ඔබේ පවුලේ කෙනෙකුට, විශේෂයෙන්ම පොඩි දරුවෙකුට, කොඳු ඇට පෙළේ මස්පිඬු ටිකෙන් ටික දුර්වල වෙන රෝගී තත්ත්වයක් ගැන ඔබ අහලා තියෙනවද? වෛද්ය විද්යාත්මකව අපි මේකට කියන්නේ Spinal Muscular Atrophy (SMA) කියලා. සිංහලෙන් කිව්වොත් කොඳු ඇට පෙළ ආශ්රිත මස්පිඬු ක්ෂය වීමක්. මේක පරම්පරාවෙන් එන ජානමය රෝගයක්. මේ නිසා සාමාන්යයෙන් අපි එදිනෙදා කරන වැඩ, ඒ කියන්නේ ඔළුව කෙලින් තියාගන්න එක, උදව්වක් නැතුව වාඩිවෙන එක, ඇවිදින එක, කෑම ගිලින එක, විතරක් නෙවෙයි හුස්ම ගන්න එකටත් මේ මස්පිඬු දුර්වලකම බලපාන්න පුළුවන්. ඉතින් මේ SMA රෝගයට ප්රතිකාරයක් විදියට දෙන, කටින් බොන අලුත් බෙහෙත් වර්ගයක් තමයි Evrysdi (risdiplam) කියන්නේ. අපි අද මේ බෙහෙත ගැන, ඒක පාවිච්චි කරන්නේ කොහොමද, ඒකෙන් ලැබෙන ප්රයෝජන මොනවද, දැනගන්න ඕන අතුරු ආබාධ මොනවද වගේ ගොඩක් දේවල් සරලව, සුහදව කතා කරමු.
SMA රෝගය සහ එහි ප්රභේද ගැන පොඩි හැඳින්වීමක්
Evrysdi බෙහෙත ගැන කතා කරන්න කලින්, අපි SMA රෝගය ගැන පොඩ්ඩක් තේරුම් ගමු. මේ රෝගයේ රෝග ලක්ෂණ මතු වෙන්න පටන්ගන්න වයස අනුව ප්රධාන වර්ග කිහිපයකට බෙදනවා.
- Infantile-onset SMA (Type 1): මේක තමයි දරුණුම වර්ගය. සාමාන්යයෙන් බිළිඳු කාලයේදීම, ඒ කියන්නේ මාස 6ක් වෙන්නත් කලින් රෝග ලක්ෂණ පෙන්වනවා.
- Later-onset SMA (Type 2 and 3): මේ වර්ගයේදී ළමා කාලයේ හෝ තරුණ කාලයේදී රෝග ලක්ෂණ මතු වෙන්න පටන් ගන්නවා.
- Adult-onset SMA (Type 4): මේකේදී වැඩිහිටි වුණාට පස්සේ තමයි රෝග ලක්ෂණ පේන්න ගන්නේ.
Evrysdi කියන බෙහෙත මේ වර්ග කිහිපයටම ප්රතිකාර කරන්න පාවිච්චි කරනවා. ඒ වගේම, ජාන පරීක්ෂණ වලින් SMA රෝගය තියෙනවා කියලා හඳුනගත්තත්, තවම රෝග ලක්ෂණ මතු වෙලා නැති අයටත් (pre-symptomatic) මේ බෙහෙත ලබා දෙනවා.
Evrysdi බෙහෙත පාවිච්චි කරන්නේ කොහොමද?
මේක ගොඩක් වැදගත් කොටසක්, මොකද බෙහෙත නිවැරදිව පාවිච්චි කරන එක ප්රතිඵල වලට කෙලින්ම බලපානවා.
ඔයාට මේ බෙහෙත ලැබෙන්නේ විශේෂිත ෆාමසියකින් (specialty pharmacy), දියරයක් විදියට (liquid form) හදලමයි. කිසිම වෙලාවක ඔයාට ලැබෙන බෝතලේ තියෙන්නේ කුඩු වගේ දෙයක් නම්, ඒක හදලා බොන්න යන්න එපා. එහෙම වුණොත්, වහාම ඔයාට බෙහෙත ලබාදුන් තැනට හෝ ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයාට කතා කරන්න.
බෙහෙත සූදානම් කරගන්නා ආකාරය
ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයා ඔයාට ගන්න ඕන මාත්රාව (dose) කොච්චරද කියලත්, ඒක මැනලා ලෑස්ති කරගන්නේ කොහොමද කියලත් පැහැදිලිවම කියලා දේවි. බෙහෙත් බෝතලයත් එක්ක මූඩියක්, බෝතලයට සවි කරන ඇඩැප්ටරයක් (bottle adapter) සහ නැවත පාවිච්චි කරන්න පුළුවන් සිරින්ජර (reusable syringes) කිහිපයක් ලැබෙන්න ඕන. මේ කොටස් වලින් එකක් හරි අඩු නම්, කැඩිලා නම්, බෙහෙත ගන්න කලින් ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයා එක්ක කතා කරන්න.
- සෑම දිනකම එකම වෙලාවක බෙහෙත ගන්න එක වැදගත්.
- බෙහෙත ගන්න හොඳම වෙලාව කෑම වේලකට පස්සේ. බිළිඳෙක් නම්, මව්කිරි දීලා ඉවර වුණාට පස්සේ දෙන්න.
- කිසිම වෙලාවක මේ බෙහෙත කිරිපිටි (formula) එක්කවත්, එළකිරි වගේ වෙනත් කිරි වර්ගයක් එක්කවත් මිශ්ර කරන්න එපා.
- බෙහෙත බීපු ගමන්, ඒක සම්පූර්ණයෙන්ම ගිලුනා කියලා තහවුරු කරගන්න වතුර ටිකක් බොන්න.
- සමහර අයට කෑම බට (feeding tube) හරහාත් මේ බෙහෙත ලබා දෙනවා. එහෙමනම්, බෙහෙත දුන්නට පස්සේ බටය පිරිසිදු වෙන්න වතුර ටිකක් යවන්න (flush) ඕන.
වැදගත්ම දේ: බෙහෙත් මාත්රාව මනින්න ඔයාට ලැබුණු විශේෂිත සිරින්ජරයම පාවිච්චි කරන්න. ඒක නැති වුණොත් හරි කැඩුනොත් හරි, අලුත් එකක් ගන්න කලින් දොස්තර මහත්තයාගෙන් අහන්න. පාවිච්චි කරපු සිරින්ජරය සෝදලා, පිරිසිදු කරලා ඊළඟ දවසේ පාවිච්චි කරන්න පුළුවන්.
බෙහෙත ගන්නකොට සැලකිලිමත් විය යුතු දේවල්
සිරින්ජරයට බෙහෙත් මාත්රාව ඇදලා ගත්තට පස්සේ, විනාඩි 5ක් ඇතුළත ඒක බොන්න ඕන. එහෙම බොන්න බැරි වුණොත්, ඒ මාත්රාව අයින් කරලා අලුත් මාත්රාවක් ලෑස්ති කරගන්න.
ඒ වගේම, මේ බෙහෙත ඔයාගේ හමේ ගෑවෙන්න, ඇස් වලට යන්න දෙන්න එපා. හමේ ගෑවුනොත්, සබන් දාලා හොඳට හෝදන්න. ඇහැට ගියොත්, පිරිසිදු වතුරෙන් හොඳට ඇස් දෙක සෝදන්න. කිසිම හේතුවකට බෝතල් දෙකකින් බෙහෙත් අරගෙන එක මාත්රාවක් හදන්න එපා.
මේ බෙහෙතේ සාර්ථකත්වය පරීක්ෂා කළේ කොහොමද?
ඕනෑම බෙහෙතක් වෙළඳපොළට එන්න කලින්, ඒක කොච්චර සාර්ථකද, ආරක්ෂිතද කියලා හොයන්න සායනික පරීක්ෂණ (clinical studies) ගොඩක් කරනවා. Evrysdi බෙහෙතත් ඒ වගේ පරීක්ෂණ කිහිපයකට ලක් කරලා තියෙනවා. අපි ඒ ගැන සරලව බලමු.
| පරීක්ෂණ වර්ගය | පරීක්ෂණයට සහභාගී වූ අය | දකින්න ලැබුණු ප්රධාන ප්රතිඵල |
|---|---|---|
| බිළිඳු අවධියේ SMA (Infantile-onset) | Type 1 SMA තත්ත්වය තිබුණු, වයස මාස 6ක් විතර වුණු බිළිඳුන් 58 දෙනෙක්. | මාස 12ක් බෙහෙත ගත්තට පස්සේ, තුනෙන් එකකට විතර උදව් නැතුව තත්පර 5ක් වාඩි වෙලා ඉන්න පුළුවන් වුණා. මාස 24ක් යනකොට, 60%කට විතර එහෙම වාඩි වෙලා ඉන්න පුළුවන් වුණා. |
| පසුකාලීනව මතු වූ SMA (Later-onset) | Type 2 හෝ 3 SMA තිබුණු, වයස අවුරුදු 2-25 අතර ළමුන් සහ වැඩිහිටියන් 180ක්. (සමහරුන්ට Evrysdi දුන්නා, සමහරුන්ට බෙහෙතක් නැති ප්ලසීබෝ (placebo) එකක් දුන්නා.) | Evrysdi ගත්ත අයගේ මස්පිඬු ක්රියාකාරීත්වය (motor function) දියුණු වුණා. ප්ලසීබෝ ගත්ත අයගේ එය තවත් අඩු වුණා. |
| රෝග ලක්ෂණ මතු නොවූ අය (Pre-symptomatic) | ජාන පරීක්ෂණයෙන් SMA හඳුනාගත්, නමුත් රෝග ලක්ෂණ නැති, සති 6කට අඩු බිළිඳුන් 26ක්. | මාස 12ක් අවසානයේදී, 96%කට උදව් නැතුව තත්පර 5ක් වාඩි වෙන්න පුළුවන් වුණා. 81%කට තත්පර 30ක් වාඩි වෙන්න පුළුවන් වුණා. |
මතක තියාගන්න, මේ පර්යේෂණ වල ප්රතිඵල. ඔයාට හෝ ඔයාගේ දරුවාට ලැබෙන ප්රතිඵල මීට වඩා වෙනස් වෙන්න පුළුවන්. ඒක එක් එක් කෙනාගේ ශරීර තත්ත්වය අනුව වෙනස් වෙනවා.
Evrysdi බෙහෙතේ අතුරු ආබාධ (Side Effects) මොනවද?
ඕනෑම බෙහෙතක වගේම, Evrysdi වලත් සුළු අතුරු ආබාධ කිහිපයක් දකින්න පුළුවන්. බහුලවම දකින්න ලැබෙන්නේ:
- උණ
- බඩ බුරුලෙන් යෑම (Diarrhea)
- සමේ පලු දැමීමක් හෝ දදයක් (Rash)
මේවා තමයි බහුලවම දකින අතුරු ආබාධ. හැබැයි මීට වඩා වෙනස් දේවලුත් වෙන්න පුළුවන්.
අතුරු ආබාධ ආවොත් මොකද කරන්නේ?
උණ වගේ තත්ත්වයකදී, ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයා එක්ක කතා කරලා සුදුසු පැරසිටමෝල් මාත්රාවක් දෙන්න පුළුවන්.
බඩ බුරුලෙන් යනවා නම්, ශරීරයෙන් ජලය ඉවත් වෙන එක (dehydration) වළක්වා ගන්න එක තමයි වැදගත්ම දේ.
- වැඩිපුර දියර වර්ග බොන්න දෙන්න.
- බිළිඳෙක් නම්, නිතර නිතර මව්කිරි දෙන්න.
- පොඩි ළමයින්ට ජීවනී වගේ පානයක් (oral rehydrating solution) දෙන එක ගොඩක් හොඳයි.
- හොඳට වතුර බොන්න.
වැදගත්ම දේ තමයි, ඔයාට කරදරයක් කියලා හිතෙන, අසාමාන්යයි කියලා හිතෙන ඕනෑම රෝග ලක්ෂණයක් ගැන වහාම ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයාට දැනුම් දෙන එක. තමන්ට හිතෙන විදියට බෙහෙත් කරන්න යන්න එපා.
ගර්භණී සමයේදී සහ කිරි දෙන කාලයේදී Evrysdi ආරක්ෂිතද?
මේක ඉතාමත්ම වැදගත් කාරණයක්.
- ඔයා ගර්භණී නම්, ගැබ් ගන්න සැලසුම් කරනවා නම්, හෝ දරුවාට මව්කිරි දෙන මවක් නම්, Evrysdi බෙහෙත ගන්න පටන් ගන්න කලින් අනිවාර්යයෙන්ම ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයාට ඒ බව කියන්න.
- Evrysdi බෙහෙත කුස තුළ ඉන්න දරුවාට හානිකර වෙන්න පුළුවන් කියලා තමයි දැනට තියෙන මතය.
- ඒ නිසා, මේ බෙහෙත පටන් ගන්න කලින් ගර්භණී පරීක්ෂණයක් (pregnancy test) කරලා ඔයා ගැබිනියක් නෙවෙයි කියලා තහවුරු කරගන්න ඕන.
- බෙහෙත ගන්නා කාලය පුරාවටම සහ බෙහෙත නතර කරලා අවම වශයෙන් මාසයක් යනකල් ඉතාමත් සාර්ථක උපත් පාලන ක්රමයක් භාවිතා කරන්න ඕන.
මේ ගැන ඔයාට තියෙන ඕනෑම ප්රශ්නයක්, ගැටලුවක් ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයා එක්ක කිසිම බයක් සැකක් නැතුව කතා කරන්න.
මතක තියාගන්න කරුණු (Take-Home Message)
- Spinal Muscular Atrophy (SMA) කියන්නේ මස්පිඬු දුර්වල කරන ජානමය රෝගයක්. Evrysdi කියන්නේ මේකට දෙන කටින් බොන දියර බෙහෙතක්.
- බෙහෙත ගන්න ඕන දොස්තර මහත්තයා කියන මාත්රාවට, කියන විදියටමයි. හැමදාම එකම වෙලාවට, කෑමට පස්සේ ගැනීම වඩාත් සුදුසුයි.
- බෙහෙත කිරි වර්ග සමඟ මිශ්ර කරන්න එපා. බෙහෙත ගත්තට පස්සේ වතුර ටිකක් බොන්න.
- උණ, බඩයාම සහ සමේ පලු දැමීම වගේ අතුරු ආබාධ ඇතිවෙන්න පුළුවන්. ඕනෑම කරදරකාරී රෝග ලක්ෂණයක් ගැන ඔබේ වෛද්යවරයාට කියන්න.
- ඔබ ගැබිනියක් නම්, ගැබ් ගැනීමට බලාපොරොත්තු වෙනවා නම් හෝ මව්කිරි දෙනවා නම්, මෙම බෙහෙත ගැනීම ගැන ඔබේ වෛද්යවරයා සමඟ අනිවාර්යයෙන්ම සාකච්ඡා කරන්න.
- ඔබට ඇති ඕනෑම ප්රශ්නයක් හෝ ගැටලුවක් සඳහා ඔබේ දොස්තර මහත්තයා සමඟ විවෘතව කතා කරන්න. නිවැරදි තොරතුරු ලබාගන්න හොඳම තැන එතනයි.
💬 අදහස් (0)
තවමත් කිසිදු අදහසක් පළ කර නොමැත. ඔබේ අදහස පළමු වරට මෙහි එක් කරන්න.
ඔබේ අදහස එක් කරන්න