ގަދަ ބަނޑުގައި ރިއްސުމާއި އެއްވެސް ސަބަބެއް ނެތި ހޭނެތިގެން... މަދުން ނޫނީ ނުފެންނަ މި ބަލީގެ ވާހަކަ ދަސްކޮށްލަމާތޯ؟ (އެކިއުޓް ހެޕަޓިކް ޕޯރފައިރިއާ)

ތަޞައްވުރު ކޮށްލައްވާ، އެއްވެސް ސަބަބެއް ނެތް، ކުއްލިއަކަށް ކެތްނުކުރެވޭފަދަ ބަނޑުގައި ރިއްސާތީއެވެ. އެއާއެކު ގުނަވަންތައް ފިނިވެ، ހޭނެތިގެންދާނެހެން ހީވެ، މޭނުބައިކުރާހެން ހީވެއެވެ. އެތައް ޑޮކްޓަރުންނަށް ދައްކައި ގިނަ ޓެސްޓުތައް ހަދައިގެން ވެސް ބަލި ޖެހުނު ސީދާ ސަބަބެއް ހޯދިފައެއް ނުވެ އެވެ. ތިމާއަށް ނުވަތަ ތިމާއަށް އެނގޭ މީހަކަށް މި ތަޖުރިބާ ކުރެވިފައިވޭތޯއެވެ؟ ފަހަރެއްގައި ސަބަބަކީ އަޅުގަނޑުމެންގެ ރާއްޖޭގެ ގިނަ ބަޔަކު އަޑުއަހާފައިވެސް ނުވާ ވަރަށް މަދުން ދިމާވާ ޖެނެޓިކް ހާލަތެއް ކަމަށް ވެދާނެއެވެ. މިއަދު އަޅުގަނޑުމެން މިދައްކަނީ މިފަދަ އެއް ހާލަތެއް ކަމަށްވާ Acute Hepatic Porphyria , ނުވަތަ AHP ގެ ވާހަކައެވެ.

ފަސޭހައިން ބުނާނަމަ އެކިއުޓް ހެޕަޓިކް ޕޯފިރިއާ (އޭއެޗްޕީ) އަކީ ކޮބައި ހެއްޔެވެ؟

އޭއެޗްޕީ އަކީ އަހަރެމެންގެ ނާރުތަކުގެ ނިޒާމާއި ބައެއް ފަހަރު ހަންގަނޑަށް ވެސް އަސަރުކުރާ މަދުން ނޫނީ ނުފެންނަ ޖެނެޓިކް ޑިސްއޯޑަރެކެވެ . މިއީ މަދުން ދިމާވާ ކަމަކަށް ވާތީ ކޮންމެ އެއްލައްކަ މީހުންގެ ތެރެއިން ގާތްގަނޑަކަށް 5 މީހުންނަށް މިބަލި ޖެހެ އެވެ. އެއީ ކުއްލިއަކަށް، ގަދަ، ތަދުވާ އަލާމާތްތަކެއް ފެނިދާނެ ކަމެކެވެ. ބައެއް ފަހަރު، މިއީ ފުރާނައަށް ނުރައްކާވާ ކަންތައްތަކަކަށް ވެދާނެ އެވެ.

މިކަން ދެނެގަތުމަށްޓަކައި އަޅުގަނޑުމެންގެ ހަށިގަނޑުގައި ހުންނަ ލޭގެ ވާހަކަ ކުޑަކޮށް ދައްކާލަމާ ހިނގާށެވެ. އަހަރެމެންގެ ލޭގެ ރަތް ސެލްތަކުގައި `` ހީމޯގްލޯބިން '' ކިޔާ ޕްރޮޓީނެއް ހުރެއެވެ. އޭގެ މައިގަނޑު މަސައްކަތަކީ އަހަރެމެން ނޭވާލާއިރު ފުއްޕާމޭއަށް ވަންނަ އޮކްސިޖަން ނަގައި ހަށިގަނޑުގެ އެހެން ކޮންމެ ގުނަވަނަކަށް އަދި ޓިޝޫއަކަށް ފޯރުކޮށްދިނުމެވެ. އެއީ އޮކްސިޖަން ގެންދާ 'ޑެލިވަރީ ސާވިސް' އެއްފަދަ ކަމެކެވެ.

މި ޕްރޮޓީން އުފެއްދުމަށް ކޮންމެހެން ބޭނުންވާ އެހެން ކޮމްޕޮނެންޓެއް ކަމަށްވާ ``ހީމޯގްލޯބިން'' ވެސް ހުރެއެވެ، ​​އަދި އަޅުގަނޑުމެން މިއަށް ކިޔަނީ ``ހީމް'' އެވެ .

އޭއެޗްޕީ ބަލި ހުންނަ މީހެއްގެ ހަށިގަނޑުގައި ދިމާވާ ކަމަކީ ``ހީމް'' ކިޔާ މި ކޮމްޕޮނެންޓް އުފެއްދުމުގެ މަރުހަލާގައި ކޮންމެވެސް މަރުހަލާއެއްގައި ބޭނުންވާ އެންޒައިމެއް މަދުވުމެވެ. އެއީ ކާއެއްޗެއް ކައްކާއިރު، އެއް މާއްދާއެއް ގެއްލިއްޖެނަމަ، އެ ކެއުން ރަނގަޅަށް ތައްޔާރު ނުކުރެވޭނެ ކަހަލަ ކަމެކެވެ.

މި އެންޒައިމް މަދުވުން މައިގަނޑު ގޮތެއްގައި ދިމާވަނީ އަހަރެމެންގެ ފުރަމޭގައެވެ . އަހަރެމެން ފުރަމޭއަށް ވެސް ކިޔަނީ `(ހެޕަޓިކް)` އެވެ. މި ބައްޔަށް `އެކިއުޓް ހެޕަޓިކް ޕޯރފައިރިއާ` ގެ ނަން ދީފައިވަނީ އެހެންވެއެވެ.

މިހާރު، އަޅުގަނޑުމެންނަށް `(ހެމޭ)` ނުހެދިއްޖެނަމަ ވާނީ ކިހިނެއް ހެއްޔެވެ؟ އެކަމަށް ބޭނުންކުރި ރޯ މެޓީރިއަލްސް ކަމަށްވާ `(Porphobilinogen – PBG)` އަދި `(Aminolevulinic acid – ALA)` ފުރަމޭގައި ޖަމާވާން ފަށައެވެ. މި ވިހަ މާއްދާތައް ލޭގައި ޖަމާވެ މުޅި ހަށިގަނޑުގައި ދަތުރުކޮށް، ހާއްސަކޮށް އަހަރެމެންގެ ނާރުތަކުގެ ނިޒާމަށް ގެއްލުން ލިބެއެވެ. އެއީ އެ ނާރުތަކަށް ލިބޭ ގެއްލުމުގެ ސަބަބުން ބޮޑެތި ރިހުން , ހޭނެތިގެން , އަދި މޭނުބައިކުރުން ފަދަ އަލާމާތްތައް އުފެދެއެވެ.

އޭއެޗްޕީ ބަލީގެ މައިގަނޑު ބާވަތްތަކަކީ ކޮބައިތޯއެވެ؟

އޭއެޗްޕީގެ މައިގަނޑު ހަތަރު ވައްތަރެއް ވެއެވެ. ކޮންމެ ވައްތަރަކީވެސް ``(ހީމް)`` އުފެއްދުމުގެ މަރުހަލާގައި ތަފާތު އެންޒައިމެއް މަދުވުމުން ދިމާވާ ވައްތަރެކެވެ. އެކަމަކު މި ހަތަރު ބާވަތުގެ ވެސް މައިގަނޑު ގޮތެއްގައި އަސަރުކުރަނީ ފުރަމޭ އާއި ނާރުތަކުގެ ނިޒާމަށެވެ.

އެކިއުޓް އިންޓަމިޓެންޓް ޕޯރފައިރިއާ (އޭއައިޕީ)

މިއީ އޭއެޗްޕީ ބަލިމީހުންގެ %80 މީހުންނަށް ، އެއީ ގިނަ މީހުންނަށް ޖެހޭ ބާވަތެވެ. މިކަމުގައި `(ހައިޑްރޮކްސީމެތައިލްބިލޭން ސިންތޭޒް – އެޗްއެމްބީއެސް)` އެންޒައިމްގެ އުނިކަމެއް ހުރެއެވެ. މިހެން ދިމާވާ ސަބަބަކީ `(އެޗްއެމްބީއެސް)` ޖީނަށް އަންނަ ބަދަލެވެ. ބޭސްވެރިކަމުގައި އަޅުގަނޑުމެން މިކަމަށް ކިޔަނީ `(މިއުޓޭޝަން)` ޖީން އެވެ . މިއީ ބައެއް ފަހަރު މައިންބަފައިންގެ ފަރާތުން ދަރިންނަށް ވާރުތަވާ ކަމެކެވެ. ނުވަތަ ބައެއް ފަހަރު އެއްވެސް އާއިލީ ތާރީޚެއް ނެތް މީހެއްގެ ގައިގައި ރެންޑަމްކޮށް ދިމާވެދާނެ އެވެ.

އޭއެޗްޕީގެ އަލާމާތްތައް ފެންނަނީ ކިހިނެއް ހެއްޔެވެ؟

އޭއެޗްޕީ ހުންނަ އެންމެންގެ އަލާމާތްތައް އެއްގޮތަކަށް ނުފެނެއެވެ. ބައެއް މީހުންގެ މުޅި އުމުރުގައި އެއްވެސް އަލާމާތެއް އެއްގޮތަކަށްވެސް ނުފެނިދާނެއެވެ. އެކަމަކު ބައެއް މީހުންނަށް ގިނަގިނައިން، ބޮޑެތި ހަމަލާތައް ލިބިދާނެ އެވެ. މި އަލާމާތްތައް ދެނެގަތުން މުހިންމެވެ.

ބަލި ގޯސްވާން މެދުވެރިވާ ސަބަބުތަކަކީ ކޮބައިތޯއެވެ؟

އޭއެޗްޕީ ހުންނަ މީހަކަށް އާދައިގެ ދިރިއުޅުމެއް އުޅެވޭނެއެވެ. ނަމަވެސް ވަކި ކަންތައްތަކެއްގެ ސަބަބުން ބަލި ފެތުރިދާނެ އެވެ. މިކަންކަމަށް ސަމާލުވުން ވަރަށް މުހިންމެވެ.

• ވަކި ބޭސްތައް: ޚާއްޞަކޮށް `(ބާބިޗުރޭޓްސް)` އަދި `(ސަލްފާ)` ހިމެނޭ އެންޓިބަޔޮޓިކްސް ފަދަ ވަކި ބޭސްތަކެވެ. އޭއެޗްޕީ ޖެހިފައިވާނަމަ އެއްވެސް ބޭހެއް ބޭނުން ކުރުމުގެ ކުރިން ޑޮކްޓަރާ ވާހަކަ ދެއްކުމަކީ ކޮންމެހެން ކުރަންޖެހޭ ކަމެކެވެ.
• ބަނގުރާ ބޭނުންކުރުން: މިބަލި އިތުރަށް ގޯސްވާ މައިގަނޑު ސަބަބަކީ ބަނގުރަލެވެ.
• ހަރުކަށި ޑައިޓިން ނުވަތަ ރޯދަ ހިފުން: ކެލޮރީ އާއި ކާބޯހައިޑްރޭޓްސް (ސްޓާޗް) މަދު ޑައިޓެއް ކެއުމަކީ ބަލި ގޯސްވެދާނެ ކަމެކެވެ.
• ހޯރމޯންތަކަށް އަންނަ ބަދަލުތައް: ޚާއްޞަކޮށް އަންހެނުންގެ ގައިގައި ހޯރމޯން ލެވެލްއަށް އަންނަ ބަދަލުތަކަކީ އެމީހުންގެ މައްސަރު ކަންތައްތަކާ ގުޅިގެން އަންނަ ބަދަލުތަކެވެ.
• ސްޓްރެސް އާއި އިންފެކްޝަންސް: ހަށިގަނޑަށް ކުރިމަތިވާ ކޮންމެ ބާވަތެއްގެ ސްޓްރެސްއެއް، ހުމުގެ އަސަރު ނުވަތަ ހުން ފަދަ އިންފެކްޝަސް ހާލަތެއްގައި ވެސް ބަލި އިތުރަށް ގޯސްވެދާނެ އެވެ.

ޑޮކްޓަރަށް ދައްކަންވީ ކޮން އިރަކު ހެއްޔެވެ؟

މި އަލާމާތްތައް ފެންނަނަމަ އާދައިގެ ކަމެއްގެ ގޮތުގައި ބާކީ ނުކުރައްވާށެވެ. ޚާއްޞަކޮށް ތިރީގައިވާ ޙާލަތްތަކުގައި ޑޮކްޓަރުގެ ލަފާ ހޯދުމަކީ ވަރަށް މުހިންމު ކަމެކެވެ.

• ނޭނގޭ، ތަކުރާރުވާ ވަރަށް ބޮޑަށް ބަނޑުގައި ރިއްސާނަމަ.
• ނޭވާހިއްލުން ފަދަ ނާރުތަކުގެ އަލާމާތްތައް އެއްފަހަރާ ފެނިއްޖެނަމައެވެ.
• ތިމާގެ އާއިލާގެ މީހަކަށް `(ޕޯރފައިރިއާ)` މިބަލި ޖެހިފައިވާކަން އެނގޭނަމައެވެ.
• ކުޑަކަމުދާތަކެތި ގަދަ ރަތް/މުށިކުލައަށް ބަދަލުވަމުންދާކަން ފާހަގަކުރެވިއްޖެނަމަ.

ކެތްނުކުރެވޭ ވަރުގެ ރިހުން، ނޭވާލާން އުނދަގޫވުން، ނަފްސާނީ އޮޅުންބޮޅުންވުން، ނުވަތަ އަތްފައި ގެއްލިފައިވާ ފަދަ ބޮޑެތި އަލާމާތްތައް ފެނިއްޖެނަމަ ވަގުތުން ހޮސްޕިޓަލެއްގެ އިމަޖެންސީ ޓްރީޓްމަންޓް ޔުނިޓް (އީޓީޔޫ) އަށް ދާށެވެ.

އޭއެޗްޕީއަށް ފަރުވާއެއް އޮތް ހެއްޔެވެ؟

މިއީ ޖެނެޓިކް ބައްޔަކަށް ވާތީ، މި ބައްޔަށް އަދި ފަރުވާއެއް ނުލިބެއެވެ. ނަމަވެސް ބަލި އިތުރަށް ގޯސްވުން ކޮންޓްރޯލްކޮށް ރައްކާތެރިކުރުމަށް ވަރަށް ފައިދާހުރި ފަރުވާތަކެއް އެބަހުއްޓެވެ.

ސީރިއަސް ހާލަތްތަކުގައި ހޮސްޕިޓަލުގައި އެޑްމިޓްކޮށް ފަރުވާ ދޭން ޖެހެ އެވެ.

• މައިގަނޑު ކަމަކީ ބަލި ރޯވާން މެދުވެރިވި ޓްރިގަރ ދެނެގަނެ އެކަން ހުއްޓުވުމެވެ.
• ވަރުގަދަ ތަދު ފިލުވާ ބޭސްތައް ދޭނީ ގަދަ ތަދު ކޮންޓްރޯލް ކުރުމަށެވެ.
• ބޭސްތައް ދެނީ މޭނުބައިކުރުމާއި ހޮޑުލުން ކޮންޓްރޯލް ކުރުމަށެވެ.
• ހަށިގަނޑަށް ގްލޫކޯޒް (ހަކުރު)، އެއީ ލޮނު އެކުލެވޭ ގްލޫކޯޒް ލޭނާރެއް މެދުވެރިކޮށް ދިނުމުން، ފުރަމޭގައި ވިހަ މާއްދާތައް އުފެއްދުން މަދުކުރެވިދާނެއެވެ.
• ވަކި ފަރުވާއެއްގެ ގޮތުގައި , `(ހީމް)` އިންޖެކްޝަން ޖަހަނީ `(ހެމިން އިންފިޝަންސް)` އެވެ. މިކަން ކުރެވެނީ ބޭރުން `(ހީމް)` ދީ، "ތިބާއަށް `(ހީމް)` ލިބިއްޖެ، އިތުރަށް ހަދަން ނުޖެހޭ" ކަމަށް ފުރަމޭއަށް ސިގްނަލް ފޮނުވައި، ވިހަ މާއްދާތައް އުފެއްދުން ހުއްޓުވައިގެންނެވެ.
• މިކަން ފިޔަވައި، ގިނަގިނައިން ބަލިމަޑުކަން އިތުރުވާ މީހުންނަށް ބަލި ތަކުރާރު ނުވާނެ ގޮތަށް ޖެނެޓިކް ޓެކްނޮލޮޖީގެ ތެރެއިން އުފައްދާ ޒަމާނީ ބޭސްތައް މިހާރު އެބަހުއްޓެވެ.

ތިބާއަށް އެންމެ އެކަށީގެންވާ ފަރުވާ ކަނޑައަޅާނީ ތިބާ ބަލާ ޑޮކްޓަރެވެ.

އޭއެޗްޕީ، އެކިއުޓް ހެޕަޓިކް ޕޯރފައިރިއާ، ޕޯރފައިރިއާ، ބަނޑުގައި ރިއްސުން، ނާރުތަކުގެ ބަލިތައް، ޖެނެޓިކް ބަލިތައް، ހީމް، ހީމޯގްލޮބިން، ޕޯރފައިރިން، މަދުން ދިމާވާ ބަލިތައް