किं भवतः प्रायः श्रान्तः भवति, सन्धिवेदना च भवति ? कदाचित् वयं एतानि सामान्यानि इति मन्यामहे, तान् उपेक्षयामः च। परन्तु एतानि वस्तूनि अस्माकं शरीरे अत्यधिकं लोहस्य लक्षणमपि भवितुम् अर्हन्ति । अद्य वयं एतादृशस्य एकस्याः स्थितिः "Hemochromatosis" इति वदामः । यद्यपि एतत् किञ्चित् अपरिचितं नाम अस्ति तथापि अस्य विषये ज्ञातुं अतीव महत्त्वपूर्णम् अस्ति ।
सरलतया वक्तुं शक्यते यत् हेमोक्रोमेटोसिस् इति किम् ?
हेमोक्रोमेटोसिस् इति
स्थितिः यस्मिन् भवतः शरीरे अत्यधिकं लोहस्य सञ्चयः भवति । केचन जनाः "लोहस्य अतिभारः" इति अपि वदन्ति । सामान्यतया अस्माकं आन्तराणि केवलं अस्माकं शरीरस्य आवश्यकतानुसारं लोहस्य परिमाणं एव अवशोषयन्ति यत् वयं खादामः । परन्तु हेमोक्रोमेटोसिस्-रोगयुक्तेषु जनासु शरीरं आवश्यकतायाः अपेक्षया अधिकं लोहं शोषयति । समस्या अस्ति यत् एतस्य अतिरिक्तस्य लोहस्य मुक्तिः कोऽपि उपायः नास्ति । अतः शरीरं एतत् अतिरिक्तं लोहं भवतः सन्धिषु यकृत्, हृदयं, अग्नाशय इत्यादिषु महत्त्वपूर्णेषु अङ्गेषु च संगृह्णाति ।
यथा जलस्य टङ्की पूर्णतायाः अनन्तरं अतिप्रवाहितः भवति, यदा अस्माकं शरीरे अत्यधिकं लोहं भवति , तदा अस्माकं अङ्गेषु सञ्चितुं आरभते । यदा कालान्तरे एतत् भवति तदा तेषां अङ्गानाम् क्षतिः भवितुम् अर्हति । अचिकित्सितं चेत् तानि अङ्गानाम् कार्यं स्थगयितुं अपि भवितुम् अर्हति ।
अस्याः स्थितिः मुख्यतया द्वौ प्रकारौ स्तः ।
एषा स्थितिः मुख्यतया द्वयोः प्रकारयोः विभक्तुं शक्यते । 1.
प्राथमिकः हेमोक्रोमेटोसिसः : एषा
वंशानुगतः स्थितिः अस्ति । अर्थात् जीनद्वारा परिवारजनानां माध्यमेन प्रसारितः भवति । सटीकं वक्तुं शक्यते यत् अस्य रोगस्य विकासाय भवता मातुः पितुः च दोषपूर्णं जीनं प्राप्तव्यम् । 2.
गौण हेमोक्रोमेटोसिस् : अन्यकारणात् एतत् भवति । यथा, येषु जनासु बहुधा रक्ताधानस्य आवश्यकता भवति (उदा. थैलेसीमिया) अथवा अन्ययकृत्रोगयुक्तेषु जनासु एषा स्थितिः भवितुम् अर्हति
हेमोक्रोमेटोसिसस्य कारणानि कानि सन्ति ?
आनुवंशिकानि कारणानि
अस्माकं शरीरं भोजनात् कियत् लोहं अवशोषयति इति एच् एफ ई जीन नियन्त्रयति । एच् एफ ई जीनस्य द्वौ उत्परिवर्तनौ, C282Y तथा H63D, वंशानुगतहिमोक्रोमेटोसिस्-प्रकरणानाम् अधिकांशस्य कृते उत्तरदायी स्तः । अन्ये जीनाः अपि अल्पसंख्याकाः प्रकरणाः (प्रायः १०%-१५%) जनयितुं शक्नुवन्ति । एतेषां नॉन-एच्एफई हेमोक्रोमेटोसिस् इति उच्यते । यदि एच् जे वी अथवा एच् एम पी इत्यादिषु जीनेषु उत्परिवर्तनं भवति तर्हि लक्षणं प्रायः अल्पवयसि एव दृश्यते । कदाचित् यकृत्क्षतिः,
सिरोसिसः च बाल्ये एव भवितुम् अर्हति ।स्थितिः उत्पद्येत इति संभावना वर्तते।
अन्ये बाह्यकारणाः (Secondary Causes) २.
प्रायः एषः प्रकारः तदा भवति यदा कस्यचित् व्यक्तिस्य तीव्र रक्ताल्पता इत्यादिः स्थितिः भवति, तस्य बहुधा रक्ताधानस्य आवश्यकता भवति । यतो हि तेभ्यः बहिर्निर्दिष्टासु रक्तकोशिकासु बहु लोहं भवति । शरीरे एतस्य लोहस्य निष्कासनस्य उपायः नास्ति इति कारणतः तस्य सञ्चयः आरभ्यते । सिरोसिस् अथवा दीर्घकालीन यकृतशोथः बी वा सी इत्यादिभिः रोगैः यकृत् क्षतिग्रस्तः भवति चेत् अपि लोहस्य सञ्चयः वर्धयितुं शक्यते ।
अस्य कृते कस्य अधिकं जोखिमम् अस्ति ?
यदि भवतः निम्नलिखितकारकाः सन्ति तर्हि भवतः हेमोक्रोमेटोसिसस्य अधिकः जोखिमः भवति । एतत् स्पष्टतया अवगन्तुं एकं सारणीं पश्यामः।
| जोखिम कारक | वर्णनम् |
|---|
| द्वौ दोषपूर्णौ HFE जीनौ भवतः | एतत् मुख्यं जोखिमकारकम् अस्ति । जीनः मातुः पितुः च उभयोः उत्तराधिकारः भवितुमर्हति । |
| पारिवारिक इतिहास | यदि भवतः मातापितृणां वा भ्रातृभ्रातृणां वा कस्यापि एतादृशी स्थितिः अस्ति तर्हि भवतः अपि जोखिमः भवति । |
| पुरुषत्वेन | पुरुषाणाम् अस्य रोगस्य सम्भावना स्त्रियाः अपेक्षया पञ्चगुणा अधिका भवति । |
| रजोनिवृत्ति | मासिकरक्तस्रावद्वारा महिलानां शरीरात् लोहस्य महती मात्रा नष्टा भवति । एतत् रजोनिवृत्तेः अनन्तरं गर्भाशयच्छेदनानन्तरं वा स्थगयति, येन लोहस्य अतिभारस्य जोखिमः वर्धते । |
हेमोक्रोमेटोसिसस्य लक्षणं कानि सन्ति ?
हेमोक्रोमेटोसिस्-रोगेण पीडितानां जनानां प्रायः अर्धं लक्षणं न भवति । पुरुषाणां कृते लक्षणं प्रायः ३० तः ५० वयसः मध्ये भवितुं आरभते ।स्त्रीणां कृते प्रायः ५० वर्षाणां अनन्तरं, रजोनिवृत्तेः अनन्तरं वा लक्षणं दृश्यते । अत्र केचन मुख्यलक्षणाः सन्ति- १.
- सन्धिवेदना , विशेषतः सन्धिषु जानुषु च।
- अकारणं दीर्घकालीनक्लान्तिः।
- अकारणं वजनं न्यूनीकरोति ।
- त्वचा कांस्यं वा धूसरं वा भवति .
- उदरवेदना .
- यौनकामना न्यूनीभूता .
- शरीरे केशक्षयः ।
- हृदयस्पन्दने परिवर्तनं (Heart flutter)।
- नीहारयुक्ता स्मृतिः किञ्चित् भ्रान्ता भवति, नीहारमस्तिष्कं इव।
महत्त्वपूर्णं यत् यदि भवान् विटामिन-सी -गोल्यः सेवते अथवा विटामिन-सी-युक्तानि अधिकानि आहारपदार्थानि खादति तर्हि एषा स्थितिः अधिका भवितुम् अर्हति ।एतत् कारणं यत् विटामिन-सी-इत्यनेन शरीरस्य आहारात् लोहस्य अवशोषणं वर्धते
कदाचित्, रोगः एतानि लक्षणानि न प्रकटयति, अपितु अन्यजटिलतारूपेण उपस्थापयति । उदाहरणतया:
कथं त्वं एतत् लभसे वैद्य ?
यतो हि एतानि लक्षणानि अन्येषु रोगेषु दृश्यन्ते, कदाचित् निदानं किञ्चित् जटिलं भवितुम् अर्हति । परन्तु यदि भवतः लक्षणं, जोखिमकारकाः, परिवारस्य सदस्यस्य वा रोगः अस्ति तर्हि भवतः वैद्यः तस्य परीक्षणं करिष्यति । अत्र रोगस्य निदानस्य केचन मुख्याः उपायाः सन्ति- १.
- भवतः परिवारस्य च चिकित्सा-इतिहासस्य विषये पृच्छन् : वैद्यः पृच्छति यत् भवतः परिवारे कस्यचित् एषः रोगः, यकृत्-रोगः, गठिया वा अस्ति वा इति ।
- शारीरिकपरीक्षा : भवतः शरीरस्य परीक्षणं भविष्यति।
- रक्तपरीक्षा : मुख्यपरीक्षाद्वयं भवति ।
1.
ट्रांसफेरिन् संतृप्तिः : एतेन ज्ञायते यत् रक्ते लोहं परिवहनं कुर्वन् प्रोटीन् ट्रांसफैरिन् इत्यनेन सह कियत् लोहं बद्धम् अस्ति । २.
सीरम फेरिटिन् : एतेन शरीरे लोहं संग्रहयति इति प्रोटीनस्य फेरिटिन् इत्यस्य स्तरं माप्यते । यदि एतेषु परीक्षणेषु लोहस्य उच्चस्तरः दृश्यते तर्हि भवतः चिकित्सकः भवन्तं आनुवंशिकपरीक्षणार्थं निर्दिष्टुं शक्नोति यत् भवतः समीपे हेमोक्रोमेटोसिसस्य कारणं जनयति वा इति जीनः अस्ति वा इति ।- यकृत् बायोप्सी : यकृत् इत्यस्य अत्यल्पं भागं गृहीत्वा सूक्ष्मदर्शकेन परीक्षितं भवति यत् यकृत् इत्यस्य किमपि क्षतिः अस्ति वा इति।
- एमआरआइ स्कैन् : भवतः अङ्गानाम् स्पष्टचित्रं निर्मातुं चुम्बकानाम् रेडियोतरङ्गानाञ्च उपयोगः भवति ।
कानि उपचाराणि सन्ति ?
यदि भवतः वंशानुगतः हेमोक्रोमेटोसिस् अस्ति तर्हि मुख्यचिकित्सा फ्लेबोटोमी अस्ति । सरलतया वक्तुं शक्यते यत् एतत् भवतः शरीरात् नियमितान्तरेण रक्तस्य निष्कासनम् अस्ति . श्रीलङ्कादेशे वयं कथं रक्तदानं कुर्मः तत्सदृशम् अस्ति। वैद्यः प्रशिक्षितः परिचारिका वा भवतः बाहौ नाडीयां सुई प्रविश्य किञ्चित् रक्तं निष्कासयति । अस्य मुख्यं लक्ष्यं भवतः रक्ते लोहस्य स्तरं सामान्यं कर्तुं भवति । एतत् द्वयोः भागयोः भवति- १.- प्रारम्भिकचिकित्सा : यावत् भवतः लोहस्य स्तरः सामान्यः न भवति तावत् यावत् भवन्तः सप्ताहे एकवारं द्वौ वा रक्तं ग्रहीतुं चिकित्सालयं वा चिकित्सालयं वा गन्तुं प्रवृत्ताः भविष्यन्ति। एतत् एकवर्षं वा अधिकं वा यावत् भवितुं शक्नोति ।
- अनुरक्षणचिकित्सा : एकदा लोहस्य स्तरः सामान्यः जातः चेत् रक्ताधानस्य आवृत्तिः न्यूनीभवति । एतत् प्रायः वर्षे द्विचतुर्वारं भवति ।
यदि भवतः गौणः हेमोक्रोमेटोसिस् अस्ति, अथवा यदि भवतः नाडयः रक्तं निष्कासयितुं पर्याप्तं प्रबलाः न सन्ति तर्हि भवतः वैद्यः किलेशन थेरेपी इति चिकित्सां अनुशंसितुं शक्नोति अस्मिन् भवतः मूत्रस्य मलस्य च माध्यमेन अतिरिक्तं लोहं निष्कासयितुं भवतः शरीरे सहायकानि औषधानि दातव्यानि सन्ति । गृहे भवतः जीवनशैल्यां च के परिवर्तनं कर्तुं शक्यते ?
यदि भवान् फ्लेबोटोमी करोति तर्हि सामान्यतया कठोर आहारस्य अनुसरणस्य आवश्यकता नास्ति यतः तत् भवतः लोहस्य स्तरं नियन्त्रयितुं साहाय्यं करोति । तथापि जटिलतायाः जोखिमं न्यूनीकर्तुं भवन्तः निम्नलिखितम् कर्तुं शक्नुवन्ति ।- मद्यपानं सम्पूर्णतया परिहरन्तु। मद्यपानेन यकृत्-क्षतिः वर्धयितुं शक्यते ।
- कच्चानि मत्स्यानि वा शंखमत्स्यानि वा खादन्तु । तेषु जीवाणुः भवितुं शक्नोति ये उच्चलोहस्तरयुक्तेषु जनासु संक्रमणं जनयितुं शक्नुवन्ति ।
- विटामिन-सी-पूरकस्य सेवनं परिहरन्तु। परन्तु विटामिन-सी-युक्तानि प्राकृतिकानि आहारपदार्थानि (उदा. संतराणि, कीनूः) सेवने समस्या नास्ति ।
- लोहपूरकं वा बहुविटामिनं वा सेवनं परिहरन्तु येषु आयरनयुक्तं भवति ।
- प्रातःभोजनस्य अनाजं परिहरन्तु येषु लोहं योजितं (दुर्गयुक्तं) भवति।
- लोहयुक्तानि आहारपदार्थानि (उदा. सीपः, बकः, पालकं) सेवनं न्यूनीकरोतु । एतस्य विषये स्वचिकित्सकं पृच्छन्तु।शृणुत अधिकं च ज्ञातव्यम्।
गृहं नेतु-सन्देशः
- हेमोक्रोमेटोसिस् इति स्थितिः यस्मिन् शरीरे अत्यधिकं लोहं सञ्चितं भवति । मुख्यतया एषा आनुवंशिकस्थितिः अस्ति या पुस्तिकानां मध्ये प्रचलति ।
- लक्षणं भवति श्रान्तता, सन्धिवेदना, त्वचायाः विवर्णता च । केषाञ्चन जनानां लक्षणं सर्वथा न भवति ।
- यदि भवतः लक्षणं भवति अथवा भवतः कुटुम्बे कस्यचित् एषः रोगः अस्ति तर्हि तत्क्षणमेव चिकित्सकं पश्यन्तु सल्लाहं प्राप्तुं ।
- शीघ्रं निदानं चिकित्सा च (Phlebotomy) शरीरस्य लोहस्य स्तरं नियन्त्रयितुं अङ्गक्षतिं च निवारयितुं शक्नोति ।
- एषा स्थितिः न भयं कर्तव्या । सम्यक् चिकित्साया: सल्लाहेन च सामान्यं स्वस्थं जीवनं जीवितुं शक्यते ।
💬 Comments (0)
अद्यापि कोऽपि टिप्पणी न स्थापिता। प्रथमवारं अत्र स्वस्य टिप्पणीं योजयन्तु।
भवतः टिप्पणीं योजयन्तु