ඔබට hATTR ඇමයිලොයිඩෝසිස් (hereditary ATTR amyloidosis) වැනි දිගු කාලීන, එහෙමත් නැත්නම් නිදන්ගත රෝගයක් තියෙනවා නම්, ඒක කළමනාකරණය කරගන්න එක එක පැතිකඩවලට උදව් කරන්න වෛද්‍යවරුන් සහ සෞඛ්‍ය වෘත්තිකයන්ගෙන් සැදුම්ලත් ලොකු කණ්ඩායමක්ම අවශ්‍ය වෙනවා. විශේෂයෙන්ම hATTR ඇමයිලොයිඩෝසිස් තියෙන අයට මේක ගොඩක්ම අදාළයි. මේක පරම්පරාවෙන් එන රෝගී තත්ත්වයක්. මේකෙදි වෙන්නේ, ‘ඇමයිලොයිඩ්’ (amyloid) කියලා අසාමාන්‍ය ප්‍රෝටීන වර්ගයක් ඔයාගේ හදවත, වකුගඩු, ස්නායු පද්ධතිය, බඩවැල් වගේ වැදගත් අවයවවල තැන්පත් වෙන එකයි. ඉතින්, මේ රෝගය ශරීරයේ කොටස් ගොඩකට බලපාන නිසා, ඔයාගේ hATTR සෞඛ්‍ය සේවා කණ්ඩායමට විශේෂඥ වෛද්‍යවරු කිහිප දෙනෙක්ම ඇතුළත් වෙනවා.
BMI කැල්කියුලේටරය
ඔබේ ශරීර ස්කන්ධ දර්ශකය (BMI) සහ බර වර්ගීකරණය දැනගන්න
ඔබේ hATTR ඇමයිලොයිඩෝසිස් වෛද්‍ය කණ්ඩායමේ ඉන්නේ කවුද?
ඔබේ සෞඛ්‍ය සේවාවට උදව් කරන ප්‍රධාන වෛද්‍ය වෘත්තිකයන් කවුද කියලා අපි දැන් බලමු. මේ හැමෝම එකතු වෙලා තමයි ඔයාගේ තත්ත්වය හොඳින්ම කළමනාකරණය කරන්න උදව් කරන්නේ.
ස්නායු රෝග පිළිබඳ විශේෂඥ වෛද්‍ය (Neurologist)
hATTR තත්ත්වයේදී, පර්යන්ත ස්නායු රෝග (Peripheral Neuropathy) කියන තත්ත්වය ඇතිවෙන එක ගොඩක් සුලබයි. සරලවම කිව්වොත් මේකෙන් වෙන්නේ ඔයාගේ අත්, පාද සහ කකුල්වල යටි කොටස්වල තියෙන ස්නායුවලට හානි වෙන එක. ඔයාට සමහරවිට මේ වගේ රෝග ලක්ෂණ ඇතිවෙන්න පුළුවන්:
රෝගය ටිකෙන් ටික වැඩිවෙද්දී, ඔයාගේ මාංශ පේශි තද වෙලා දුර්වල වෙන්න පුළුවන්. මේ නිසා ඇවිදින්න සහ සියුම් මෝටර් හැකියාවන් (fine motor skills) අවශ්‍ය වෙන ඕනෑම දෙයක් කරන්න අමාරු වෙන්න පුළුවන්.
ස්නායු රෝග විශේෂඥ වෛද්‍යවරයා, ස්නායු සන්නායක පරීක්ෂණයක් (nerve conduction test) වගේ පරීක්ෂණ කරලා ඔයාගේ පර්යන්ත ස්නායු ක්‍රියාකාරීත්වය ගැන හොඳින්ම බලයි. ඔයාට ස්නායු රෝග තත්ත්වයක් තියෙනවද, ඒක කොච්චර දරුණුද කියලා තේරුම් ගන්න ඒක උදව් වෙනවා.
hATTR සඳහා අනුමත කරපු ප්‍රතිකාර බොහොමයක් ඔයාගේ ස්නායු රෝග තත්ත්වයටත් ප්‍රතිකාර කරන්න උදව් වෙනවා. ඒ වගේම, ස්නායු වේදනාවට උදව් කරන්න ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයා වෙනත් ඖෂධ නියම කරන්නත් පුළුවන්.
| ඖෂධ කාණ්ඩය | ඖෂධ සඳහා උදාහරණ |
|---|---|
| hATTR සඳහා අනුමත ප්‍රතිකාර | Eplontersen (Wainua), Inotersen (Tegsedi), Patisiran (Onpattro), Vutrisiran (Amvuttra) |
| ස්නායු වේදනාව සඳහා ඖෂධ | Amitriptyline, Duloxetine (Cymbalta), Gabapentin (Neurontin), Pregabalin (Lyrica) |
හෘද රෝග පිළිබඳ විශේෂඥ වෛද්‍ය (Cardiologist)
මේ දොස්තර මහත්තයා හදවතේ සහ රුධිර නාලවල රෝගවලට ප්‍රතිකාර කරන කෙනෙක්. hATTR තියෙන අයට හෘද රෝග ඇතිවීමේ ඉඩකඩ වැඩියි. ඒකට හේතුව තමයි ඇමයිලොයිඩ් තැන්පතු හදවතේ එකතු වෙන්න පුළුවන් වීම. මේ නිසා පහත සඳහන් තත්ත්වයන් ඇතිවෙන්න පුළුවන්.
වැදගත්ම දේ තමයි, මේ රෝග ලක්ෂණ ගැන දැනුවත් වෙලා, අවශ්‍ය වුණොත් ඉක්මනින්ම වෛද්‍ය උපදෙස් ගන්න එක.
| හදවතට ඇතිවිය හැකි බලපෑම | සරල පැහැදිලි කිරීම |
|---|---|
| හෘදයාබාධය (Congestive Heart Failure) | හදවත දුර්වල වෙලා පෙනහළු සහ වෙනත් පටකවල දියර එකතු වීම. |
| හයිපර්ට්‍රොෆික් කාඩියෝමයෝපති (Hypertrophic Cardiomyopathy) | හෘද පේශි ඝන වීම. |
| කිරීටක හෘද රෝග (Coronary Heart Disease) | හදවතට රුධිරය සපයන නාල අවහිර වීම. |
| අරිත්මියාව (Arrhythmia) | හෘද ස්පන්දනය අක්‍රමවත් වීම. |
| සින්කෝප් (Syncope) | කලන්තය දැමීම හෝ ක්ලාන්ත වීම. |
ඔයාට hATTR තියෙනවා කියලා හඳුනාගත්තොත්, ඔයාගේ හෘද රෝග විශේෂඥ වෛද්‍යවරයා ඔයාගේ හදවත කොච්චර හොඳට වැඩ කරනවද කියලා බලන්න පරීක්ෂණ කිහිපයක් කරයි. ඒවාට Echocardiogram එකක්, MRI ස්කෑන් එකක්, විනාඩි 6ක ඇවිදීමේ පරීක්ෂණයක් (6-minute walk test) සහ ලේ පරීක්ෂණ ඇතුළත් වෙන්න පුළුවන්. හදවත දුර්වල වෙලා නම්, ඒ තත්ත්වය කළමනාකරණය කරන්න ඩයියුරෙටික් (diuretics) වගේ ඖෂධ, ලුණු සහ දියර වර්ග සීමා කිරීම, සහ සමහරවිට පේස්මේකර් (pacemaker) එකක් දැමීම වගේ ප්‍රතිකාර ලබාදේවි.
අක්ෂි විශේෂඥ වෛද්‍ය (Ophthalmologist)
ඔයාට hATTR තියෙනවා නම්, ඇස් පිළිබඳ විශේෂඥ වෛද්‍යවරයෙක්ව නිතිපතා හමුවෙන එක ගොඩක් වැදගත්. hATTR රෝගයට හේතුවන ජාන විකෘතිතා වලින් 20%ක් විතර ඇස්වලට බලපානවා. මේ නිසා මේ වගේ රෝග ලක්ෂණ ඇතිවෙන්න පුළුවන්:
- ඇස් ඉස්සරහා පාවෙන කළු තිත් වගේ දේවල් පෙනීම (Dark floaters)
- ඇස් වියළීම
- ග්ලුකෝමා තත්ත්වය (Glaucoma) එහෙම නැත්නම් ඇසේ පීඩනය වැඩිවීම
- ඇහිබැම පුරවන පැහැදිලි ජෙල් එකේ බොඳ වීම (Vitreous opacity)
- වෙනත් පෙනීමේ වෙනස්කම්
අවශ්‍ය නම්, ඔයාගේ අක්ෂි වෛද්‍යවරයා ග්ලුකෝමා තත්ත්වයට ප්‍රතිකාර කරන්න ට්‍රැබෙකියුලෙක්ටමි (trabeculectomy) කියන සැත්කම කරන්න පුළුවන්. ඒ වගේම, ඇසේ තියෙන ජෙල් එක ඉවත් කරන්න විට්‍රෙක්ටමි (vitrectomy) කියන සැත්කම කරන්නත් පුළුවන්.
ප්‍රවේණි උපදේශක (Genetic Counselor)
ඔයාට hATTR තියෙනවා කියලා දොස්තර මහත්තයට සැක හිතුණොත්, එයා ඔයාව ප්‍රවේණි උපදේශකවරයෙක් (Genetic Counselor) ගාවට යොමු කරයි. එතැනදී මේ රෝගයට හේතු වෙන්න පුළුවන් ජාන විකෘතිය හොයලා බලන්න පුළුවන්. ඒ වගේම, ඔයාගේ ළඟම පවුලේ කෙනෙක්ට (දෙමාපියෙක්, සහෝදරයෙක් හෝ දරුවෙක්) hATTR තියෙනවා කියලා හඳුනාගෙන තියෙනවා නම්, ඔයාත් අනිවාර්යයෙන්ම පරීක්ෂා කරගන්න ඕන. මොකද, ළඟම පවුලේ සාමාජිකයන්ට මේ ජාන විකෘතිය උරුම වෙන්න 50%ක සම්භාවිතාවක් තියෙනවා. ප්‍රවේණි උපදේශකවරයා ඔයාට මේ පරීක්ෂණ ගැන පැහැදිලි කරලා, ප්‍රතිඵල ආවට පස්සේ ඒවා ගැන ඔයාත් එක්ක කතා කරයි.
ඔබේ වෛද්‍ය කණ්ඩායමේ සිටින අනෙකුත් වැදගත් සාමාජිකයන්
ඉහත සඳහන් කළ විශේෂඥ වෛද්‍යවරුන්ට අමතරව, තවත් කිහිප දෙනෙක්ම ඔබේ සුවතාවය වෙනුවෙන් වැදගත් කාර්යභාරයක් ඉටු කරනවා.
| වෘත්තිකයා | ඔවුන් ඔබට උදව් කරන්නේ කෙසේද? |
|---|---|
| වකුගඩු රෝග පිළිබඳ විශේෂඥ වෛද්‍ය (Nephrologist) | hATTR රෝගීන්ගෙන් තුනෙන් එකකට විතර වකුගඩු වල ඇමයිලොයිඩ් තැන්පත් වෙන්න පුළුවන්. වකුගඩු රෝග ලක්ෂණ පෙන්නුම් කරනකම් ඔබට මේ විශේෂඥ වෛද්‍යවරයාව හමුවෙන්න අවශ්‍ය නැහැ. ඔබේ ප්‍රධාන වෛද්‍යවරයා වාර්ෂිකව රුධිර පරීක්ෂණ (උදා: serum creatinine) මගින් වකුගඩු ක්‍රියාකාරීත්වය පරීක්ෂා කරයි. මේ පරීක්ෂණ අසාමාන්‍ය නම්, ඔබව වකුගඩු විශේෂඥ වෛද්‍යවරයෙකු වෙත යොමු කරාවි. |
| අස්ථි රෝග පිළිබඳ විශේෂඥ වෛද්‍ය (Orthopedic Specialist) | hATTR රෝගීන්ට කාපල් ටනල් සින්ඩ්‍රෝමය (Carpal Tunnel Syndrome) ඇතිවීමේ ඉඩකඩ වැඩියි. මැණික් කටුවල ඇමයිලොයිඩ් තැන්පත් වීම නිසා මෙය සිදුවිය හැකියි. නිදාගන්නා විට මැණික් කටුවට පලඳින ආධාරක (wrist splints) සහ ව්‍යායාම නිර්දේශ කරන්න පුළුවන්. දරුණු අවස්ථාවලදී සැත්කමක් අවශ්‍ය වෙන්නත් පුළුවන්. |
| භෞත චිකිත්සක/වෘත්තීය චිකිත්සක (Physical/Occupational Therapist) | hATTR නිසා ඇවිදීමට සහ දෛනික වැඩකටයුතු කරගැනීමට අපහසු වෙන්න පුළුවන්. භෞත චිකිත්සකවරුන් සහ වෘත්තීය චිකිත්සකවරුන් ඔබට මේ කටයුතු පහසු කරගැනීමට උදව් කරයි. ඖෂධ වැනි අනෙකුත් ප්‍රතිකාර සමඟ මේ චිකිත්සාවන් එකතු කිරීමෙන් හොඳ ප්‍රතිඵල ලැබෙන බව අධ්‍යයනවලින් පෙන්වා දී තිබෙනවා. |
| ප්‍රාථමික සත්කාර වෛද්‍යවරයා (Primary Care Provider) | ඔබ විවිධ විශේෂඥ වෛද්‍යවරුන් හමුවුණත්, ඔබේ පවුලේ වෛද්‍යවරයා එහෙමත් නැත්නම් ප්‍රාථමික සත්කාර වෛද්‍යවරයා ඔබේ කණ්ඩායමේ ඉන්නම ඕන කෙනෙක්. ඔහුට හෝ ඇයට ඔබේ වාර්ෂික සෞඛ්‍ය පරීක්ෂාව කරන්න, ඔබට අසනීප වූ විට ප්‍රතිකාර කරන්න, සහ ඔබේ සෞඛ්‍ය කණ්ඩායමේ "නායකයා" වගේ වැඩ කරමින් අනෙකුත් සියලුම වෛද්‍යවරුන් සමඟ සන්නිවේදනය කරන්න පුළුවන්. |
බොහෝ විට, hATTR ඇමයිලොයිඩෝසිස් සඳහා ප්‍රතිකාර කිරීමට විශේෂිත වූ වෛද්‍ය මධ්‍යස්ථානයකින් හෝ ලොකු රෝහලකින් ඔබට අවශ්‍ය සියලුම සේවාවන් ලබා ගැනීමට හැකි වේවි. මේ නිසා ඔබේ සියලුම වෛද්‍යවරුන්ට කණ්ඩායමක් ලෙස එකට වැඩ කරන්න පහසු වෙනවා. ඔබේ ප්‍රතිකාර සම්බන්ධීකරණය කරගැනීම ගැන ඔබේ ප්‍රධාන දොස්තර මහත්තයා සමඟ කතා කරන්න.
💡 මතක තියාගන්න කරුණු (Take-Home Message)
- hATTR ඇමයිලොයිඩෝසිස් කියන්නේ ශරීරයේ අවයව ගණනාවකට බලපාන සංකීර්ණ රෝගයක්. ඒ නිසා මේකට ප්‍රතිකාර කරන්න විවිධ විශේෂඥ දැනුම තියෙන වෛද්‍යවරුන්ගෙන් සැදුම්ලත් කණ්ඩායමක් අවශ්‍යයි.
- ඔබේ වෛද්‍ය කණ්ඩායමට ස්නායු, හෘද, අක්ෂි, සහ වකුගඩු වැනි අංශවල විශේෂඥ වෛද්‍යවරුන් ඇතුළත් වෙන්න පුළුවන්.
- ඔබේ ප්‍රාථමික සත්කාර වෛද්‍යවරයා (පවුලේ දොස්තර මහත්තයා) තමයි මේ මුළු කණ්ඩායමම සම්බන්ධීකරණය කරන ප්‍රධාන පුරුක.
- ඔබේ රෝගී තත්ත්වය ගැන, ප්‍රතිකාර ගැන, සහ ඔබට දැනෙන අපහසුතා ගැන ඔබේ වෛද්‍ය කණ්ඩායම සමඟ විවෘතව කතා කරන්න. බය නැතුව ප්‍රශ්න අහන්න. ඔබත් ඔබේ සෞඛ්‍ය කණ්ඩායමේ ක්‍රියාකාරී සාමාජිකයෙක්.
තවම කිසිම අදහසක් පළ කරලා නැහැ. ඔයාගේ අදහස හෝ ප්‍රශ්නය මෙතනින් එක් කරන්න.