अवरुद्धं भवति तर्हि कण्ठात् प्रत्यक्षतया वायुनलिके नलिकां प्रविष्टुं आवश्यकं भवेत् ।
• वायुमार्गं उद्घाटयितुं उपायाः : १.
• स्टेण्ट् स्थापनम् : स्वरयंत्रे वा श्वासनलीयां वा लघुनली, यथा स्वरयंत्रस्य स्तम्भः, स्थाप्यते यत् तत् उद्घाटितं भवति ।
• वायुमार्गविस्तारः : संकुचितस्य वायुमार्गस्य विस्तारार्थं गुब्बारादिकं यन्त्रं प्रयुज्यते ।
• श्वासनलिकायाः ​​स्वरयंत्रस्य वा पुनर्निर्माणार्थं शल्यक्रिया .

किं एतत् निवारयितुं न शक्यते ?

यतः Relapsing Polychondritis इत्यस्य सटीकं कारणं अज्ञातं , तस्य निवारणं कथं करणीयम् इति वक्तुं कठिनम्। सम्प्रति, विशिष्टानि निवारण-रणनीतयः नास्ति .

किम् एषः रोगः घातकः ? आयुः किम् ?

एतत् भयङ्करं ध्वनितुं शक्नोति, परन्तु Relapsing Polychondritis-रोगेण पीडितानां जनानां आयुः सामान्यतया उत्तमम् अस्ति . अध्ययनेन ज्ञायते यत् ९५% रोगिणः निदानस्य ८ वर्षाणाम् अनन्तरम् अपि जीविताः सन्ति । तथापि प्राणघातकजटिलताः अपि जनयितुं शक्नुवन्ति . श्वसनस्य कष्टं विशेषतया भयङ्करं भवति । स्थायी श्रवणशक्तिक्षयस्य वा दृष्टिक्षयस्य वा जोखिमः अपि भवति | अतः लक्षणं प्रति ध्यानं दत्त्वा वैद्येन निर्धारितं चिकित्सां ग्रहीतुं अतीव महत्त्वपूर्णम् अस्ति ।

एतत् कियत्कालं यावत् स्थास्यति ?

पुनरावृत्तिः पॉलीकॉन्ड्राइटिसः एकः दीर्घकालीनः रोगः अस्ति . न आगच्छति गच्छति, अपितु आजीवनं भवति इति भावः . परन्तु सम्यक् उपचारेण भवन्तः लक्षणानाम् आवृत्तिं न्यूनीकर्तुं शक्नुवन्ति, लक्षणानाम् तीव्रता न्यूनीकर्तुं च शक्नुवन्ति यदा ते भवन्ति । अतः भवतः चिकित्सकेन सह वार्तालापं कृत्वा भवतः कृते कार्यं कुर्वन् चिकित्सायोजनां विकसितुं महत्त्वपूर्णम् अस्ति ।

अन्यत् किं वैद्यं पृच्छितुं शक्नोषि ?

यदि भवतः वैद्यः वदति यत् भवतः `Relapsing Polychondritis` अस्ति तर्हि तस्य विषये अधिकं ज्ञातुं एतादृशान् प्रश्नान् पृच्छितुं शक्नुवन्ति:

• "वैद्य, मम स्थितिः कियत् गम्भीरा अस्ति?"
• "कानि औषधानि मम कृते श्रेष्ठानि?"
• "किं मम नेत्रं, कर्णं, श्वसनतन्त्रं, हृदयं, वृक्कं च इत्यादीनां अङ्गानाम् विशेषपरीक्षाः करणीयाः?"
• "किं मया अन्ये विशेषज्ञाः (उदा. कर्णः, नासिका, कण्ठविशेषज्ञः, सन्धिविशेषज्ञः) द्रष्टव्याः?"
• "किं मया स्वयमेव किमपि कर्तुं शक्यते मम उपास्थिस्य दृढीकरणाय, अथवा अस्य उपास्थिहानिस्य मन्दीकरणाय?"
• "अस्मिन् रोगे किमपि नूतनं शोधं वा चिकित्सापरीक्षा वा क्रियन्ते वा?"

एतान् प्रश्नान् पृष्ट्वा भवान् स्वस्य स्थितिः अधिकतया अवगन्तुं शक्नोति, स्वस्य चिकित्सायां सक्रियरूपेण भागं ग्रहीतुं च शक्नोति ।

कदा शीघ्रं वैद्यं द्रष्टव्यम् ?

यदि भवतः Relapsing Polychondritis इति रोगः अस्ति तर्हि भवतः चिकित्सकस्य नियमितरूपेण नियुक्तिः अतीव महत्त्वपूर्णा अस्ति । अपि च, यदि भवतः श्वसनस्य कष्टं भवति, दृष्टौ परिवर्तनं भवति, श्रवणं वा भवति , तर्हि भवतः अग्रिमनियुक्तिपर्यन्तं प्रतीक्षां न कुर्वन्तु। यथाशीघ्रं चिकित्सापरामर्शं प्राप्नुवन्तु . एतानि कदाचित् तात्कालिकचिकित्सायाः आवश्यकतां जनयितुं शक्नुवन्ति ।

अतः, अस्माभिः कानि वस्तूनि स्मर्तव्यानि सन्ति?

भवद्भिः इदानीं किञ्चित् अवगमनं भवेत् यत् वयं `Relapsing Polychondritis` इति वदन्तः आस्मः । अन्ते स्मर्तव्याः महत्त्वपूर्णाः विषयाः एतानि सन्ति- १.

• पुनरावृत्तिः बहुकोण्ड्राइटिसः अतीव दुर्लभः रोगः अस्ति यस्मिन् शरीरे उपास्थिः शोथः भूत्वा भग्नः भवति ।
• प्रायः कर्णनासिका च लक्ष्यं भवति, परन्तु कण्ठः, श्वासनली, सन्धिः इत्यादीनां क्षेत्राणां प्रभावः अपि भवितुम् अर्हति ।
• अस्य सटीकं कारणं अद्यापि न ज्ञातं, परन्तु स्वप्रतिरक्षास्थितिः इति शङ्का अस्ति ।
• यद्यपि सम्पूर्णं चिकित्सा नास्ति तथापि लक्षणनियंत्रणाय, जटिलतायाः न्यूनीकरणाय च चिकित्साः सन्ति ।
• यतः श्वसनस्य कष्टम् इत्यादीनि वस्तूनि खतरनाकानि भवितुम् अर्हन्ति, अतः लक्षणेषु ध्यानं दत्त्वा शीघ्रं वैद्यं द्रष्टुं महत्त्वपूर्णम् अस्ति ।

यदि भवतः वा भवतः ज्ञातस्य कस्यचित् एतादृशं लक्षणं भवति तर्हि वैद्यं दृष्ट्वा सल्लाहं प्राप्तुं मा भयम् अनुभवन्तु। सर्वेषां रोगानाम् विषये अवगतः भवितुं स्वस्थजीवनं जीवितुं साहाय्यं करिष्यति! पुनरावृत्ति बहुलकशोथः, उपास्थिः, कर्णवेदना, नासिकायां सूजनं, श्वासप्रश्वासयोः कष्टं, सन्धिवेदना, स्वप्रतिरक्षारोगः, शोथः, दुर्लभाः रोगाः