මීට මාස කිහිපයකට කලින් සති 32ක ගර්භණී මවක් වුණු තිළිණි එයාගේ ස්කෑන් වාර්තාවකුත් අරගෙන ලොකු කලබලයකින් මගේ සායනයට ආවා. එයාගේ ඇස් දෙකේ කඳුළු පිරිලා තිබුණා. "ඩොක්ටර්, මගේ බඩ සාමාන්‍ය ගාණට වඩා ලොකුයි කියලා විශේෂඥ සායනයෙන් ස්කෑන් එකක් කළා. ඒකෙදි කිව්වා බබා වටේ තියෙන වතුර ප්‍රමාණය ගොඩක් වැඩියි, ඒ වගේම ස්කෑන් එකට බබාගේ ආමාශය හරියට පේන්නේ නෑ කියලා. බබාගේ කෑම බටේ උපත් දෝෂයක් තියෙන්න පුළුවන් නිසා බබා ලැබුණු ගමන්ම පරීක්ෂා කරලා පොඩි ඔපරේෂන් එකක් කරන්න වෙයි කියලත් කිව්වා. අනේ ඩොක්ටර්, මගේ බබාට කිරි බොන්න බැරි වෙයිද?" කියලා තිළිණි හඬා වැටුණා. මම මුලින්ම තිළිණිගේ රුධිර පීඩනය සහ මූලික සායනික පරීක්ෂාව කරලා, විකිරණවේදී විශේෂඥ වාර්තාව හොඳින් පරීක්ෂා කළා. එතනදී සැක කරලා තිබුණේ Esophageal Atresia (EA) කියන ගලනාලයේ උපත් දෝෂයයි. මම තිළිණිටයි එයාගේ සැමියාටයි රූප සටහනක් ඇඳලම පැහැදිලි කරලා දුන්නා මේ තත්ත්වය කලින්ම හඳුනාගත්ත එක කොච්චර ලොකු වාසනාවක්ද කියලාත්, ළමා ශල්‍ය වෛද්‍ය ඒකකයක් තියෙන ප්‍රධාන රෝහලකදී දරු ප්‍රසූතිය සැලසුම් කළාම ඉපදිලා දවස් කිහිපයකින් කරන සැත්කමකින් මේක සම්පූර්ණයෙන්ම වගේ හදන්න පුළුවන් කියලාත්. ඇත්තටම ඔයාගේ අලුත උපන් පුංචි පැටියා කටින් නිතරම පෙණ වගේ සෙම දානවා නම්, කිරි උගුරක් දුන්න ගමන් කැස්ස ඇවිත් හිරවෙලා නිල් වෙනවා නම්, නැත්නම් ගර්භණී කාලයේ ස්කෑන් එකකදී මේ වගේ දෙයක් කිව්වා නම් ඔයා කොච්චර බය වෙයිද? බය වෙන්න එපා, අපි අද මේ Esophageal Atresia කියන්නේ මොකක්ද, ඇයි එහෙම වෙන්නේ සහ මේක සාර්ථකව සුව කරගන්නේ කොහොමද කියලා හරිම සරලව කතා කරමු.
📌 ප්‍රධාන කරුණු කෙටියෙන් (Key Takeaways)
- මොකක්ද මේ තත්ත්වය?: Esophageal Atresia (EA) කියන්නේ දරුවා මව් කුසේ වැඩෙන කාලයේදී කටේ ඉඳන් ආමාශයට කෑම ගෙනියන බටය හෙවත් ගලනාලය (Esophagus) සම්පූර්ණයෙන්ම එකට සම්බන්ධ නොවී අතරමඟින් වැහිලා තියෙන දුර්ලභ උපත් දෝෂයක්.
- බහුලවම එකට එන ගැටලුව (TEF): මේ දරුවන්ගෙන් 85% - 90% කගේම වගේ ගලනාලයේ කොටසක් හුස්ම ගන්නා බටයට (ශ්වාසනාලයට - Trachea) වැරදීමකින් සම්බන්ධ වෙලා තියෙනවා. මේකට අපි Tracheoesophageal Fistula (TEF) කියලා කියනවා.
- ප්‍රධානම රෝග ලක්ෂණ (Three Cs): බබා ඉපදුණු ගමන් කටින් පෙණ වගේ සෙම ගැලීම, සහ කිරි හෝ කෙළ ගිලින විට ඇතිවන කැස්ස (Coughing), හිරවීම (Choking) සහ තොල් හා සම නිල් පැහැ ගැන්වීම (Cyanosis) මෙහි ප්‍රධානතම ලක්ෂණ වෙනවා.
- හඳුනාගන්නා ආකාරය: ගර්භණී කාලයේ ස්කෑන් එකේදී බබා වටේ වතුර වැඩිවීමෙන් (Polyhydramnios) සැක කළ හැකි අතර, ඉපදුණු පසු නාසයෙන් හෝ කටින් ආමාශයට දමන සිහින් බටය (NG tube) අතරමඟ නතර වීම සහ පපුවේ X-ray පරීක්ෂණය මඟින් මෙය 100%ක්ම තහවුරු කරගන්නවා.
- ප්‍රතිකාරය: නවජන්ම දැඩි සත්කාර ඒකකයේ (NICU) බබාව ස්ථාවර කිරීමෙන් පසුව, ළමා ශල්‍ය වෛද්‍ය කණ්ඩායම විසින් සිදුකරන ශල්‍යකර්මයකින් වෙන් වී ඇති ගලනාල කොටස් දෙක එකට බද්ධ කර සම්පූර්ණයෙන්ම සුව කරන්න පුළුවන්.
බබා ලැබෙන දවස (EDD)
අවසන් ඔසප් දිනය මත පදනම්ව දරු උපත සිදුවෙන දවස ගණනය කරන්න
මොකක්ද මේ Esophageal Atresia (EA) කියන්නේ?
මේ වෛද්‍ය විද්‍යාත්මක නම ඇහුවම ටිකක් බරපතලයි වගේ පෙනුණට, මේකෙන් කියවෙන දේ තේරුම් ගන්න හරිම ලේසියි. නිකමට හිතලා බලන්නකෝ, අපි කටින් ගන්න කෑම හෝ කිරි ටික උගුරෙන් පහළට ගිහින් අපේ බඩට — ඒ කියන්නේ ආමාශයට (Stomach) — වැටෙන්නේ දිග මාංශ පේශිමය බටයක් හරහා නේද? අන්න ඒ කෑම ගෙනියන බටයට තමයි අපි ගලනාලය (Esophagus) කියලා කියන්නේ. වෛද්‍ය විද්‍යාවේදී "Atresia" කියන වචනයේ තේරුම තමයි ශරීරයේ තියෙන්න ඕනේ ස්වභාවික නාලයක් හෝ විවරයක් හරියට හැදෙන්නේ නැතුව මැදින් වැහිලා ගිහින් තියෙනවා කියන එකයි.
ඉතින් Esophageal Atresia (EA) කියන්නේ, පුංචි බබා මව් කුසේ හැදෙන කාලයේදීම මේ ගලනාලය කටේ ඉඳන් ආමාශය දක්වා තනි බටයක් විදිහට එක දිගට හැදෙන්නේ නැතුව, මැදින් වෙන් වෙලා කොටස් දෙකකට කැඩිලා තියෙන උපත් දෝෂයකටයි (Congenital defect). සරලම උදාහරණයකින් කිව්වොත්, වතුර ටැංකියක ඉඳන් පහළට එන වතුර බටයක් මැදින් කපලා, ඒ කෙළවරවල් දෙක වහලා දැම්මොත් මොකද වෙන්නේ? උඩින් දාන වතුර ටික පහළට යන්නේ නැතුව උඩ කොටසේම පිරිලා ආපහු උතුරලා යනවා නේද? අන්න ඒ වගේම තමයි! බබාගේ ගලනාලයේ උඩ කොටස පොඩි මල්ලක් වගේ (Blind pouch) මැදින් වැහිලා තියෙන නිසා, බබා ගිලින කෙළ හෝ කිරි බිංදුවක්වත් ආමාශයට යන්න විදිහක් නෑ. ඒවා අර උඩ මල්ලේ පිරිලා ආපහු කටින් එළියට එනවා.
හැබැයි මේ කතාව එතනින් ඉවර වෙන්නේ නෑ. මේ Esophageal Atresia තත්ත්වයත් එක්ක ඉපදෙන බබාලගෙන් 85% ත් 90% ත් අතර බහුතරයකටම මේකත් එක්කම බැඳුණු තවත් ගැටලුවක් තියෙනවා. ඒකට අපි කියන්නේ Tracheoesophageal Fistula (TEF) කියලා. මොකක්ද ඒ කියන්නේ? අපේ ගලනාලයට හරියටම ඉස්සරහින් තමයි අපි හුස්ම ගන්න වාතය පෙනහළු වලට ගෙනියන බටය — ඒ කියන්නේ ශ්වාසනාලය (Trachea / Windpipe) — පිහිටලා තියෙන්නේ. TEF තත්ත්වයේදී වෙන්නේ අර මැදින් කැඩුණු ගලනාලයේ උඩ කොටස හරි යට කොටස හරි වැරදීමකින් ගිහින් මේ හුස්ම ගන්න ශ්වාසනාලයට සම්බන්ධ වෙන එකයි! දැන් ඔයාට හිතාගන්න පුළුවන් නේද ඇයි මේක හදිසි තත්ත්වයක් වෙන්නේ කියලා? මොකද මේ අනවශ්‍ය සම්බන්ධය (Fistula) හරහා බබා ගිලින කෙළ, කිරි හෝ ආමාශයේ තියෙන ඇසිඩ් කෙලින්ම බබාගේ පෙනහළු ඇතුළට ගිහින් හුස්ම හිරවෙන්න සහ දරුණු නිව්මෝනියා (Aspiration pneumonia) තත්ත්වයන් ඇතිවෙන්න පුළුවන්. සාමාන්‍යයෙන් උපදින දරුවන් 3,500කින් හෝ 4,000කින් එක්කෙනෙක්ට වගේ තමයි මේ දුර්ලභ තත්ත්වය දකින්න ලැබෙන්නේ.
මේ තත්ත්වයේ ප්‍රධාන වර්ග මොනවද?
වෛද්යවරු විදිහට අපි මේ Esophageal Atresia තත්ත්වය ප්‍රධාන කාණ්ඩ 5කට (Type A සිට Type E දක්වා - Gross Classification) බෙදලා වෙන් කරනවා. මේ වර්ගීකරණය කරන්නේ ගලනාලය කොතනින්ද වැහිලා තියෙන්නේ සහ ඒක හුස්ම ගන්න ශ්වාසනාලයට සම්බන්ධ වෙලා තියෙන්නේ කොයි විදිහටද කියන කාරණය මතයි. මොකද ළමා ශල්‍ය වෛද්‍ය කණ්ඩායම බබාගේ ඔපරේෂන් එක සැලසුම් කරන්නේ මේ වර්ගය හරියටම හඳුනාගත්තට පස්සෙයි.
මේ වගුව දිහා බැලුවොත් ඔයාට හරිම පැහැදිලිව බලාගන්න පුළුවන් මේ එක එක වර්ගයේ ස්වභාවය මොකක්ද, ඒවා කොච්චර සුලබද සහ ඒ වෙලාවට අපි ගන්න ක්‍රියාමාර්ග මොනවද කියලා.
| වර්ගය (Classification Type) | ගලනාලයේ සහ ශ්වාසනාලයේ පිහිටීම (සරල පැහැදිලි කිරීම) | දක්නට ලැබෙන ප්‍රතිශතය | වෛද්‍ය කළමනාකරණය සහ ඔයා දැනගත යුතු දේ |
|---|---|---|---|
| වර්ගය C (Type C) (බහුලම වර්ගය) |
ගලනාලයේ උඩ කොටස මල්ලක් සේ වැසී ඇති අතර, ආමාශයේ සිට එන ගලනාලයේ යට කොටස හුස්ම ගන්නා ශ්වාසනාලයට (Trachea) සම්බන්ධ වී ඇත (Distal TEF). | 85% ක් පමණ | බහුලවම හමුවන වර්ගයයි. ඉපදී දින කිහිපයක් ඇතුළත සිදුකරන තනි සැත්කමකින් (Primary anastomosis) ඉතා සාර්ථකව කොටස් දෙක බද්ධ කළ හැකියි. |
| වර්ගය A (Type A) (Pure EA / Long-gap) |
ගලනාලයේ උඩ කොටසත් යට කොටසත් දෙකම මැදින් වැසී වෙන්වී ඇත. ශ්වාසනාලයට කිසිදු සම්බන්ධයක් (Fistula) නැත. කොටස් දෙක අතර ලොකු පරතරයක් පවතී. | 7% - 8% ක් පමණ | කොටස් දෙක අතර පරතරය වැඩි නිසා (Long-gap), මුලින් ආමාශයට කිරි දීමට බටයක් (Gastrostomy tube) දමා, මාස 1-3ක් ගලනාලය වැඩෙන්නට හැර පසුව සැත්කම සිදු කරයි. |
| වර්ගය E (Type E / H-Type) | ගලනාලය කටේ සිට ආමාශයටම සම්පූර්ණයෙන් විවෘතව ඇත. නමුත් ඉංග්‍රීසි "H" අකුරේ හැඩයට ගලනාලය සහ ශ්වාසනාලය අතර පොඩි සිදුරක් (TEF පමණක්) ඇත. | 4% ක් පමණ | බබාට කිරි ගිලින්න පුළුවන් නිසා මුල් දිනවල හඳුනාගැනීමට අපහසු විය හැක. කිරි බොන විට නිතර කැස්ස සහ පෙනහළු ආසාදන ඒමෙන් හඳුනාගෙන සැත්කමින් එම සිදුර වසා දමයි. |
| වර්ගය B (Type B) | ගලනාලයේ උඩ කොටස ශ්වාසනාලයට සම්බන්ධ වී ඇති අතර (Proximal TEF), යට කොටස වෙනම වැසී ඇත. | 1% කට අඩුයි (ඉතා දුර්ලභයි) | කෙළ කෙලින්ම පෙනහළුවලට යන නිසා වහාම උඩ කොටසේ සෙම ඉවත් කරමින් (Suction) ළමා ශල්‍ය ඒකකයේදී ප්‍රතිකාර කරයි. |
| වර්ගය D (Type D) | ගලනාලයේ උඩ කොටස සහ යට කොටස යන දෙකම වෙන වෙනම ශ්වාසනාලයට සම්බන්ධ වී ඇත (Double fistula). | 1% කට අඩුයි (දුර්ලභම වර්ගය) | ඉතා සංකීර්ණ තත්ත්වයක් වුවද, විශේෂඥ ළමා ශල්‍ය වෛද්‍ය සැත්කමක් මඟින් සම්බන්ධතා දෙකම වසා ගලනාලය එකට බද්ධ කරනු ලබයි. |
සායනික විටමින් සහ පෝෂණ අතිරේක
සායනිකව තහවුරු කරන ලද උසස් තත්ත්වයේ විටමින්, ඛනිජ ලවණ සහ ප්‍රතිශක්තිකරණ පෝෂණ අතිරේක.
වැඩි විස්තර බලන්න →බබාට මේ තත්ත්වය තියෙනවද කියලා සැක හිතෙන රෝග ලක්ෂණ මොනවද?
සාමාන්‍යයෙන් බබා ඉපදිලා පැය කිහිපයක් ඇතුළත සූතිකාගාරයේදී හෝ පසු ප්‍රසව වාට්ටුවේදීම අපි මේ රෝග ලක්ෂණ හඳුනාගන්නවා. වෛද්‍ය විද්‍යාවේදී අපි මේ තත්ත්වය ක්ෂණිකව අඳුරගන්න පාවිච්චි කරන ප්‍රධානම සායනික ලක්ෂණ 3ක් තියෙනවා — අපි මේකට "Three Cs" (C අකුරෙන් පටන් ගන්නා ලක්ෂණ තුන) කියලා කියනවා:
- Coughing (දරුණු කැස්ස): බබාට මව්කිරි උගුරක් දෙන්න හදනකොටම හෝ බබා තමන්ගේම කෙළ ගිලින්න හදනකොට එකපාරටම තදින් කහින්න පටන් ගන්නවා.
- Choking (හුස්ම හිරවීම / කිරි උගුරේ හිරවීම): ගලනාලය පහළින් වැහිලා තියෙන නිසා උගුරට ගත්ත කිරි ටික පහළට යන්නේ නැතුව උගුරේ හිරවෙලා, ශ්වාසනාලය පැත්තට ගිහින් බබාට හුස්ම ගන්න බැරිව හිරවෙනවා.
- Cyanosis (තොල්, දිව සහ සම නිල් පැහැ ගැන්වීම): කිරි හෝ කෙළ ස්වසන මාර්ගයේ හිරවීම නිසා බබාගේ ලේ වලට ලැබෙන ඔක්සිජන් ප්‍රමාණය එකපාරටම අඩුවෙලා බබාගේ තොල් වටේ, මූණ සහ අතපය නිල් පාටට හෝ අළු පාටට හැරෙනවා.
බලන්නකෝ, මේ ප්‍රධාන ලක්ෂණ තුනට අමතරව අලුත උපන් බබෙක් ළඟ තවත් මොන වගේ ලක්ෂණ දකින්න පුළුවන්ද කියලා:
- කටින් සහ නහයෙන් නොනවත්වා සුදු පාට පෙණ වගේ සෙම ගැලීම (Frothy white bubbles of mucus in the mouth): මේක තමයි පළවෙනිම ලකුණ! අලුත උපන් බබාට කිරි දෙන්නත් කලින් ඉඳන්ම කටින් පෙණ බුබුළු වගේ කෙළ සහ සෙම දිගටම උතුරනවා. ඒවා පිහදැම්මට නැත්නම් බටයකින් ඇදලා අයින් කළාට (Suction කළාට) විනාඩි කිහිපයකින් ආයෙමත් කට පිරෙන්න පෙණ එනවා. ඇයි එහෙම වෙන්නේ? බබාගේ කටේ හැදෙන සාමාන්‍ය කෙළ ටික ගිලලා බඩට යවාගන්න විදිහක් නැති නිසයි!
- කිරි දුන් සැණින් වමනය යාම හෝ නහයෙන් කිරි පිටවීම (Immediate regurgitation): බබා කිරි උරන්න උත්සාහ කළත් පළවෙනි උගුර දෙක ගිලිනකොටම ඒ කිරි ටික ආපහු කටින් සහ නහයෙන් එළියට පනිනවා.
- හුස්ම ගැනීමේ අපහසුව සහ වේගයෙන් හුස්ම ගැනීම (Respiratory distress): හුස්ම ගන්නකොට ඉල ඇට යටින් පපුව ඇතුළට ඇදීම සහ අමුතු ශබ්දයක් (Stridor / Rattling sound) ඇසීම.
- බබාගේ බඩ අසාමාන්‍ය ලෙස පිම්බීම හෝ හැකිලී තිබීම: Type C වර්ගයේදී (යට කොටස ශ්වාසනාලයට සම්බන්ධ වී ඇති විට) බබා අඬනකොට සහ හුස්ම ගන්නකොට වාතය ශ්වාසනාලය හරහා කෙලින්ම ආමාශයට ගිහින් බබාගේ බඩ බැලුමක් වගේ පිම්බෙනවා. හැබැයි Type A වර්ගයේදී ආමාශයට කිසිම වාතයක් යන්නේ නැති නිසා බඩ සම්පූර්ණයෙන්ම පැතලි වෙලා (Scaphoid abdomen) තියෙනවා.
ඇයි බබාලට මෙහෙම වෙන්නේ? ප්‍රධාන හේතුව මොකක්ද?
මේ වගේ දෙයක් වුණාම අම්මලා හැමතිස්සෙම තමන්ටම වරද පටවා ගන්නවා "අනේ මම ගර්භණී කාලේ කාපු බීපු දෙයක් නිසාද, නැත්නම් මගේ අතින් වුණු අතපසුවීමක් නිසාද බබාට මෙහෙම වුණේ?" කියලා. කරුණාකරලා එහෙම හිතලා දුක් වෙන්න එපා! මේක අම්මා හෝ තාත්තා කරපු කිසිම වරදක් නිසා ඇතිවෙන දෙයක් නෙවෙයි.
අපි බලමු මව් කුස ඇතුළේ මේක සිද්ධ වෙන්නේ කොහොමද කියලා. ඔයා ගැබ් අරන් සති 4 ත් 8 ත් අතර ඉතාම මුල් කාලයේදී (සමහර වෙලාවට ඔයා ගැබ් අරන් කියලා හරියටම දැනගන්නත් කලින්!), කුසේ වැඩෙන කලලයේ කෑම ගෙනියන ගලනාලයයි, හුස්ම ගන්න ශ්වාසනාලයයි දෙකම මුලින්ම හැදෙන්නේ එකම තනි බටයක් (Foregut tube) විදිහටයි. සති 4ක් 5ක් වෙනකොට මේ තනි බටය මැදින් බිත්තියක් (Tracheoesophageal septum) බැඳිලා ඉස්සරහින් හුස්ම ගන්න බටයත්, පිටිපස්සෙන් කෑම ගෙනියන බටයත් විදිහට වෙන වෙනම බට දෙකකට වෙන් වෙන්න ඕනේ. කිසියම් අහඹු හේතුවක් නිසා මේ මැද බිත්තිය හරියටම වෙන් වුණේ නැත්නම් තමයි ගලනාලය මැදින් වැහිලා (Esophageal Atresia) හෝ බට දෙක අතර සම්බන්ධයක් ඉතිරි වෙලා (TEF) බබා ඉපදෙන්නේ. මේකට බලපාන 100%ක්ම නිශ්චිත තනි හේතුවක් තවමත් ලෝකයේ විද්‍යාඥයන්ට හොයාගන්න බැරි වෙලා තියෙනවා, හැබැයි ජානමය වෙනස්කම් කිහිපයක බලපෑමක් මේ පිටිපස්සේ තියෙනවා කියලා අපි විශ්වාස කරනවා.
අවදානම් සාධක තියෙනවද?
බොහෝ වෙලාවට මේ තත්ත්වය කිසිම පවුල් ඉතිහාසයක් නැති දරුවන්ට අහඹු ලෙස (Sporadic) ඇතිවුණත්, සායනික පර්යේෂණ වලින් හඳුනාගත්ත අවදානම් සාධක සහ මේකත් එක්ක බැඳුණු වෙනත් තත්ත්වයන් කිහිපයක් තියෙනවා:
- VACTERL Association කියන තත්ත්වය: Esophageal Atresia තියෙන බබාලගෙන් 50% කට විතර ශරීරයේ වෙනත් ඉන්ද්‍රියයන් වලත් සුළු හෝ බරපතල උපත් දෝෂ එකක් හෝ කිහිපයක් එකට පිහිටන්න පුළුවන්. වෛද්යවරු විදිහට අපි මේක මතක තියාගන්නේ VACTERL කියන ඉංග්‍රීසි අකුරු ටිකෙන්:
- V (Vertebral anomalies): කොඳු ඇට පෙළේ (කශේරුකාවල) හැඩයේ වෙනස්කම්.
- A (Anal atresia / Imperforate anus): ගුද මාර්ගයේ විවරය වැසී පැවතීම.
- C (Cardiac defects): උපතින්ම එන හදවතේ සිදුරු හෝ දෝෂ (Congenital heart disease - උදා: VSD, ASD, PDA).
- TE (Tracheoesophageal fistula & Esophageal atresia): අපි මේ කතා කරන ගලනාලයේ සහ ශ්වාසනාලයේ දෝෂය.
- R (Renal anomalies): වකුගඩු සහ මුත්‍රා මාර්ගයේ පිහිටීමේ වෙනස්කම්.
- L (Limb anomalies): අත්වල (විශේෂයෙන්ම මහපට ඇඟිල්ල පැත්තේ අස්ථිවල - Radial dysplasia) වෙනස්කම්.
- වර්ණදේහ සහ ජානමය සින්ඩ්‍රෝම (Chromosomal Abnormalities): ඩවුන් සින්ඩ්‍රෝමය (Down syndrome - Trisomy 21), Edwards syndrome (Trisomy 18), Patau syndrome (Trisomy 13) හෝ CHARGE syndrome වැනි තත්ත්වයන්.
- දෙමාපියන්ගේ වයස සහ නිවුන් දරු උපත්: මවගේ හෝ පියාගේ වයස වැඩි වීම, නිවුන් දරුවන් පිළිසිඳ ගැනීම සහ මඳසරුභාවය සඳහා කරන කෘත්‍රිම සිංචන ප්‍රතිකාර (Assisted Reproductive Technology - IVF) වලදී සුළු වශයෙන් මේ අවදානම වැඩිවිය හැකි බව නිරීක්ෂණය වෙලා තියෙනවා.
මේ තත්ත්වය ඩොක්ටර් හොයාගන්නේ කොහොමද? (රෝග විනිශ්චය)
මේ තත්ත්වය හඳුනාගන්න අවස්ථා දෙකක් තියෙනවා: එකක් තමයි බබා ලැබෙන්න කලින් ගර්භණී කාලයේදී, අනික තමයි බබා ඉපදුණු ගමන්ම.
1. බබා ලැබෙන්න කලින් (Prenatal Diagnosis):
අර මම මුලින්ම කියපු තිළිණිට වුණා වගේ, ගර්භණී සමයේ සති 20 දී විතර කරන විශේෂ අල්ට්‍රාසවුන්ඩ් ස්කෑන් පරීක්ෂණයේදී (Anomaly Scan) හෝ පසුව කරන ස්කෑන් වලදී ප්‍රධාන හෝඩුවාවන් දෙකක් දකින්න ලැබෙනවා. පළවෙනි එක තමයි බබා වටේ තියෙන උල්බ තරලය හෙවත් වතුර ප්‍රමාණය අසාමාන්‍ය විදිහට වැඩිවීම (Polyhydramnios). ඇයි එහෙම වතුර වැඩිවෙන්නේ? සාමාන්‍යයෙන් කුසේ ඉන්න බබා වටේ තියෙන උල්බ තරලය කටින් ගිලිනවා, ඊට පස්සේ ඒක ආමාශයට ගිහින් මුත්‍රා විදිහට ආයෙත් එළියට එනවා. හැබැයි බබාගේ ගලනාලය වැහිලා නම් බබාට ඒ වතුර ගිලින්න බැරි නිසා බබා වටේ වතුර ප්‍රමාණය එකතු වෙලා වැඩිවෙනවා! දෙවෙනි ලකුණ තමයි ස්කෑන් එකේදී බබාගේ ආමාශය ඇතුළේ වතුර පිරිලා පේන්න ඕනේ කළු පාට බුබුළ (Absent or small stomach bubble) පේන්නේ නැතුව යන එක. මේ ලකුණු දෙක තියෙනකොට නාරි හා ප්‍රසව විශේෂඥ වෛද්‍ය කණ්ඩායම කලින්ම දැනගන්නවා බබාට Esophageal Atresia තියෙන්න ඉඩක් තියෙනවා කියලා.
2. බබා ඉපදුණාට පස්සේ (Postnatal Diagnosis):
හැබැයි Type C වර්ගයේදී ශ්වාසනාලය හරහා ආමාශයට පොඩ්ඩක් වතුර යන නිසා සමහර වෙලාවට ගර්භණී කාලයේ ස්කෑන් එකට මේක නොපෙනී තියෙන්න පුළුවන්. එතකොට බබා ඉපදුණු ගමන්ම කටින් පෙණ දානකොට සහ හුස්ම ගන්න අමාරු වෙනකොට අපි වහාම මේ පරීක්ෂාව කරනවා:
- නාසයෙන් හෝ කටින් සිහින් බටයක් ඇතුළු කර බැලීම (Nasogastric / Orogastric Tube Test): අපි ඉතාම මෘදු, සිහින් ප්ලාස්ටික් බටයක් (Feeding tube) බබාගේ කටින් හෝ නහයෙන් ආමාශය දක්වා යවන්න උත්සාහ කරනවා. සාමාන්‍ය බබෙක්ගේ නම් මේ බටය කිසිම බාධාවක් නැතුව ආමාශයටම යනවා. හැබැයි Esophageal Atresia තියෙන බබෙක්ගේ මේ බටය කටේ ඉඳන් සෙන්ටිමීටර් 10 - 12ක් විතර ගියාම අතරමඟ හිරවෙලා නතර වෙනවා, එතනින් එහාට යන්නේ නෑ!
- පපුවේ සහ උදරයේ X-ray පරීක්ෂණය (Chest and Abdominal X-ray): අර බටය දාපු ගමන්ම ගන්න X-ray ඡායාරූපයෙන් අපිට හරිම පැහැදිලිව පේනවා බටය පපුවේ උඩ හරියේ වැහුණු ගලනාල මල්ල (Upper pouch) ඇතුළේ දඟර ගැහිලා නතර වෙලා තියෙන හැටි! ඒ වගේම X-ray එකේ බබාගේ ආමාශයේ වාතය පිරිලා තියෙනවා පේනවා නම් (Gas in the stomach), ඒකෙන් 100%ක්ම ඔප්පු වෙනවා ගලනාලයේ යට කොටස ශ්වාසනාලයට සම්බන්ධ වෙලා (TEF) තියෙනවා කියලා.
- වෙනත් පරීක්ෂණ (VACTERL Screening): බබාට VACTERL තත්ත්වයට අදාළ වෙනත් දෝෂ තියෙනවද බලන්න සැත්කමට කලින්ම අපි බබාගේ හදවතේ ස්කෑන් පරීක්ෂණයක් (Echocardiogram), වකුගඩුවල Ultrasound ස්කෑන් එකක් සහ කොඳු ඇට පෙළේ X-ray පරීක්ෂාවකුත් සිදු කරනවා.
ප්‍රතිකාර කරන්නේ කොහොමද? මේක සුව කරන්න පුළුවන්ද?
ඔව්, අනිවාර්යයෙන්ම සුව කරන්න පුළුවන්! අද වෛද්‍ය විද්‍යාව සහ ළමා ශල්‍ය වෛද්‍ය විද්‍යාව (Pediatric Surgery) කොච්චර දියුණුද කියනවා නම්, වෙනත් දරුණු හෘද හෝ ජානමය දෝෂ නැති දරුවන්ගෙන් 95% කටත් වඩා සැත්කමෙන් පස්සේ සම්පූර්ණ සුවය ලබලා අනිත් ළමයි වගේම හොඳට කෑම කාලා, ඉස්කෝලේ ගිහින් සාමාන්‍ය ජීවිතයක් ගත කරනවා. මේක බෙහෙත් වලින් විතරක් හදන්න බැරි නිසා එකම ස්ථිර ප්‍රතිකාරය වෙන්නේ ශල්‍යකර්මයයි.
සැත්කමට පෙර කළමනාකරණය
බබාට මේ තත්ත්වය තියෙනවා කියලා අඳුරගත්ත තත්පරයේ ඉඳන්ම අපි බබාට කටින් කිරි හෝ වතුර බිංදුවක්වත් දෙන එක වහාම නතර කරනවා (Nil by mouth). ඊට පස්සේ බබාව වහාම ළමා ශල්‍ය වෛද්‍ය පහසුකම් තියෙන මහ රෝහලක (උදා: කොළඹ රිජ්වේ ආර්යා ළමා රෝහල - LRH, පේරාදෙණිය සිරිමාවෝ බණ්ඩාරනායක ළමා රෝහල, කරාපිටිය හෝ යාපනය ශික්ෂණ රෝහල් වැනි) නවජන්ම දැඩි සත්කාර ඒකකයට (NICU) ඇතුළත් කරනවා. ඔපරේෂන් එක කරනකම් බබාව ආරක්ෂා කරගන්න අපි මේ පියවර ගන්නවා:
- කෙළ සහ සෙම පෙනහළු වලට යාම වැළැක්වීම (Continuous Replogle Tube Suctioning): බබාගේ ගලනාලයේ උඩ කොටසේ එකතු වෙන කෙළ පෙනහළු වලට උතුරලා යන එක වළක්වන්න, විශේෂ බටයක් (Replogle tube) උගුරට දාලා ඒකෙන් දිගටම කෙළ ටික එළියට ඇදලා අයින් කරනවා.
- බබාගේ හිස පැත්ත මඳක් උස්සා තැබීම (Head-end elevation): ආමාශයේ තියෙන ඇසිඩ් අර Fistula සිදුර හරහා පෙනහළු වලට එන එක වළක්වන්න බබාව Inkubator එක ඇතුළේ අංශක 30 - 45 ක් විතර හිස පැත්ත උස්සලා තියනවා.
- ශිරා මාර්ගයෙන් දියර, පෝෂණය සහ ප්‍රතිජීවක ලබාදීම (IV Fluids, TPN & Antibiotics): බබාගේ ඇඟේ සීනි සහ ලවණ මට්ටම නිසි ලෙස පවත්වා ගන්න නහරයක් හරහා සේලයින්/දියර (IV Dextrose/Fluids) සහ පෙනහළු ආසාදන වළක්වන්න ප්‍රතිජීවක ඖෂධ (IV Antibiotics) ලබා දෙනවා.
සැත්කම (Surgical Repair)
බබාගේ හුස්ම ගැනීම සහ අනිත් තත්ත්වයන් ස්ථාවර වුණාට පස්සේ — බොහෝවිට බබා ඉපදිලා පළවෙනි පැය 24 ත් 72 ත් (දවස් 1 - 3) ඇතුළත — විශේෂඥ ළමා ශල්‍ය වෛද්‍ය කණ්ඩායම (Pediatric Surgeons) විසින් පූර්ණ නිර්වින්දනය යටතේ මේ සැත්කම සිදු කරනවා.
මේ සැත්කමේදී (දකුණු පැත්තේ පපුවේ පැත්තකින් කරන කුඩා කැපුමකින් - Thoracotomy හෝ කැමරාවක් ආධාරයෙන් කරන Thoracoscopic surgery මඟින්) ප්‍රධාන දේවල් දෙකක් කරනවා:
- මුලින්ම ගලනාලයයි හුස්ම ගන්න ශ්වාසනාලයයි අතර තියෙන අර අනවශ්‍ය සම්බන්ධය (Tracheoesophageal Fistula) කපලා වෙන් කරලා, ශ්වාසනාලයේ සිදුර ආරක්ෂිතව මහලා වහලා දානවා (Fistula ligation).
- ඊට පස්සේ ගලනාලයේ වෙන් වෙලා තියෙන උඩ කොටසයි යට කොටසයි දෙක ළං කරලා, හරියට බට දෙකක් එකට පාස්සනවා වගේ සියුම් මැහුම් වලින් එකට සම්බන්ධ කරනවා (Primary Esophageal Anastomosis). එතකොට කටේ ඉඳන් ආමාශය දක්වා තනි බටයක් හැදෙනවා!
(සටහන: බබාට තියෙන්නේ Type A වගේ ගලනාල කොටස් දෙක අතර ලොකු පරතරයක් තියෙන Long-gap තත්ත්වයක් නම්, එකපාරටම කොටස් දෙක අදින්න බැරි නිසා මුලින්ම බබාගේ බඩෙන් කෙලින්ම ආමාශයට කිරි දෙන්න පොඩි බටයක් - Gastrostomy tube - දාලා, මාස 2-3ක් බබා ලොකු වෙලා ගලනාල කොටස් දෙක දිගින් වැඩුණට පස්සේ දෙවන පියවරක් විදිහට බද්ධ කිරීමේ සැත්කම සිදු කරනවා).
සැත්කමෙන් පස්සේ මොකද වෙන්නේ?
සැත්කම ඉවර වුණාට පස්සේ බබාව ආයෙමත් NICU එකට ගෙනත් ඉතාම සමීපව රැකබලා ගන්නවා. සැත්කම කරන වෙලාවේදීම ශල්‍ය වෛද්යවරු අර අලුතින් බද්ධ කරපු ගලනාලය ඇතුළෙන් ආමාශය දක්වා සිහින් බටයක් (Trans-anastomotic tube) දාලා තියෙනවා. මුල් දවස් කිහිපයේදී මැහුම් ටික සුව වෙනකම් නහර හරහා පෝෂණය (TPN) හෝ අර බටය හරහා අම්මගේ දොවාගත්ත මව්කිරි (Expressed Breast Milk) බිංදුව බිංදුව ආමාශයට යවනවා.
සැත්කම කරලා දවස් 5 ත් 7 ත් විතර ගියාට පස්සේ, අලුතින් මහපු තැන හොඳටම හාවෙලාද, එතනින් කිසිම කාන්දුවක් (Leak) නැද්ද කියලා බලන්න විකිරණවේදී අංශයේදී විශේෂ දියරයක් පොවලා X-ray පරීක්ෂණයක් (Contrast Esophagram / Swallow study) කරනවා. ඒ පරීක්ෂණයෙන් මැහුම් හොඳටම සුව වෙලා කියලා තහවුරු වුණු ගමන්ම, ඔයාට ඔයාගේ පුංචි පැටියාව තුරුල් කරගෙන පළවෙනි වතාවට කටින් මව්කිරි දෙන්න අවස්ථාව ලැබෙනවා! බබා හොඳට මව්කිරි බීලා බර වැඩිවෙන්න පටන් ගත්තම බබාව ගෙදර එක්කගෙන යන්න පුළුවන්.
සැත්කමෙන් පස්සේ දිගුකාලීනව ඇතිවිය හැකි ගැටලු මොනවද?
සැත්කම සාර්ථකව කරලා ගෙදර ගියාට පස්සේ, බබා ලොකු වෙනකොට සමහර දරුවන්ට ඇතිවෙන්න පුළුවන් සුලබ තත්ත්වයන් කිහිපයක් ගැන දෙමාපියන් විදිහට ඔයා දැනුවත් වෙලා ඉන්න එක හරිම වැදගත්. මේ හැම එකකටම සාර්ථක ප්‍රතිකාර තියෙන නිසා බය වෙන්න දෙයක් නෑ:
- ආමාශයේ අම්ල උඩට ඒම (Gastroesophageal Reflux Disease - GERD): මේ සැත්කම කරපු දරුවන්ගෙන් 50% කට විතර කිරි බිව්වට පස්සේ ආමාශයේ තියෙන කිරි සහ ඇසිඩ් ආපහු ගලනාලය දිගේ උඩට එන ගතියක් තියෙනවා. ඒ නිසා අපි මේ බබාලට ආමාශයේ ඇසිඩ් පාලනය කරන බෙහෙත් (උදා: Omeprazole / Lansoprazole සිරප් වර්ග) කාලයක් යනකම් ලබා දෙනවා, ඒ වගේම කිරි දීලා විනාඩි 20-30ක් බබාව කෙලින් තියාගන්න උපදෙස් දෙනවා.
- මැහුම් දැමූ තැන පටු වීම (Anastomotic Stricture): ගලනාලයේ කොටස් දෙක බද්ධ කරපු තැන කැළැල් පටකය සුව වෙනකොට සමහර වෙලාවට එතන මුද්දක් වගේ ටිකක් පටු වෙන්න (හීනි වෙන්න) පුළුවන්. එතකොට බබා කිරි බොනකොට හෝ මාස 6න් පස්සේ ඝන ආහාර කනකොට ආයෙමත් කෑම හිරවෙන්න බලනවා. එහෙම වුණොත් කිසිම කැපුමක් නැතුව, එන්ඩොස්කොපි (Endoscopic balloon dilation) ක්‍රමයෙන් පොඩි බැලුමක් යවලා ඒ පටු වුණු තැන හරිම ලේසියෙන් පළල් කරන්න පුළුවන්!
- ශ්වාසනාලයේ කාටිලේජ මෘදු වීම සහ "TOF Cough" (Tracheomalacia): මේ දරුවන්ගේ හුස්ම ගන්න ශ්වාසනාලයේ බිත්ති උපතින්ම ටිකක් මෘදුයි. ඒ නිසා බබා හයියෙන් අඬනකොට හෝ කහිනකොට පිත්තල නළාවකින් එනවා වගේ ගැඹුරු, හයිය සද්දයක් එක්ක කැස්සක් (Brassy / Barking cough - TOF cough) ඇහෙනවා. මේක සාමාන්‍ය දෙයක්, බබාට වයස අවුරුදු 2 - 3 වෙනකොට ශ්වාසනාලය ශක්තිමත් වෙලා මේ සද්දය ඉබේම නැතිවෙලා යනවා.
- ගලනාලයේ චලනයන් මන්දගාමී වීම (Esophageal Dysmotility): ගලනාලයේ පහළ කොටසේ මාංශ පේශි කෑම පහළට තල්ලු කරන වේගය ටිකක් අඩු නිසා, බබා ලොකු වෙලා කෑම කනකොට කෑම හොඳට හපලා කන්නත්, කෑම අතරතුර වතුර උගුරක් බොන්නත් පුරුදු කරන්න ඕනේ.
✔️ ඔයා කරන්න ඕනේ සහ ❌ නොකරන්න ඕනේ දේවල්
- ✔️ කරන්න: ගර්භණී කාලයේ ස්කෑන් පරීක්ෂණයකදී බබා වටේ වතුර වැඩියි (Polyhydramnios) හෝ Esophageal Atresia ගැන සැකයක් තියෙනවා කිව්වොත්, අනිවාර්යයෙන්ම ළමා ශල්‍ය වෛද්‍ය ඒකකයක් සහ NICU පහසුකම් ඇති ප්‍රධාන රෝහලක දරු ප්‍රසූතිය සැලසුම් කරන්න.
- ✔️ කරන්න: සැත්කමෙන් පසු බබාට කිරි දෙන විට ඔලුව පැත්ත මඳක් උස්සාගෙන කිරි දෙන්න; කිරි දුන් පසු ගුඩුස් යවා විනාඩි 20 - 30ක් යන තුරු බබාව කෙලින් අතට වඩාගෙන හෝ හිස පැත්ත අංශක 30ක් උස්සා තබන්න (GERD වැළැක්වීමට).
- ✔️ කරන්න: බබාට මාස 6න් පසු ඝන ආහාර හඳුන්වා දෙන විට කෑලි නොසිටින සේ හොඳින් බ්ලෙන්ඩ් කර හෝ පොඩි කර (Pureed foods) දියර ගතිය ඇතිව ලබා දෙන්න; ළමා ශල්‍ය සායනයේ සියලුම පසු විපරම් දිනවලට (Follow-up clinics) නොවරදවාම සහභාගී වන්න.
- ❌ නොකරන්න: අලුත උපන් බබෙක් කටින් පෙණ දමමින්, හුස්ම ගැනීමට අපහසුවෙන් සිටින විට වෛද්යවරු පරීක්ෂා කරන තුරු බලෙන් කටට මව්කිරි, වතුර හෝ වෙනත් කිසිදු දියරයක් වත් කරන්න එපා (එය කෙලින්ම පෙනහළුවලට ගොස් ජීවිත අවදානමක් ඇති කළ හැකියි).
- ❌ නොකරන්න: ඩොක්ටර් කෙනෙක්ගේ නිර්දේශයක් නැතුව හිතුමතේට ෆාමසි වලින් ප්‍රතිජීවක ඖෂධ (Antibiotics), කැස්සට දෙන සිරප් වර්ග හෝ සැර වේදනා නාශක බබාට ලබා දෙන්න එපා.
- ❌ නොකරන්න: ශල්‍ය වෛද්‍ය සායනයෙන් නියම කර ඇති ආමාශයේ ඇසිඩ් අඩු කරන බෙහෙත් (Anti-reflux medications) වෛද්‍ය උපදෙස් නොමැතිව අතරමඟ නතර කරන්න එපා.
🚨 වහාම වෛද්‍ය ප්‍රතිකාර ගන්න ඕනේ හදිසි අවස්ථා (Emergency Red Flags)
අලුත උපන් බබෙකුට හෝ Esophageal Atresia සැත්කම කර ගෙදර රැගෙන ආ දරුවෙකුට මේ රෝග ලක්ෂණ තියෙනවා නම් එක මොහොතක්වත් පරක්කු නොවී වහාම ළඟම තියෙන රෝහලේ හදිසි ප්‍රතිකාර ඒකකයට (ETU) යන්න, නැත්නම් 1990 (සුව සැරිය) ගිලන්‍රථ සේවාවට කතා කරන්න:
- තොල්, දිව හෝ මුහුණ නිල් පැහැ ගැන්වීම (Cyanosis) හෝ කිරි බොන අතරතුර හුස්ම නතර වන බවක් (Apnea / ALTE) පෙනීම.
- කිරි හෝ කෑම ගිලින විට එකපාරටම උගුරේ හිරවී, කෙළ පවා ගිලගන්න බැරිව කටින් දිගටම කෙළ බේරීම (සැත්කම කළ තැන කෑම කැබැල්ලක් හිරවීමේ හෝ පටු වීමේ - Stricture - ලකුණකි).
- හුස්ම ගැනීමේ දැඩි අපහසුව: වේගයෙන් හුස්ම ගැනීම, හුස්ම ගන්නා විට ඉල ඇට යටින් පපුව ඇතුළට ඇදීම හෝ නාස් පුඩු පිම්බීම.
- තද උණ සමඟ නොනවතින කැස්ස: කිරි බිඳිති පෙනහළුවලට ගොස් නිව්මෝනියාව (Aspiration pneumonia) ඇතිවීමේ ලකුණක් විය හැකියි.
- දිගින් දිගටම වමනය යාම, කිරි ප්‍රතික්ෂේප කිරීම හෝ බබාගේ බර වැඩි නොවී අධික ලෙස මැලවී (Lethargic) සිටීම.
💡 මතක තියාගන්න කරුණු (Take-Home Message)
- Esophageal Atresia (EA) කියන්නේ බබාගේ ගලනාලය ආමාශයට සම්බන්ධ නොවී මැදින් වැසී පවතින උපත් දෝෂයක් වන අතර, බොහෝවිට එය ශ්වාසනාලයට සම්බන්ධ වී (TEF) පවතිනවා.
- අලුත උපන් බබාගේ කටින් පෙණ වගේ සෙම ගැලීම සහ කිරි දෙන විට කැස්ස, හිරවීම හා නිල්වීම (Three Cs) මඟින් උපතේදීම මෙය හඳුනාගන්නවා.
- මෙය දෙමාපියන්ගේ කිසිදු වරදක් නිසා ඇතිවන්නක් නොවන අතර, දියුණු ළමා ශල්‍යකර්ම මඟින් 90% - 95% කට වඩා ඉහළ සාර්ථකත්වයකින් සම්පූර්ණයෙන්ම සුව කළ හැකියි.
- සැත්කමෙන් පසු ඇතිවිය හැකි ආමාශයේ ඇසිඩ් උඩට ඒම (GERD) සහ ගලනාලය පටු වීම (Strictures) වැනි තත්ත්වයන් නිසි වෛද්‍ය පසු විපරම මඟින් ඉතා හොඳින් කළමනාකරණය කරගන්න පුළුවන්.
තවම කිසිම අදහසක් පළ කරලා නැහැ. ඔයාගේ අදහස හෝ ප්‍රශ්නය මෙතනින් එක් කරන්න.