අද අපි කතා කරන්න යන්නේ හදවතේ පොඩ්ඩක් සංකීර්ණ, ඒත් ගොඩක් වැදගත් වෙන්න පුළුවන් තත්ත්වයක් ගැන. සමහරවිට ඔයා මේ ගැන කලින් අහල නැතුව ඇති. මේකට කියන්නේ හදවතේ වම් කුටීරයේ නොසවිදීම, එහෙමත් නැත්නම් වෛද්යවරු කියන විදිහට `(Left Ventricular Non-Compaction - LVNC)` කියලා. නම ඇහුවම ලොකු දෙයක් වගේ හිතුනට, බය වෙන්න එපා, අපි මේක සරලව තේරුම් ගමු.
එතකොට මොකක්ද මේ හදවතේ වම් කුටීරයේ නොසවිදීම (LVNC) කියන්නේ?
සරලවම කිව්වොත්, මේක අපේ හදවතේ වම් පැත්තේ තියෙන පහළ කුටීරය, ඒ කියන්නේ වම් කෝෂිකාව (Left Ventricle) හරියට වර්ධනය නොවීම නිසා ඇතිවෙන තත්ත්වයක්. හිතන්නකෝ, සාමාන්යයෙන් අපේ හදවතේ මේ වම් කෝෂිකාව කියන්නේ හරිම ශක්තිමත්, සිනිඳු මස් පිඬුවක්. ඒක තමයි අපේ මුළු ඇඟටම ලේ පොම්ප කරන ප්රධාන කොටස. ඒත් මේ `(LVNC)` තියෙන කෙනෙක්ගේ වම් කෝෂිකාව ස්පොන්ජ් එකක් වගේ, ටිකක් ඝනකම් වෙලා, හරියට දැලක් වගේ තමයි පිහිටන්නේ. හරියට පාන් ගෙඩියක ඇතුළ වගේ, හිල් හිල් ස්වභාවයක් තියෙන්නෙ.
මේක සාමාන්යයෙන් උපතින්ම එන හෘද රෝගයක් (Congenital heart condition) විදිහට තමයි අපි දකින්නේ. ඒ කියන්නේ, ඔයා ඉපදෙනකොටම මේ තත්ත්වය ඔයාගේ හදවතේ තියෙන්න පුළුවන්. හරියට ප්රතිකාර නොකළොත්, මේ `(LVNC)` නිසා බරපතල හෘද ගැටලු, ඒ කියන්නේ හදවත් රෝග (heart problems) ඇතිවෙන්න ඉඩ තියෙනවා.
මේ LVNC තත්ත්වය හදවතේ ක්රියාකාරීත්වයට බලපාන්නේ කොහොමද?
දැන් බලන්න, අපේ හදවතේ වම් කෝෂිකාවට `(Left Ventricle)` තියෙන්නේ හරිම වැදගත් කාර්යයක්. පෙනහලු වලින් එන ඔක්සිජන් පිරුණු ලේ, මුළු ඇඟටම පොම්ප කරන්නේ මෙයා තමයි. හරියට වතුර මෝටරයක් වගේ. හැබැයි, මේ `(LVNC)` තත්ත්වය තියෙනකොට, අර ස්පොන්ජ් වගේ වුණු වම් කෝෂිකාවට හරියට සංකෝචනය වෙන්නවත්, විහිදෙන්නවත් (contract and relax) බෑ. ඒ කියන්නේ, ඒකට හරියට තද වෙලා ලේ ටික ඉස්සරහට තල්ලු කරන්නවත්, ආයෙමත් සැහැල්ලු වෙලා ලේ පුරවගන්නවත් අමාරුයි. ඉතින්, ප්රතිඵලය තමයි මුළු ඇඟටම ලේ පොම්ප කරන කාර්යය හරියට සිද්ධ වෙන්නේ නැති එක. මේක නිසා තමයි විවිධ ප්රශ්න ඇතිවෙන්න පටන් ගන්නේ.
මේ LVNC කියන තත්ත්වය කොච්චර දුර්ලභද?
ඇත්තටම මේක ටිකක් දුර්ලභ තත්ත්වයක්. වෛද්ය විශේෂඥයෝ කියන විදිහට, අවුරුද්දකට මිලියනයකින් දොළොස් දෙනෙක්ට විතර තමයි මේ `(LVNC)` තත්ත්වය හඳුනාගන්නේ. ඒත්, සැබෑ සංඛ්යාව මීට වඩා වැඩි වෙන්න පුළුවන්. හේතුව තමයි, සමහර අයට කිසිම රෝග ලක්ෂණයක් (symptoms) පෙන්නුම් කරන්නේ නෑ. එතකොට ඉතින් එයාලා දොස්තර කෙනෙක් ගාවට යන්නෙත් නෑනේ, ඒ නිසා රෝග විනිශ්චයක් (diagnosis) ලැබෙන්නෙත් නෑ.
මොනවද මේ LVNC තත්ත්වයේ රෝග ලක්ෂණ?
මේක තමයි වැදගත්ම දේ. සමහර අයට කිසිම රෝග ලක්ෂණයක් පෙන්නුම් නොකර ඉන්න පුළුවන්. ඒත්, තවත් සමහරුන්ට හරිම බරපතල හෘද රෝග ඇතිවෙන්න පුළුවන්. උදාහරණයක් විදිහට, එකපාරටම හදවත නතර වෙන එක `(Sudden cardiac death)` වගේ දේවල් වෙන්නත් පුළුවන්. `(LVNC)` තියෙන අයගෙන් තුනෙන් දෙකකට විතර හෘදයාබාධ (Heart failure) තත්ත්වයට පත්වීමේ අවදානමක් තියෙනවා.
හරි, එහෙමනම් අපි බලමු `(LVNC)` තියෙන කෙනෙක්ට මොන වගේ රෝග ලක්ෂණද පෙන්නුම් කරන්න පුළුවන් කියලා:
සාමාන්යයෙන් දකින්න පුළුවන් ලක්ෂණ:
- ලේ කැටි ගැසීම් (Blood clots) ඇතිවෙන්න පුළුවන්. මේවා හරිම භයානකයි, මොකද මේ කැටි මොළේට හරි, පෙනහළුවලට හරි ගියොත් ලොකු ප්රශ්නයක්.
- ඇඳේ දිගා වෙලා ඉන්නකොට හුස්ම ගැනීමේ අපහසුතා එන්න පුළුවන්.
- කලාන්තය දැමීම (Fainting).
- හදවත ගැහෙන වේගය අසාමාන්ය විදිහට දැනීම (Heart palpitations) - හරියට පපුව ඇතුළේ බෙරයක් ගහනවා වගේ, නැත්නම් හදවත වේගයෙන් පනිනවා වගේ දැනෙන්න පුළුවන්.
- ව්යායාම කරන්න බැරිවීම, ටිකක් මහන්සි වෙනකොටත් හුස්ම හිරවීම (Dyspnea).
- හදවතේ රිද්මය අක්රමවත් වීම (Arrhythmia).
- කකුල් ඉදිමීම (Lymphedema) - විශේෂයෙන් වළලුකර හරියේ.
- හුස්ම ගැනීමේ අපහසුව (Shortness of breath / Dyspnea) - පොඩි වැඩක් කරත් හති වැටෙනවා වගේ.
ඇයි මේ LVNC තත්ත්වය ඇතිවෙන්නේ? මොනවද හේතු?
බොහෝ වෙලාවට මේ `(LVNC)` තත්ත්වය ඇතිවෙන්නේ ඔයා ඉපදෙන්නත් කලින් සිදුවෙන ජානමය වෙනසක් (Gene mutation) නිසා. මේක හරිම සංකීර්ණ දෙයක්. මේ ජානමය වෙනස අහඹු ලෙස, ඒ කියන්නේ කිසිම හේතුවක් නැතුව වෙන්නත් පුළුවන්, එහෙම නැත්නම් ඔයාගේ දෙමව්පියන්ගෙන් උරුම වෙන්නත් පුළුවන්. ඒ කියන්නේ පරම්පරාවෙන් එන දෙයක් වෙන්නත් ඉඩ තියෙනවා. හිතන්නකෝ, සමහර පවුල්වල මේ වගේ හෘද රෝග බහුලව දකින්න පුළුවන්.
ඒ වගේම, හරිම අඩු ප්රතිශතයක කාන්තාවන්ට, පළවෙනි වතාවට ගැබිනි සමයේදී කිසිම පැහැදිලි හේතුවක් නැතුව මේ `(LVNC)` තත්ත්වය ඇතිවෙන්න පුළුවන්. වෛද්යවරු හිතන්නේ ගර්භණී කාලයේදී හදවතේ මාංශ පේශිවලට (heart muscle) අමතර පීඩනයක් එල්ල වෙන නිසා මෙහෙම වෙන්න පුළුවන් කියලා. සමහර කාන්තාවන්ට, දරුවා ලැබුණට පස්සේ මේ රෝග ලක්ෂණ නැතිවෙලා යනවා. ඒත් තවත් සමහරුන්ට මේ `(LVNC)` තත්ත්වය දිගු කාලීනව බලපාන්න පුළුවන්.
කොහොමද වෛද්යවරු මේ LVNC තත්ත්වය හඳුනාගන්නේ?
වෛද්යවරයෙක් මේ `(LVNC)` තත්ත්වය තියෙනවද නැද්ද කියලා හරියටම දැනගන්න පරීක්ෂණ කීපයක්ම කරනවා. ඒ මොනවද කියලා බලමු:
- එකෝකාඩියෝග්රෑම් (Echocardiogram): මේකෙන් බලන්නේ ඔයාගේ හදවත කොහොමද ලේ පොම්ප කරන්නේ, කෝෂිකා හරියට වැඩ කරනවද, කපාටවල ප්රශ්න තියෙනවද වගේ දේවල්. හරියට හදවතේ 'අල්ට්රා සවුන්ඩ්' ස්කෑන් එකක් වගේ. මේකෙන් තමයි අර වම් කෝෂිකාවේ ස්පොන්ජ් වගේ ස්වභාවය මුලින්ම දකින්න ලැබෙන්නේ.
- ඉලෙක්ට්රොකාඩියෝග්රෑම් (Electrocardiogram - ECG): මේකෙන් මනින්නේ ඔයාගේ හදවතේ විද්යුත් ක්රියාකාරීත්වය. හද ගැස්මේ රිද්මයේ ප්රශ්න තියෙනවද කියලා මේකෙන් හොයාගන්න පුළුවන්.
- විශේෂ රූපගත කිරීමේ පරීක්ෂණ (Imaging tests): මේවට `(Cardiac CT scan)` (හදවතේ සී.ටී. ස්කෑන්) සහ හෘද `(MRI)` (එම්.ආර්.අයි.) වගේ දේවල් අයිති වෙනවා. මේවයින් හදවතේ ව්යුහය, ඒ කියන්නේ හදවත හැදිලා තියෙන විදිහ, බිත්තිවල ඝනකම වගේ දේවල් හරිම පැහැදිලිව බලාගන්න පුළුවන්. `(LVNC)` වලදී අර ස්පොන්ජ් වගේ පෙනුම මේ ස්කෑන් වලින් හොඳට පේනවා.
- කොරොනරි ඇන්ජියෝග්රෑම් (Coronary angiogram): මේකෙන් බලන්නේ හදවතට ලේ සපයන කිරීටක ධමනි (coronary arteries) ඇතුළේ ලේ ගමනාගමනය කොහොමද සිද්ධ වෙන්නේ, ඒවයේ හිරවීම් තියෙනවද කියලා. සමහර වෙලාවට මේ පරීක්ෂණයත් අවශ්ය වෙන්න පුළුවන්, වෙනත් හෘද රෝග තත්ත්වයන් බැහැර කරන්න.
මේ LVNC තත්ත්වයට තියෙන ප්රතිකාර මොනවද?
`(LVNC)` වලට කරන ප්රතිකාර ඔයාට තියෙන රෝග ලක්ෂණ අනුව තමයි වෙනස් වෙන්නේ. හැමෝටම එකම විදිහේ ප්රතිකාර කරන්නේ නෑ. උදාහරණයක් විදිහට, ඔයාට හෘදයාබාධ `(Heart failure)` තත්ත්වයක් තියෙනවා නම්, වෛද්යවරයා මේ වගේ බෙහෙත් වර්ග නියම කරන්න පුළුවන්:
- ඇන්ජියෝටෙන්සින්-පරිවර්තන එන්සයිම නිෂේධක (ACE inhibitors): උදාහරණ විදිහට `benazepril (Lotensin®)` හරි `lisinopril (Prinivil®, Zestril®)` හරි, එහෙම නැත්නම් `sacubitril-valsartan (Entresto®)` වගේ `(angiotensin-neprilysin inhibitors)` කියන බෙහෙත් වර්ග. මේවයින් කරන්නේ ඔයාගේ ලේ නහර (veins and arteries) ටිකක් සැහැල්ලු කරලා, විවෘත කරලා ලේ ගමනාගමනය පහසු කරන එක. එතකොට හදවතට තියෙන බරත් අඩු වෙනවා.
- බීටා-බ්ලෝකර්ස් (Beta-blockers): උදාහරණයක් විදිහට `metoprolol (Lopressor®, Toprol XL®)` හරි `atenolol (Tenormin®)` හරි. මේවයින් සමහර හෝමෝන වර්ග (උදා: ඇඩ්රිනලින්) අවහිර කරලා, රුධිර පීඩනය (blood pressure) අඩු කරනවා, හද ගැස්ම පාලනය කරනවා.
- ඩිගොක්සින් (Digoxin - Digox®, Lanoxin®): මේකෙන් ඔයාගේ හද ගැස්ම පාලනය කරලා, හදවතේ පොම්ප කිරීමේ හැකියාව (pumping strength) ටිකක් වැඩි කරලා, ලේ සංසරණය (blood circulation) හොඳ අතට හරවනවා.
- ඩයියුරෙටික්ස් (Diuretics) නැත්නම් "වතුර පෙති": මේවයින් කරන්නේ ඇඟේ තියෙන අමතර ලුණු සහ වතුර ප්රමාණය මුත්රා එක්ක පිට කරන එක. එතකොට ඇඟේ ඉදිමීම අඩු වෙනවා, හදවතට තියෙන බරත් අඩු වෙනවා.
සමහර වෙලාවට, හදවත එකපාරටම නතරවීමේ `(Cardiac arrest)` අවදානමක් තියෙනවා නම්, වෛද්යවරයා ඉම්ප්ලාන්ටබල් කාඩියෝවර්ටර් ඩිෆයිබ්රිලේටර් (Implantable Cardioverter Defibrillator - ICD) කියන උපකරණයක් හදවතේ සමට යටින් සවි කරන්න නිර්දේශ කරන්න පුළුවන්. මේක පොඩි බැටරියකින් ක්රියාත්මක වෙන උපකරණයක්. මේකෙන් කරන්නේ, හදවතේ වේගවත්, මාරාන්තික රිද්මයක් ඇතිවුණොත්, ඒක හඳුනාගෙන, හදවතට විද්යුත් කම්පනයක් (electrical shock) දීලා, හද ගැස්ම ආයෙත් යථා තත්ත්වයට පත් කරන එක. හරිම දරුණු අවස්ථාවලදී, වෙනත් ප්රතිකාර සාර්ථක නැත්නම්, හෘද බද්ධ කිරීමක් (Heart transplantation) කරන්නත් සිද්ධ වෙන්න පුළුවන්.
මේ LVNC තත්ත්වය සම්පූර්ණයෙන්ම සුව කරන්න පුළුවන්ද? ආපහු හැරවන්න පුළුවන්ද?
අනේ නෑ. මේ `(LVNC)` තත්ත්වයට දැනට තියෙන විදිහට නම් සම්පූර්ණ සුවයක් (cure) නෑ. ඒ කියන්නේ, මේක ආපස්සට හරවන්න බෑ. ඒත්, කලබල වෙන්න එපා. ප්රතිකාර මගින් ඔයාගේ ජීවන තත්ත්වය (quality of life) උසස් කරගන්නත්, හෘද රෝග නිසා ඇතිවෙන්න පුළුවන් සංකූලතා (complications) අඩු කරගන්නත් පුළුවන්. ඒ වගේම, මම කලිනුත් කිව්වා වගේ, ඉතාම දරුණු අවස්ථාවලදී හෘද බද්ධ කිරීමක් `(Heart transplantation)` අවශ්ය වෙන්නත් ඉඩ තියෙනවා.
කොහොමද අපි මේ LVNC තත්ත්වයෙන් වැළකිලා ඉන්නේ?
ඇත්තටම මේ `(LVNC)` තත්ත්වය වළක්වගන්න පුළුවන් ක්රමයක් නෑ. මොකද, මේක බොහෝ වෙලාවට ජානමය හේතු නිසා ඇතිවෙන දෙයක්නේ. හැබැයි, ඔයාට මේ තත්ත්වයට හේතුවන ජාන විකෘතිය `(gene mutation)` තියෙනවා නම්, එහෙම නැත්නම් ඔයාට එහෙම තියෙන්න පුළුවන් කියලා හිතෙනවා නම් (උදාහරණයක් විදිහට, පවුලේ කාටහරි මේ තත්ත්වය තියෙනවා නම්), ජානමය පරීක්ෂණයක් (Genetic testing) කරගන්න එක ගොඩක් ප්රයෝජනවත් වෙන්න පුළුවන්. ජාන උපදේශකවරයෙක් `(Genetic counselor)` ඔයාගේ පරීක්ෂණ ප්රතිඵල ඔයාටයි, ඔයාගේ පවුලේ අයටයි පැහැදිලි කරලා දෙයි. `(LVNC)` තියෙනවා කියන්නේ මොකක්ද, ඒක ඔයාගේ දරුවන්ටත් උරුම වීමේ අවදානම කොහොමද වගේ දේවල් තේරුම් ගන්න එයාලා උදව් කරයි.
මේ LVNC තත්ත්වයත් එක්ක සම්බන්ධ වෙන වෙනත් රෝග තත්ත්වයන් තියෙනවද?
ඔව්. සමහර වෙලාවට මේ `(LVNC)` කියන තත්ත්වය වෙනත් ජානමය රෝග තත්ත්වයන්ගේ (syndromes) කොටසක් විදිහටත් දකින්න පුළුවන්. මේවා නම් ටිකක් සංකීර්ණ නම්, ඒත් වෛද්යවරු මේ වගේ තත්ත්වයන් ගැනත් සැලකිලිමත් වෙනවා `(LVNC)` හඳුනාගන්නකොට. උදාහරණ කීපයක් කිව්වොත්:
- බාර්ත් සින්ඩ්රෝමය (Barth syndrome)
- නූනන් සින්ඩ්රෝමය (Noonan syndrome)
- රොයිෆ්මන් සින්ඩ්රෝමය (Roifman syndrome)
- ටොරියෙලෝ කෙරී සින්ඩ්රෝමය (Toriello Carey syndrome)
LVNC තියෙන කෙනෙක්ගේ අනාගතය කොහොම වෙයිද? ජීවිත අපේක්ෂාව මොන වගේද?
`(LVNC)` තියෙන කෙනෙක්ගේ අනාගතය (outlook) විවිධාකාර වෙන්න පුළුවන්. ඒක එක එක්කෙනාට වෙනස්. හොඳ ප්රතිකාර මගින් රෝග ලක්ෂණ පාලනය කරගන්න පුළුවන්, සමහර අය සාමාන්ය ආයු කාලයක් (typical life expectancy) ජීවත් වෙනවා.
`(LVNC)` කියන්නේ මාරාන්තික වෙන්න පුළුවන් තත්ත්වයක් තමයි, ඒත් බොහෝ වෙලාවට එහෙම වෙන්නේ නෑ. `(LVNC)` තියෙන බොහෝ දෙනෙක් මේ රෝගය නිසා මිය යන්නේ නෑ. වැදගත්ම දේ තමයි, නිතරම හෘද රෝග විශේෂඥ වෛද්යවරයෙක් (Cardiologist) හමුවෙලා, පරීක්ෂණ කරගන්න එක. එතකොට එයා ඔයාගේ හදවතේ සෞඛ්යය කළමනාකරණය කරලා, සංකූලතා ඇතිවීමේ අවදානම අඩු කරගන්න උදව් කරයි.
මම හරි මගේ දරුවට හරි LVNC තියෙනවා නම්, දොස්තරගෙන් අහන්න ඕන ප්රශ්න මොනවද?
ඔයාට හරි ඔයාගේ දරුවෙකුට හරි `(LVNC)` තියෙනවා නම්, එහෙම නැත්නම් ඔයාට සැකයක් තියෙනවා නම්, ඔයාගේ වෛද්යවරයාගෙන් මේ වගේ ප්රශ්න අහන එක හොඳයි:
- LVNC තත්ත්වයට මගේ/මගේ දරුවාගේ සම්බන්ධයෙන් බොහෝ දුරට හේතුව මොකක්ද? (ඒ කියන්නේ ජානමයද, වෙනත් හේතුවක්ද කියලා)
- LVNC සඳහා ජානමය පරීක්ෂණ (Genetic testing) කිරීම ඔබ නිර්දේශ කරනවද? එහෙමනම්, පවුලේ අනිත් අයටත් ඒක වැදගත් වෙයිද?
- LVNC හඳුනාගන්න මට/මගේ දරුවාට කරන්න ඕන පරීක්ෂණ මොනවද? ඒවයින් මොනවද බලාපොරොත්තු වෙන්නේ?
- LVNC සඳහා තියෙන ප්රතිකාර විකල්ප මොනවද? මට/මගේ දරුවාට වඩාත් ගැළපෙන්නේ මොන ප්රතිකාරයද? ඒ ප්රතිකාරවල අතුරු ආබාධ තියෙනවද?
- මගේ දරුවාට හරි මට හරි හදිසි හෘද රෝග තත්ත්වයක් ඇති වුණොත්, ඒකෙ ලක්ෂණ මොනවද? ඒ වෙලාවට ඉක්මනින් මොනවද කරන්න ඕන?
මේ ප්රශ්න ඔයාට වෛද්යවරයා එක්ක කතාබහ කරලා, ඔයාගේ තත්ත්වය ගැන හොඳ අවබෝධයක් ලබාගන්න උදව් වෙයි.
එහෙනම්, මේ කතාවෙන් අපි මතක තියාගන්න ඕන වැදගත්ම දේවල් මොනවද?
`(LVNC)`, ඒ කියන්නේ හදවතේ වම් කුටීරයේ නොසවිදීම කියන්නේ දුර්ලභ, බොහෝවිට උපතින්ම එන හෘද රෝගයක්. මෙතනදී වෙන්නේ හදවතේ වම් කෝෂිකාව `(left ventricle)` හරියට වර්ධනය නොවීම. සිනිඳු, ශක්තිමත් මස් පිඬුවක් වෙනුවට, ඒක ඝනකම්, ස්පොන්ජ් එකක් වගේ වෙනවා. මේ නිසා, ඇඟට ලේ පොම්ප කරන එක හරියට වෙන්නේ නෑ.
ඔයාට `(LVNC)` තියෙනවා නම්, වැදගත්ම දේ තමයි නිතරම හෘද රෝග විශේෂඥ වෛද්යවරයෙක් (Cardiologist) හමුවෙලා උපදෙස් පිළිපදින එක. මේකට සම්පූර්ණ සුවයක් නැතත්, වෛද්යවරයා දෙන ප්රතිකාර මගින් ඔයාගේ සංකූලතා අවදානම අඩු කරලා, ජීවන තත්ත්වය උසස් කරගන්න පුළුවන්. කලබල නොවී, හරියට ප්රතිකාර ගන්න එක තමයි වැදගත්. මතක තියාගන්න, ඔයා තනියම නෙවෙයි, වෛද්යවරු ඉන්නවා ඔයාට උදව් කරන්න.
` හෘද රෝග, වම් කෝෂිකාව, LVNC, හදවත් රෝග ලක්ෂණ, හෘදයාබාධ, ජානමය රෝග, හෘද රෝග ප්රතිකාර
💬 අදහස් (0)
තවමත් කිසිදු අදහසක් පළ කර නොමැත. ඔබේ අදහස පළමු වරට මෙහි එක් කරන්න.
ඔබේ අදහස එක් කරන්න