ඔයාගෙ බබාගෙත් යටිබඩේ අවයව එළියට ඇවිත්ද? මේ කියන ක්ලෝඒකල් එක්ස්ට්‍රොෆි (Cloacal Exstrophy) ගැන දැනගමු!

අලුත උපන් බබෙක්ගෙ යටිබඩ හරියට හැදිලා නැතුව, ඇතුළෙ තියෙන්න ඕන සමහර අවයව එළියට ඇවිත් තියෙනවා දැක්කොත් අම්මා කෙනෙක් තාත්තා කෙනෙක් කොච්චර නම් බය වෙයිද? ඇත්තටම ඒක හිතාගන්නත් අමාරුයි. ඒත් කලබල වෙන්න එපා. මේක ගොඩක් කලාතුරකින් දකින තත්ත්වයක් වුණත්, මේකට ප්‍රතිකාර තියෙනවා. අපි මේ ක්ලෝඒකල් එක්ස්ට්‍රොෆි (Cloacal Exstrophy) කියන තත්ත්වය ගැන සරලව, ඔයාට තේරෙන විදිහට කතා කරමු.

මේ කියන ක්ලෝඒකල් එක්ස්ට්‍රොෆි (Cloacal Exstrophy) කියන්නේ මොකක්ද?

සරලවම කිව්වොත්, ක්ලෝඒකල් එක්ස්ට්‍රොෆි (Cloacal Exstrophy) කියන්නේ බබෙක් මව් කුසේ වැඩෙනකොට එයාගෙ යටිබඩේ බිත්තිය හරියට හැදෙන්නෙ නැති නිසා ඇතිවෙන උපත් දෝෂයක්. හිතන්නකෝ, බඩේ පහළ කොටස හරියට වැහෙන්නෙ නැති නිසා, බබාගෙ මුත්‍රාශය (bladder) සහ මහා බඩවැලේ (colon) කොටසක්, එහෙමත් නැත්නම් තවත් අවයව, පොඩි පටලයකින් (membrane) වැහිලා, ඇඟෙන් එළියට ඇවිත් තමයි බබා ඉපදෙන්නේ. මේක ඇත්තටම දකින්නත් අමාරු දෙයක්. මේ තත්ත්වය බබාගෙ ලිංගික අවයව වලටත් බලපානවා.

මේක සංජානනීය මුත්‍රා පද්ධතියේ දෝෂයක් (congenital urinary anomaly) විදිහටත් හඳුන්වනවා. ඒ කියන්නේ බබා මව් කුසේ හැදෙනකොටම ඇතිවෙන ප්‍රශ්නයක්. හැබැයි බය වෙන්න එපා, බබා ඉපදුණු ගමන්ම පටන් අරගෙන, කාලයක් තිස්සේ කරන නිවැරදි කිරීමේ සැත්කම් (corrective surgeries) කිහිපයකට පස්සේ, මේ වගේ තත්ත්වයක් තියෙන ගොඩක් දරුවො සාමාන්‍ය විදිහට, සතුටින් එයාලගෙ ජීවිත ගත කරනවා.

බබාට මේකෙන් කොහොමද බලපෑම් වෙන්නේ? OEIS සංකීර්ණය කියන්නේ මොකක්ද?

ක්ලෝඒකල් එක්ස්ට්‍රොෆි (Cloacal Exstrophy) කියන තත්ත්වය OEIS සංකීර්ණය (OEIS complex) එහෙමත් නැත්නම් OEIS සින්ඩ්‍රෝමය (OEIS syndrome) කියලත් හඳුන්වනවා. මොකද මේ තත්ත්වයත් එක්ක තවත් ප්‍රශ්න කිහිපයක් එකට එන නිසා. බලමු ඒ මොනවද කියලා:

ඔම්ෆලොසීල් (Omphalocele) කියන්නේ මොකක්ද?

මේකෙදි වෙන්නේ, බබාගෙ පෙකණිය (belly button) ළඟින්, බඩේ මස්පිඬු හරියට එකතු වෙලා නැති නිසා, ඒ අතරින් හිඩැසක් (opening) ඇතිවෙනවා. මේ හිඩැසෙන් මුත්‍රාශය, මහා බඩවැල, සමහර වෙලාවට අක්මාව වගේ අනිත් අවයවත් එළියට පනිනවා. හැබැයි මේ අවයව නිකන්ම එළියට එන්නේ නෑ, ඒවා ආරක්ෂිත පටලයකින් (membrane) වැහිලයි තියෙන්නේ.

එක්ස්ට්‍රොෆි (Exstrophy) කියන්නේ මොකක්ද?

මේකෙදි වෙන්නේ බබාගෙ මුත්‍රාශයේ බිත්තිය (bladder wall) ඇතුළට නෙමෙයි, එළියට හැරිලා තමයි තියෙන්නේ. ඒ කියන්නේ බ්ලැඩර් එක්ස්ට්‍රොෆි (bladder exstrophy) කියන තත්ත්වය. මුත්‍රාශය රවුම් වෙලා තියෙනවා වෙනුවට පැතලි වෙලා, සමහරවිට දෙකට බෙදිලත් තියෙන්න පුළුවන්. ඒ වගේම, බඩේ මස්පිඬුයි, ශ්‍රෝණි අස්ථි (pelvic bones) එහෙමත් නැත්නම් අපි කියන්නේ ඉඟටිය වටේ තියෙන ඇටකටු, හරියට එකට සම්බන්ධ වෙන්නේ නෑ. ඒ නිසා ශ්‍රෝණිය හරියට පොතක් දිග ඇරියා වගේ දෙපැත්තට ඇරිලයි තියෙන්නේ.

ඉම්පර්ෆොරේට් ඒනස් (Imperforate anus) කියන්නේ මොකක්ද?

මේකෙදි බබාගෙ ගුද මාර්ගයේ (anus) විවරය, ඒ කියන්නේ අපි කක්කා පිටකරන තැන, හරියට හැදිලා නෑ. එක්කෝ ඒක අවහිර වෙලා, නැත්නම් ඒ වගේ විවරයක් කොහෙත්ම නැති වෙන්නත් පුළුවන්. මහා බඩවැල (colon) ගොඩක් කොටයි, සමහරවිට ඒක මුත්‍රාශයට සම්බන්ධ වෙලා තියෙන්නත් පුළුවන්.

කොඳු ඇට පෙළේ දෝෂ (Spinal defects) මොනවද?

ක්ලෝඒකල් එක්ස්ට්‍රොෆි (Cloacal Exstrophy) තියෙන බබාලගෙන් හතර දෙනෙක්ගෙන් තුන් දෙනෙක්ටම වගේ ස්පයිනා බිෆිඩා (Spina Bifida) කියන තත්ත්වයත් තියෙන්න පුළුවන්. මේකෙදි කොඳු ඇට පෙළේ ඇට හරියට වැහෙන්නේ නැති නිසා, සුෂුම්නාව (spinal cord) වටේ තියෙන දියර පිරුණු මල්ලක් (සමහරවිට ස්නායුත් එක්ක) ඒ හිඩැසෙන් එළියට නෙරලා එනවා.

වැදගත්: මේ හැමදේම එක බබෙකුටම තියෙන්න පුළුවන්, නැත්නම් මේවයින් සමහරක් විතරක් තියෙන්නත් පුළුවන්. දොස්තර මහත්තුරු මේ හැමදේම හොඳට පරීක්ෂා කරලා බලනවා.

ලිංගික අවයව වලට මේකෙන් බලපෑමක් තියෙනවද?

ඔව්, ක්ලෝඒකල් එක්ස්ට්‍රොෆි (Cloacal Exstrophy) තත්ත්වය බබාගෙ ලිංගික අවයව වලටත් බලපානවා.

• පිරිමි දරුවෙක් නම්: ශිෂ්ණය (penis) පැතලි වෙන්න, කොට වෙන්න, එහෙමත් නැත්නම් දකුණු සහ වම් පැත්තට දෙකට බෙදිලා තියෙන්න පුළුවන්.
• ගැහැණු දරුවෙක් නම්: භගමණිය (clitoris) දකුණු සහ වම් පැත්තට දෙකට බෙදිලා තියෙන්න පුළුවන්. සමහරවිට යෝනි මාර්ගයේ විවර දෙකක් (two vaginal openings) තියෙන්නත් ඉඩ තියෙනවා.

මේ තත්ත්වය කොච්චර සුලභද?

මේක ඇත්තටම ගොඩක් කලාතුරකින් දකින තත්ත්වයක්. දළ වශයෙන් කිව්වොත්, ඉපදෙන බබාලා 250,000 කින් එක්කෙනෙකුට, නැත්නම් 400,000 කින් එක්කෙනෙකුට වගේ තමයි මේ තත්ත්වය ඇතිවෙන්නේ. ඒ වගේම, ගැහැණු දරුවන්ට වඩා පිරිමි දරුවන්ට මේ තත්ත්වය ඇතිවෙන්න තියෙන ඉඩකඩ දෙගුණයකින් තුන් ගුණයකින් විතර වැඩියි.

එක්ස්ට්‍රොෆි-එපිස්පේඩියස් සංකීර්ණයේ (EEC) වර්ග මොනවද?

ක්ලෝඒකල් එක්ස්ට්‍රොෆි (Cloacal Exstrophy) කියන්නේ එක්ස්ට්‍රොෆි-එපිස්පේඩියස් සංකීර්ණය (Exstrophy-Epispadias Complex - EEC) කියන උපත් දෝෂ කාණ්ඩයේ තියෙන එක තත්ත්වයක්. ඇත්තටම, මේක තමයි ඒ කාණ්ඩයේ තියෙන දරුණුම වර්ගය. බබෙකුට මේ කාණ්ඩයේ එක තත්ත්වයක් විතරක් තියෙන්නත් පුළුවන්, නැත්නම් කිහිපයක් එකට තියෙන්නත් පුළුවන්.

EEC කාණ්ඩයේ තියෙන අනිත් තත්ත්වයන් තමයි:

• එපිස්පේඩියස් (Epispadias): මේකෙදි බබාගෙ මුත්‍රා නාලය (urethra), ඒ කියන්නේ ඇඟෙන් මුත්‍රා එළියට ගෙනියන බටය, හරියට හැදිලා නෑ.
• බ්ලැඩර් එක්ස්ට්‍රොෆි (Bladder exstrophy): මේකෙදි බබාගෙ මුත්‍රාශය ඇතුළ පිට පෙරළිලා තමයි හැදෙන්නේ.

ක්ලෝඒකල් එක්ස්ට්‍රොෆි (Cloacal Exstrophy) හැදෙන්න හේතුව මොකක්ද?

ඇත්තටම දොස්තරලත් හරියටම දන්නේ නෑ ඇයි සමහර බබාලට මේ වගේ තත්ත්වයක් ඇතිවෙන්නේ කියලා. හැබැයි එයාලා විශ්වාස කරන්නේ, ගර්භණී කාලයේ පළවෙනි ත්‍රෛමාසිකයේදී (first trimester), ඒ කියන්නේ මුල් මාස තුනේදී, බබාගෙ ශරීරයේ ක්ලෝඒකල් පටලය (cloacal membrane) කියන පටක කොටස ඉරීමකට හෝ පිපිරීමකට ලක්වෙන නිසා මේක වෙනවා කියලා.

මේ ක්ලෝඒකා (cloaca) කියන්නේ බබාගෙ ප්‍රජනක පද්ධතිය (reproductive system), ආහාර ජීර්ණ පද්ධතිය (digestive system) සහ මුත්‍රා පද්ධතිය (urinary system) එකට එකතු වෙන ප්‍රදේශයක්. සාමාන්‍යයෙන් මේ ක්ලෝඒකල් පටලයෙන් තමයි මේ පද්ධතිවල අවයව එකිනෙකින් වෙන් කරලා තියන්නේ. ඉතින් මේ පටලය පිපිරුණාම, යටිබඩේ බිත්තිය සම්පූර්ණයෙන්ම හැදෙන්නේ නෑ. අවයව හරියට වර්ධනය වෙන්නෙත් නෑ, සමහරවිට වැරදි විදිහට එකිනෙකට සම්බන්ධ වෙන්නත් පුළුවන්. අන්තිමේදී සමහර අවයව බඩේ ඇතිවෙන හිඩැසකින් එළියට පනිනවා.

මේ තත්ත්වයේ රෝග ලක්ෂණ මොනවද?

ක්ලෝඒකල් එක්ස්ට්‍රොෆි (Cloacal Exstrophy) තත්ත්වයේ ලක්ෂණ බබා ඉපදුණු ගමන්ම දකින්න පුළුවන්. ඔයාගෙ බබාට මේ වගේ දේවල් දකින්න ලැබෙන්න පුළුවන්:

• බඩේ තියෙන හිඩැසකින්, මල්ලක් වගේ දෙයක ඇතුළේ අවයව එළියට ඇවිත් තියෙනවා.
• කොන්දේ පිටිපස්සෙන්, හිඩැසකින් මල්ලක් වගේ දෙයක් එළියට නෙරලා තියෙනවා (මේක තමයි ස්පයිනා බිෆිඩා - Spina Bifida).
• ශිෂ්ණය හෝ යෝනි මාර්ගය දෙකට බෙදිලා වගේ පේනවා.

මේක කොහොමද දොස්තරලා හොයාගන්නේ?

ගොඩක් වෙලාවට, ගර්භණී කාලෙදි කරන ප්‍රසව පූර්ව අල්ට්‍රා සවුන්ඩ් ස්කෑන් (prenatal ultrasound) පරීක්ෂණයකින් ක්ලෝඒකල් එක්ස්ට්‍රොෆි (Cloacal Exstrophy) තත්ත්වය හඳුනාගන්න පුළුවන්. සමහරවිට දොස්තර මහත්තයා ඔයාට කළල MRI (fetal MRI) පරීක්ෂණයක් කරන්නත් කියයි. මේකෙන් බබාගෙ අවයව ගැන තවත් පැහැදිලි රූප ලබාගන්න පුළුවන්. මේ පරීක්ෂණ වලින් මේ වගේ දේවල් පේන්න පුළුවන්:

• මුත්‍රාශයෙන් මුත්‍රා හරියට පිටවෙන්නේ නැති බව.
• ශ්‍රෝණි අස්ථි (pubic bones) එකිනෙකින් වෙන් වෙලා තියෙන බව.
• ලිංගික අවයව සාමාන්‍ය ප්‍රමාණයට වඩා කුඩා බව.
• ඔම්ෆලොසීල් (omphalocele) එක නිසා පෙකණිවැල (umbilical cord) බබාගෙ බඩේ ගොඩක් පහළින් සම්බන්ධ වෙලා තියෙන බව.

බබා ඉපදුණාට පස්සේ, දොස්තර මහත්තුරු බබාට MRI ස්කෑන් එකක්, බඩේ අල්ට්‍රා සවුන්ඩ් ස්කෑන් (abdominal ultrasound) එකක්, එහෙමත් නැත්නම් වෙනත් ඉමේජින් ස්කෑන් (imaging scans) කරන්න පුළුවන්. මේවායින් අවයව වල ක්‍රියාකාරීත්වය සහ රෝගයේ තීව්‍රතාවය තක්සේරු කරගන්න පුළුවන්. මේ තොරතුරු ඔක්කොම එකතු කරගෙන තමයි දොස්තර මහත්තුරු ඔයාගෙ බබාට හොඳම ප්‍රතිකාර සැලැස්ම හදන්නේ.

ක්ලෝඒකල් එක්ස්ට්‍රොෆි (Cloacal Exstrophy) තත්ත්වයට ප්‍රතිකාර කරන්නේ කොහොමද?

ක්ලෝඒකල් එක්ස්ට්‍රොෆි (Cloacal Exstrophy) තියෙන හැම අලුත උපන් බබෙකුටම සැත්කම් (surgery) කරන්නම වෙනවා. මේ සැත්කම් වලින් කරන්නේ එළියට ඇවිත් තියෙන අවයව ආපහු ඇඟ ඇතුළට දාලා, බඩේ සහ කොන්දේ තියෙන හිඩැස් වහන එක. ඔයාගෙ බබාට අවුරුදු ගාණක් තිස්සේ සැත්කම් කිහිපයක්ම කරන්න සිද්ධ වෙයි. මේකට කියන්නේ අදියර ප්‍රතිනිර්මාණය (staged reconstruction) කියලා.

ඉපදුණු ගමන් කරන ප්‍රතිකාර

බබා ඉපදුණු ගමන්ම මේ වගේ ප්‍රතිකාර පටන් ගන්නවා:

• මුත්‍රාශය හදන එක, අවයව ආපහු බඩ ඇතුළට දාලා, බඩේ තියෙන හිඩැස වහන එක.
• ස්ටෝමා (stoma) එකක් හදන එක. ඒ කියන්නේ, බඩේ සිදුරක් හදලා, මහා බඩවැලෙන් මළපහ එළියට එන්න හදන මාර්ගයක්. මේ මළපහ එළියෙ තියෙන මල්ලකට (colostomy pouch) එකතු වෙනවා. මේ කොලොස්ටොමි මල්ල (colostomy pouch) සමහරවිට තාවකාලික වෙන්න පුළුවන්, අනිත් සැත්කම් කරනකල්.
• කොඳු ඇට පෙළේ තියෙන හිඩැස වහන එක.

මුල් ළමාවියේදී කරන ප්‍රතිකාර

බබා ටිකක් ලොකු වෙනකොට, ඒ කියන්නේ මුල් ළමාවියේදී (early childhood), මේ වගේ ප්‍රතිකාර කරනවා:

• ශ්‍රෝණි අස්ථි කපලා හදන සැත්කමක් (අස්ථි සැත්කම - bone surgery or osteotomy) කරනවා. මේකෙන් ශ්‍රෝණිය ලේසියෙන් වහන්න පුළුවන් වෙනවා වගේම, බබා ලොකු වෙනකොට මුත්‍රාශයට හොඳ ආධාරයක් ලැබෙනවා.
• ප්‍රජනක අවයව සහ මුත්‍රා මාර්ගය (urinary tract) නැවත සකස් කරනවා.
• ගුද මාර්ගයේ විවරයක් (anal opening) හදනවා. මහා බඩවැලේ ප්‍රමාණවත් තරම් දිගක් තියෙනවා නම්, දොස්තර මහත්තයා පුල්-ත්රූ සැත්කමක් (pull-through surgery) කරලා මහා බඩවැල ගුද මාර්ගයට සම්බන්ධ කරන්න පුළුවන්. ඊට පස්සේ ස්ටෝමා (stoma) එක වහනවා. එතකොට බබාට තවදුරටත් කොලොස්ටොමි මල්ලක් (colostomy pouch) ඕන වෙන්නේ නෑ.

මේ තත්ත්වයෙන් ඇතිවෙන්න පුළුවන් සංකූලතා මොනවද?

සැත්කම් ප්‍රතිකාර වලින් පස්සේ, ක්ලෝඒකල් එක්ස්ට්‍රොෆි (Cloacal Exstrophy) තියෙන ගොඩක් දරුවො ක්‍රියාශීලී, සම්පූර්ණ ජීවිතයක් ගත කරනවා. සමහර දරුවන්ට එයාලා වැඩෙනකොට තවත් සැත්කම් කරන්න සිද්ධ වෙන්න පුළුවන්.

ක්ලෝඒකල් එක්ස්ට්‍රොෆි (Cloacal Exstrophy) නිසා මේ වගේ අවදානම් තත්ත්වයන් ඇතිවෙන්න පුළුවන්:

• මඳසරුභාවය (Infertility).
• වකුගඩු රෝග (Kidney disease), වකුගඩු ආසාදන (kidney infections), වකුගඩු ගල් (kidney stones) සහ වකුගඩු අකර්මණ්‍ය වීම (kidney failure).
• ලිංගික අප්‍රාණිකත්වය (Sexual dysfunction), ශිෂේණය ප්‍රාණවත් නොවීම (erectile dysfunction) වැනි දේවල්.
• මුත්‍රා පිටවීම පාලනය කරගන්න බැරිවීම (Urinary incontinence) සහ මළපහ පිටවීම පාලනය කරගන්න බැරිවීම (fecal incontinence).

ඔයාගේ දොස්තර මහත්මයා/මහත්මියගෙන් අහන්න ඕන දේවල්

ඔයාගෙ බබාගෙ දොස්තර මහත්මයාගෙන්/මහත්මියගෙන් මේ වගේ දේවල් අහන්න ඔයාට පුළුවන්:

• මගේ බබාට වෙනත් සෞඛ්‍ය තත්ත්වයන් ඇතිවීමේ වැඩි අවදානමක් තියෙනවද?
• ක්ලෝඒකල් එක්ස්ට්‍රොෆි (Cloacal Exstrophy) සඳහා හොඳම ප්‍රතිකාරය මොකක්ද?
• මගේ බබාට සැත්කම් කීයක් විතර කරන්න වෙයිද?
• සැත්කමෙන් පස්සේ මම අවධානයෙන් ඉන්න ඕන සංකූලතා මොනවද?
• මගේ ඊළඟ දරුවාටත් ක්ලෝඒකල් එක්ස්ට්‍රොෆි (Cloacal Exstrophy) ඇතිවෙන්න තියෙන ඉඩකඩ කොච්චරද?

ඔයාගෙ බබාට ක්ලෝඒකල් එක්ස්ට්‍රොෆි (Cloacal Exstrophy) එහෙමත් නැත්නම් OEIS සින්ඩ්‍රෝමය (OEIS syndrome) තියෙනවා කියලා දැනගත්තම, ඔයාට බයක්, කනස්සල්ලක් දැනෙන එක හරිම සාමාන්‍ය දෙයක්. ඒත් මතක තියාගන්න, ඔයා තනිවෙලා නෑ.

හිතට ගන්න වැදගත්ම දේ

ඔයාගෙ බබාට ක්ලෝඒකල් එක්ස්ට්‍රොෆි (Cloacal Exstrophy) තියෙනවා කියලා දැනගත්තම හිතට ලොකු බරක්, බයක් දැනෙන එක සාධාරණයි. ඒත් කලබල වෙන්න එපා. ඔයාගෙ දොස්තර මහත්තුරු සහ වෛද්‍ය කණ්ඩායම ඔයාටයි බබාටයි උදව් කරන්න ලෑස්තියි. බබා ඉපදුණු ගමන්ම සැත්කම් කිහිපයක් කරන්න සිද්ධ වෙයි, ඊට පස්සෙත් අවයව නැවත සකස් කරන්න තවත් සැත්කම් කරන්න වෙයි.

හැබැයි හොඳම දේ තමයි, හරියට ප්‍රතිකාර කළොත්, මේ වගේ තත්ත්වයක් එක්ක ඉපදෙන ගොඩක් දරුවො සාමාන්‍ය, සතුටින් පිරුණු ජීවිතයක් ගත කරනවා. ඔයාට හිතේ තියෙන ඕනම ප්‍රශ්නයක්, බයක් ගැන ඔයාගෙ දොස්තර මහත්මයා එක්ක කතා කරන්න. එයාලා ඔයාට හැමදේම පැහැදිලි කරලා දෙයි.

---

` ක්ලෝඒකල් එක්ස්ට්‍රොෆි, Cloacal Exstrophy, උපත් දෝෂ, OEIS සංකීර්ණය, ඔම්ෆලොසීල්, බ්ලැඩර් එක්ස්ට්‍රොෆි, ළදරු සැත්කම්