भवतः शरीरे लोहं बहु अस्ति वा ? हेमोक्रोमेटोसिसस्य विषये वदामः !

किं भवन्तः कदाचित् अकारणं असामान्यतया श्रान्ताः भवन्ति? किं भवतः सन्धिः विशेषतः जानु-पादाङ्गुली च व्यथते, भवतः त्वचा किञ्चित् धूसरवर्णीयः वा कांस्यवर्णीयः वा दृश्यते । वयं प्रायः एतानि वस्तूनि "भवतः वृद्धत्वे एवम् एव भवति" इति निराकरोमः । परन्तु एते अस्माकं शरीरे लोहस्य स्तरः भयङ्कररूपेण वर्धमानस्य स्थितिः भवितुम् अर्हति । एषा स्थितिः चिकित्सकीयदृष्ट्या हेमोक्रोमेटोसिस् इति उच्यते | अद्य वयं एतदेव वदामः।

सरलतया वक्तुं शक्यते यत् हेमोक्रोमेटोसिस् इति किम् ?

हेमोक्रोमेटोसिस् इति स्थितिः यस्मिन् भवतः शरीरे अत्यधिकं लोहस्य सञ्चयः भवति | केचन जनाः " लोहस्य अतिभारः " इति अपि वदन्ति |

सामान्यतया अस्माकं शरीरं केवलं वयं खादितानां भोजनात् आवश्यकं लोहं अवशोषयति । परन्तु हेमोक्रोमेटोसिस्-रोगयुक्तेषु जनासु शरीरं आवश्यकतायाः अपेक्षया अधिकं लोहं शोषयति । समस्या अस्ति यत् एतत् अतिरिक्तं लोहं शरीरात् दूरीकर्तुं कोऽपि उपायः नास्ति ।

अतः शरीरे एतत् अतिरिक्तं लोहं कुत्र संगृह्णाति ? इदं भवतः सन्धिषु, तथैव भवतः यकृत् , हृदयं , त्वचा, पिट्यूटरी ग्रन्थिः, अग्नाशय इत्यादिषु महत्त्वपूर्णेषु अङ्गेषु च संगृह्यते । कालान्तरे एतत् सञ्चितं लोहं तान् अङ्गानाम् क्षतिं कर्तुं आरभते । यदि अचिकित्सिताः भवन्ति तर्हि एते अङ्गाः कार्यं स्थगयितुं अपि शक्नुवन्ति ।

अस्य रोगस्य मुख्यतया द्वौ प्रकारौ स्तः ।

एषा स्थितिः मुख्यतया द्विधा विभक्तुं शक्यते ।

1. प्राथमिकः हेमोक्रोमेटोसिसः : एषः सर्वाधिकं सामान्यः प्रकारः अस्ति । आनुवंशिकम् । सरलतया वक्तुं शक्यते यत् अस्य रोगस्य विकासाय भवता मातुः पितुः च दोषपूर्णं जीनं प्राप्तव्यम् । यदि भवन्तः केवलम् एकस्मात् मातापितृभ्यः उत्तराधिकारं प्राप्नुवन्ति तर्हि भवतः रोगः न भविष्यति, परन्तु भवतः जीनस्य वाहकः भवितुम् अर्हति ।

2. गौण हेमोक्रोमेटोसिस् : अन्यकारणात् एतत् भवति । यथा - यस्य कस्यचित् तीव्र-रक्तहीनता-आदि-स्थितेः कारणेन बहुधा रक्त-आधानस्य आवश्यकता भवति तस्मिन् एषा स्थितिः भवितुम् अर्हति ।

अस्याः स्थितिः किं कारणं भवति ?

अस्य कारणानि कानि सन्ति इति पश्यामः।

आनुवंशिक कारणानि (Primary Hemochromatosis) २.

अस्माकं शरीरे `HFE` इति जीनः भवति । एतेन वयं खाद्यात् कियत् लोहं अवशोषयामः इति नियन्त्रयति । अस्मिन् `HFE` जीनस्य द्वौ उत्परिवर्तनौ, यथा `C282Y` तथा `H63D`, अधिकांशस्य आनुवंशिकहिमोक्रोमेटोसिसरोगिणां कारणं भवति ।

तदतिरिक्तं अन्येषु जीनेषु, यथा `HJV` तथा `HAMP` इत्यादिषु उत्परिवर्तनानि अपि अल्पसंख्याकानां जनानां (प्रायः १०%-१५%) अस्य रोगस्य कारणं भवितुम् अर्हन्ति । एतेषां जीनानां प्रभावितानां जनानां लक्षणं प्रायः अल्पवयसि एव भवति ।

अन्यचिकित्सास्थितिभिः (Secondary Hemochromatosis) उत्पद्यते ।

प्रायः एषः प्रकारः तीव्ररक्तहीनता (सिकलसेल् रक्ताल्पता इत्यादि) अथवा अस्थिमज्जाविफलता इत्यादीनां परिस्थितीनां कारणेन बहुधा रक्ताधानेन भवति रक्तदानसमये येषु रक्तकोशिकेषु दानं भवति तेषु लोहं बहु भवति । शरीरे एतस्य लोहस्य निष्कासनस्य उपायः नास्ति इति कारणतः ते सञ्चयं कर्तुं आरभन्ते ।

अपि च, यकृत्क्षतिः, यथा, मेदः यकृत्रोगः ( cirrhosis ) अथवा दीर्घकालीन यकृतशोथः B अथवा C, शरीरे लोहस्य सञ्चयः भवितुम् अर्हति

अस्य रोगस्य विकासस्य अधिकं जोखिमं कस्य भवति ?

यद्यपि केनापि हेमोक्रोमेटोसिस्-रोगः भवितुम् अर्हति तथापि केषाञ्चन जनानां अधिकं जोखिमः भवति ।

भवतः अपि एतानि लक्षणानि सन्ति वा ?

हेमोक्रोमेटोसिस्-रोगेण पीडितानां जनानां प्रायः अर्धं लक्षणं न भवति । प्रायः पुरुषेषु ३० तः ५० वयसः मध्ये लक्षणं भवति, यदा तु महिलाः प्रायः ५० वर्षस्य अनन्तरं रजोनिवृत्तेः अनन्तरं वा लक्षणं प्राप्नुवन्ति ।

कथं त्वं एतत् लभसे वैद्य ?

यतो हि एतानि लक्षणानि अन्येषु रोगेषु दृश्यन्ते, अतः कदाचित् तस्य निदानं कठिनं भवितुम् अर्हति । भवतः वैद्यः भवतः पारिवारिकचिकित्सावृत्तान्तस्य विषये पृच्छति, शारीरिकपरीक्षा अपि करिष्यति ।

तदतिरिक्तं एतानि परीक्षणानि कर्तुं शक्यन्ते : १.

• रक्तपरीक्षा : अत्र मुख्यपरीक्षाद्वयं क्रियते ।
• ट्रांसफेरिन् संतृप्तिः : एतेन रक्ते लोहस्य परिवहनं कुर्वतः प्रोटीनस्य (ट्रांसफेरिन्) कियत् लोहं बद्धम् इति माप्यते ।
• सीरम फेरिटिन् : एतेन रक्ते लोहं संग्रहयति इति प्रोटीनस्य (फेरिटिन्) परिमाणं माप्यते ।

यदि एतेषु परीक्षणेषु भवतः लोहस्य स्तरः अधिकः इति ज्ञायते तर्हि भवतः वैद्यः आनुवंशिकपरीक्षा अपि कर्तुं शक्नोति यत् भवतः समीपे रक्तवर्णीयं जीनम् अस्ति वा इति ।

• यकृत् बायोप्सी : वैद्यः यकृतात् ऊतकस्य लघुखण्डं गृहीत्वा सूक्ष्मदर्शकेन परीक्षते यत् यकृत् इत्यस्य किमपि क्षतिः अस्ति वा इति।

• एमआरआइ स्कैन् : एतेन भवतः अङ्गानाम् स्पष्टानि चित्राणि गृहीतुं शक्यन्ते, तेषु लोहनिक्षेपाः सन्ति वा इति द्रष्टुं शक्यते ।

कानि उपचाराणि सन्ति ?

यदि भवतः Primary Hemochromatosis इति रोगः अस्ति तर्हि चिकित्सा अतीव सरलम् अस्ति । अस्मिन् विशिष्टे समयसूचने भवतः शरीरात् रक्तं निष्कासनं भवति । एतत् फ्लेबोटोमी इति कथ्यते ।

फ्लेबोटोमी

एतत् रक्तदानसदृशम् अस्ति । वैद्यः प्रशिक्षितः परिचारिका वा भवतः बाहौ नाडीयां सुई प्रविश्य रक्तपुटे रक्तं आकर्षयति ।

• प्रारम्भिकचिकित्सा : प्रारम्भे सप्ताहे एकवारं द्विवारं वा चिकित्सालयं गत्वा रक्तं गृहीतुं आवश्यकं भविष्यति यावत् भवतः लोहस्य स्तरः सामान्यः न भवति एतत् कतिपयान् मासान् वा वर्षं वा यावत् भवितुं शक्नोति ।
• अनुरक्षणचिकित्सा : एकदा लोहस्य स्तरः सामान्यः जातः चेत् रक्ताधानस्य आवृत्तिः न्यूनीभवति, प्रायः वर्षे द्वौ चतुर्वारं यावत्

औषधैः चिकित्सा (Chelation Therapy) २.

यदि भवतः गौणः हेमोक्रोमेटोसिसः अस्ति, अथवा यदि भवतः नाडयः रक्तं शोषयितुं पर्याप्तं प्रबलाः न सन्ति तर्हि भवतः वैद्यः `Chelation Therapy` इति चिकित्सां निर्धारयितुं शक्नोति।अस्मिन् भवतः शरीरे मूत्रस्य मलस्य च माध्यमेन अतिरिक्तं लोहं निष्कासयितुं साहाय्यं भवति इति औषधं दत्तं भवति

गृहे एव एषा स्थितिः प्रबन्धयितुं शक्यते वा ?

फ्लेबोटोमी-चिकित्सां कुर्वन्तः व्यक्तिः प्रायः आहारस्य प्रमुखपरिवर्तनस्य आवश्यकतां न अनुभवति, यतः चिकित्सा एव तेषां लोहस्य स्तरं नियन्त्रयति तथापि जटिलतायाः जोखिमं न्यूनीकर्तुं भवन्तः निम्नलिखितम् कर्तुं शक्नुवन्ति ।

• मद्यपानं सम्पूर्णतया परिहरन्तु। मद्यपानेन यकृत् क्षतिः भवति, अतः अस्मिन् रोगेण सह अतीव भयङ्करः भवति ।
• कच्चानि मत्स्यानि वा शंखमत्स्यानि वा खादन्तु । एतेषु विद्यमानाः जीवाणुः लोहस्य उच्चस्तरयुक्तेषु जनासु गम्भीरसंक्रमणं जनयितुं शक्नोति ।
• विटामिन-सी-पूरकस्य सेवनं परिहरन्तु। परन्तु विटामिन-सी-युक्तानि फलानि शाकानि च खादने कोऽपि समस्या नास्ति ।
• लोहस्य गोल्यः अथवा लोहयुक्तानि बहुविटामिनानि सेवनं परिहरन्तु ।
• लोहयुक्तानि प्रातःभोजनस्य अनाजं परिहरन्तु।