ඔයාටත් Systemic Mastocytosis කියන දුර්ලභ රෝග තත්ත්වය තියෙනවා කියලා ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයා කිව්වද? එහෙම අහපු ගමන් හිතට පොඩි බයක්, කලබලයක් දැනෙන්න ඇති. ඒක හරිම සාමාන්ය දෙයක්. හැබැයි කලබල වෙන්න එපා. මේ වගේ තත්ත්වයන්ට දැන් ගොඩක් හොඳ, සාර්ථක ප්රතිකාර තියෙනවා. අද අපි කතා කරන්න යන්නේ ඔයාට නියම කරපු Ayvakit (avapritinib) කියන බෙහෙත ගැනයි. අපි මේ රෝගය ගැනත්, බෙහෙත ගැනත් හැමදෙයක්ම සරලව, පැහැදිලිව තේරුම් ගමු.
ඇත්තටම මොකක්ද මේ Systemic Mastocytosis (SM) කියන්නේ?
සරලවම කිව්වොත්, Systemic Mastocytosis කියන්නේ අපේ ඇඟේ තියෙන ‘මාස්ට් සෛල’ (mast cells) කියන සෛල වර්ගයක් ඕනෑවට වඩා වැඩි වෙන දුර්ලභ රෝගී තත්ත්වයක්. මේ මාස්ට් සෛල කියන්නේ අපේ ප්රතිශක්තිකරණ පද්ධතියේ කොටසක්. හරියට අපේ රටේ ආරක්ෂක හමුදාව වගේ. ශරීරයට ආගන්තුක දෙයක් ඇතුළු වුණාම, මේ සෛල ක්රියාත්මක වෙලා ‘හිස්ටමින්’ (histamine) වගේ රසායනික ද්රව්ය නිදහස් කරනවා.
හිතන්නකෝ මදුරුවෙක් කෑවම ඒ තැන කසලා රතු වෙනවා නේද? අන්න ඒ වගේ දේවල් වෙන්නේ මේ හිස්ටමින් නිසා. හැබැයි Systemic Mastocytosis තියෙන කෙනෙක්ගේ ඇඟේ මේ මාස්ට් සෛල පාලනයකින් තොරව ගොඩක් එකතු වෙනවා. එහෙම එකතු වෙන්නේ සමේ, අස්ථි මිදුළු වල, එහෙමත් නැත්නම් අක්මාව, ප්ලීහාව වගේ අභ්යන්තර ඉන්ද්රියන් වල. මේ නිසා කිසිම හේතුවක් නැතුවත් ඇඟට අසාත්මිකතා ලක්ෂණ, ඒ කියන්නේ ඇඟ කැසීම, සම රතු වීම, බඩේ කැක්කුම, ඔළුව කැරකෙනවා වගේ දේවල් එන්න පුළුවන්.
"Systemic" කියන වචනෙන් කියවෙන්නේ මේක ශරීරයේ එක තැනකට සීමා නොවී, පද්ධතියක් විදිහටම බලපාන්න පුළුවන් කියන එකයි. මේ රෝගයේ මෘදු, සෙමින් වර්ධනය වන (indolent) ආකාරයේ සිට, පිළිකාමය ලක්ෂණ සහිත, වේගයෙන් පැතිරෙන (advanced) ආකාරය දක්වා විවිධ වර්ග තියෙනවා.
Ayvakit බෙහෙත මට ගැළපෙනවද කියලා දැනගන්නේ කොහොමද?
ඔයාට තියෙන්නේ Systemic Mastocytosis වල මොන වර්ගයද කියලා හරියටම දැනගන්න ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයා පරීක්ෂණ මාලාවක් කරයි. ඒ පරීක්ෂණ වල ප්රතිඵල සහ ඔයාට තියෙන රෝග ලක්ෂණ අනුව තමයි Ayvakit බෙහෙත ඔයාට සුදුසුද නැද්ද කියලා තීරණය කරන්නේ. දැනට වැඩිහිටියන්ගේ Systemic Mastocytosis වර්ග කීපයකට ප්රතිකාර කරන්න Ayvakit අනුමත කරලා තියෙනවා.
| රෝගයේ වර්ගය | සරල පැහැදිලි කිරීමක් |
|---|---|
| Advanced Systemic Mastocytosis (AdvSM) - දරුණු, වේගයෙන් පැතිරෙන වර්ගය | |
| Aggressive Systemic Mastocytosis | මාස්ට් සෛල අධිකව එකතු වීම නිසා අක්මාව, ආහාර මාර්ගය, අස්ථි වැනි ඉන්ද්රියන්වල ක්රියාකාරීත්වය අඩපණ වීම. |
| SM with an associated blood disorder (hematological neoplasm) | මාස්ට් සෛල වැඩිවෙනවාත් එක්කම, වෙනත් ලේ ආශ්රිත රෝගයක් (උදා: myelodysplastic syndromes) හටගැනීම. |
| Mast cell leukemia | මෙය ඉතා දුර්ලභ, වේගයෙන් වර්ධනය වන පිළිකාවක්. මෙහිදී මාස්ට් සෛල ඉතා විශාල වශයෙන් (20% ට වඩා) පටකවල එකතු වෙනවා. |
| Indolent Systemic Mastocytosis (ISM) - මෘදු, සෙමින් වර්ධනය වන වර්ගය | |
| Indolent Systemic Mastocytosis (ISM) | මෙය පිළිකාවක් නෙවෙයි. මාස්ට් සෛල සෙමින් තමයි වැඩිවෙන්නේ. අපහසු රෝග ලක්ෂණ ඇතිවුණත්, ඉන්ද්රියන් අකර්මණ්ය වීමක් සාමාන්යයෙන් වෙන්නේ නෑ. |
වැදගත්ම දෙයක්: ඔයාගේ රුධිරයේ තියෙන පට්ටිකා (platelets) ප්රමාණය ගොඩක් අඩු නම් Ayvakit පාවිච්චිය අනතුරුදායක වෙන්න පුළුවන්. පට්ටිකා කියන්නේ ලේ ගැලීමක් වුණාම ඒක නවත්වන්න උදව්වෙන සෛල වර්ගයක්. මේ බෙහෙත පටන් ගන්න කලිනුත්, ගන්නා අතරතුරත් ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයා නිතරම ඔයාගේ පට්ටිකා ප්රමාණය පරීක්ෂා කරලා බලයි. ඒ, මොළයට ලේ ගැලීමක් වගේ දරුණු අතුරු ආබාධ ඇතිවීමේ අවදානම අඩුකරගන්නයි.
කොහොමද මේ Ayvakit බෙහෙත ශරීරයට වැඩ කරන්නේ?
Ayvakit කියන්නේ ‘කයිනේස් නිෂේධක’ (kinase inhibitors) කියන ඖෂධ කාණ්ඩයට අයිති බෙහෙතක්. කයිනේස් (Kinases) කියන්නේ අපේ ශරීරයේ සෛල අතරේ සංඥා යවන්න උදව්වෙන එන්සයිම ප්රෝටීන වර්ගයක්. සෛල වර්ධනය වෙන්න, බෙදෙන්න වගේ දේවල් වලට මේ සංඥා හරිම වැදගත්.
Systemic Mastocytosis තියෙන බොහෝ දෙනෙක්ගේ ශරීරයේ, මාස්ට් සෛල වල තියෙන KIT කියන ප්රෝටීනයේ යම් වෙනසක්, ඒ කියන්නේ විකෘතියක් (mutation) තියෙනවා. මේ විකෘතිය නිසා KIT ප්රෝටීනය ඕනවට වඩා ක්රියාකාරී වෙලා, මාස්ට් සෛල පාලනයකින් තොරව වර්ධනය වෙන්න පටන් ගන්නවා.
Ayvakit බෙහෙත කරන්නේ හරියටම අර විකෘති වෙච්ච KIT ප්රෝටීනය ඉලක්ක කරලා, ඒකේ ක්රියාකාරීත්වය නවත්වන එකයි. හරියට වැරදි සංඥාවක් දෙන ටවර් එකක් නිශ්ශබ්ද කරනවා වගේ. මේ නිසා මාස්ට් සෛල අධිකව හැදෙන එක නැවතිලා, රෝග ලක්ෂණ අඩුවෙලා, ඉන්ද්රියන්ට වෙන හානියත් පාලනය වෙනවා.
Ayvakit පෙත්ත පාවිච්චි කරන්න ඕනෙ කොහොමද?
Ayvakit කියන්නේ බොන පෙත්තක්. මේක ගන්නකොට වැදගත්ම දේ තමයි හිස් බඩට ගන්න එක. ඒ කියන්නේ, කෑමට පැයකටවත් කලින්, එහෙමත් නැත්නම් කෑම කාලා පැය දෙකකට පස්සේ ගන්න ඕනේ. එතකොට තමයි බෙහෙත හොඳටම ශරීරයට උරාගන්නේ.
සාමාන්යයෙන් නියම කරන මාත්රාවන් මෙහෙමයි:
- Advanced Systemic MastocyTOSis (AdvSM) සඳහා: දිනකට වරක් 200mg.
- Indolent Systemic Mastocytosis (ISM) සඳහා: දිනකට වරක් 25mg.
මේක සාමාන්යයෙන් දිගු කාලීනව ගන්න වෙන ප්රතිකාරයක්. ඔයාට බෙහෙතෙන් හොඳ ප්රතිඵල ලැබෙනකල් සහ දරුණු අතුරු ආබාධ නැතුව තියෙනකල් දිගටම ගන්න දොස්තර මහත්තයා කියයි. සමහර අතුරු ආබාධ ආවොත්, දොස්තර මහත්තයා ඔයාගේ මාත්රාව අඩු කරන්න, තාවකාලිකව නවත්වන්න, හෝ සම්පූර්ණයෙන්ම නවත්වන්න තීරණය කරන්න පුළුවන්.
හැමවෙලේම ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයා දෙන උපදෙස් හරියටම පිළිපදින්න. කිසිම වෙලාවක දොස්තර මහත්තයත් එක්ක කතා නොකර බෙහෙත් නවත්වන්නවත්, මාත්රාව වෙනස් කරන්නවත් එපා. දරුණුයි කියලා හිතෙන අතුරු ආබාධයක් ආවොත් වහාම වෛද්ය උපදෙස් පතන්න.
Ayvakit වල සාර්ථකත්වය ගැන පර්යේෂණ වලින් කියන්නේ මොනවාද?
Ayvakit බෙහෙතේ කාර්යක්ෂමතාවය සහ ආරක්ෂාව ගැන හොයන්න කරපු සායනික පරීක්ෂණ (clinical trials) තුනක් ගැන තොරතුරු තියෙනවා.
AdvSM (දරුණු වර්ගය) සඳහා: EXPLORER සහ PATHFINDER කියන පර්යේෂණ දෙකේදී, Ayvakit ගත්ත අයගෙන් 57% කට, ඒ කියන්නේ භාගයකටත් වඩා වැඩි පිරිසකට, රෝග ලක්ෂණ අඩුවෙලා, හානිවුණු ඉන්ද්රියන්වල ක්රියාකාරීත්වය යම්තාක් දුරට යථා තත්ත්වයට පත්වෙලා තියෙනවා. ප්රතිඵල පෙන්නුම් කරපු අයගෙන් භාගයකටම ඒ හොඳ තත්ත්වය මාස 38ක්, ඒ කියන්නේ අවුරුදු 3කටත් වඩා වැඩි කාලයක් පැවතිලා තියෙනවා.
ISM (මෘදු වර්ගය) සඳහා: PIONEER කියන පර්යේෂණයේදී, Ayvakit ගත්ත අයගේ රෝග ලක්ෂණ (කැසීම, බඩේ වේදනාව, තෙහෙට්ටුව වැනි) බෙහෙතක් නොදුන් (placebo) කාණ්ඩයට වඩා සැලකිය යුතු මට්ටමකින් අඩුවෙලා තියෙනවා. ඒ කියන්නේ මේ බෙහෙතෙන් ජීවන තත්ත්වය උසස් කරගන්න ලොකු සහනයක් ලැබිලා තියෙනවා.
මේ පර්යේෂණ වලින් පේන්නේ Systemic Mastocytosis සඳහා Ayvakit කියන්නේ ඉතාම සාර්ථක ප්රතිකාර විකල්පයක් කියන එකයි. හැබැයි මතක තියාගන්න, මේකෙන් රෝගය සම්පූර්ණයෙන්ම සුව වෙන්නේ නෑ, ඒ වගේම හැමෝටම ලැබෙන ප්රතිඵල එක වගේ වෙන්නෙත් නෑ.
වෙනත් බෙහෙත් එක්ක ගැටලු ඇතිවෙන්න පුළුවන්ද? (Drug Interactions)
ඔව්, Ayvakit සමහර බෙහෙත් වර්ග එක්ක අන්තර්ක්රියා (interact) කරන්න පුළුවන්. විශේෂයෙන්ම අපේ අක්මාවේ තියෙන CYP3A කියන එන්සයිමයට බලපෑම් කරන බෙහෙත් එක්ක. සමහර බෙහෙත් නිසා Ayvakit මට්ටම ඇඟේ වැඩිවෙලා අතුරු ආබාධ වැඩිවෙන්නත්, තවත් සමහර බෙහෙත් නිසා Ayvakit මට්ටම අඩුවෙලා ඒකේ කාර්යක්ෂමතාවය අඩු වෙන්නත් පුළුවන්.
ඒ නිසා, ඔයා ගන්න හැම බෙහෙතක් ගැනම (වෙනත් රෝග වලට ගන්න බෙහෙත්, විටමින්, පාරම්පරික ඖෂධ, supplements) අනිවාර්යයෙන්ම ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයාව දැනුවත් කරන්න. එතකොට එතුමාට පුළුවන් ගැටලුවක් තියෙනවද බලලා, අවශ්ය නම් ඔයාගේ වෙනත් බෙහෙත් වෙනස් කරන්න හෝ Ayvakit මාත්රාව වෙනස් කරන්න.
ඒ වගේම, ලේ කැටි ගැසීම වළක්වන බෙහෙත් (blood thinners) උදාහරණයක් විදිහට warfarin (Coumadin, Jantoven) ගන්නවා නම්, Ayvakit නිසා ඇතිවිය හැකි මොළයට ලේ ගැලීමේ අවදානම තව ටිකක් වැඩිවෙන්න පුළුවන්. ඒ නිසා, ඔයා ඒ වගේ බෙහෙතක් ගන්නවා නම් දොස්තර මහත්තයා ඔයාව වඩාත් සමීපව නිරීක්ෂණය කරයි.
Ayvakit බෙහෙත ලබාගන්නේ කොහොමද?
Ayvakit කියන්නේ දොස්තර මහත්තයෙක්ගේ බෙහෙත් වට්ටෝරුවක් (prescription) මත පමණක් ලබාගන්න පුළුවන් බෙහෙතක්. සාමාන්යයෙන් මේක නියම කරන්නේ ලේ රෝග පිළිබඳ විශේෂඥ වෛද්යවරයෙක් (hematologist) හෝ පිළිකා රෝග පිළිබඳ විශේෂඥ වෛද්යවරයෙක් (oncologist).
මේක සාමාන්ය ෆාමසි වලින් ගන්න පුළුවන් බෙහෙතක් නෙවෙයි. මේක 'විශේෂිත ෆාමසියකින්' (specialty pharmacy) තමයි ලබාගන්න වෙන්නේ. ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයා බෙහෙත් වට්ටෝරුව ඒ විශේෂිත ෆාමසියට යොමු කළාම, ඔවුන්ට පුළුවන් බෙහෙත ඔයාගේ ගෙදරටම හෝ දොස්තර මහත්තයාගේ කාර්යාලයට එවන්න.
මතක තියාගන්න කරුණු (Take-Home Message)
- Systemic Mastocytosis (SM) කියන්නේ මාස්ට් සෛල (mast cells) ශරීරයේ අධිකව එකතු වීම නිසා ඇතිවන දුර්ලභ රෝගී තත්ත්වයක්.
- Ayvakit කියන්නේ මේ රෝගයේ මූලික හේතුවටම ඉලක්ක කර ප්රතිකාර කරන, ඉතා සාර්ථක, නවීන ඖෂධයක්.
- මෙම බෙහෙත අනිවාර්යයෙන්ම හිස් බඩට ගත යුතුයි. (කෑමට පැයකට පෙර හෝ කෑමෙන් පැය දෙකකට පසු).
- ඔබ ගන්නා අනෙකුත් සියලුම ඖෂධ, විටමින් සහ අතිරේක ආහාර ගැන ඔබේ දොස්තර මහත්තයාව දැනුවත් කිරීම ඉතා වැදගත්.
- වෛද්ය උපදෙස් නොමැතිව කිසිවිටෙකත් බෙහෙත නැවැත්වීම හෝ මාත්රාව වෙනස් කිරීම නොකළ යුතුයි.
- ඕනෑම අපහසුතාවයක් හෝ අතුරු ආබාධයක් ගැන වහාම ඔබේ වෛද්යවරයා සමඟ කතා කරන්න. බිය නොවී, නිවැරදි තොරතුරු දැනගෙන, නිසි ප්රතිකාර සමඟ ඔබට සුවදායී ජීවිතයක් ගත කරන්න පුළුවන්.
💬 අදහස් (0)
තවමත් කිසිදු අදහසක් පළ කර නොමැත. ඔබේ අදහස පළමු වරට මෙහි එක් කරන්න.
ඔබේ අදහස එක් කරන්න