වකුගඩුවේ තෙල් සහ ලේ නහර ගෙඩි (Renal Angiomyolipoma / AML) – පිළිකාවක් නොවන වකුගඩු ගෙඩි ගැන සියලු විස්තර

රීනල් ඇන්ජියෝමයෝලයිපෝමා (Renal Angiomyolipoma / AML) කියන්නේ වකුගඩුව ඇතුළේ රුධිර නාල, මාංශ පේශි සහ මේද (තෙල්) සෛල එකතු වෙලා හැදෙන, පිළිකාවක් නොවන (Benign tumor) සුලබ ගෙඩි වර්ගයක්. මීට සති දෙකකට විතර කලින් වයස අවුරුදු 52ක කාන්තාවක් වුණු කමනි මහත්මිය බඩේ කැක්කුමකට කරපු අල්ට්‍රා සවුන්ඩ් ස්කෑන් (Ultrasound scan) වාර්තාවකුත් අරගෙන හොඳටම බය වෙලා මාව හම්බවෙන්න ආවා. එයාගේ ස්කෑන් වාර්තාවේ දකුණු වකුගඩුවේ සෙන්ටිමීටර 2.5ක පොඩි ගෙඩියක්, ඒ කියන්නේ (Renal Angiomyolipoma) එකක් තියෙනවා කියලා සඳහන් වෙලා තිබුණා. "අනේ ඩොක්ටර්, මගේ වකුගඩුවේ පිළිකාවක් හැදිලද?" කියලා ඇස්වල කඳුළු පුරවගෙන එයා මගෙන් ඇහුවා. මම මුලින්ම එයාගේ රෝග ඉතිහාසය අහලා, රුධිර පීඩනය සහ උදරය පරීක්ෂා කරලා බැලුවා. ඊට පස්සේ මේක ඇඟේ පැතිරෙන පිළිකාවක් නෙවෙයි, වකුගඩුවේ හැදෙන සාමාන්‍ය තෙල් සහ ලේ නහර ගෙඩියක් විතරයි කියලා පැහැදිලි කරලා දීලා, වැඩිදුර පරීක්ෂාවට මෞත්‍ර ලිංගික පද්ධතිය පිළිබඳ විශේෂඥ ඩොක්ටර් කෙනෙක් (Urologist) ළඟට එයාව යොමු කළා. ඔයාටත් හරි ඔයාගේ පවුලේ කෙනෙක්ට හරි ස්කෑන් වාර්තාවක මේ නම දැක්කම මේ වගේම ලොකු බයක් දැනෙන්න ඇති නේද? බය වෙන්න එපා, අපි අද මේ ගැන හැමදේම සරලව කතා කරමු.

මොකක්ද මේ කියන (Renal Angiomyolipoma) හෙවත් (AML) කියන්නේ?

සරලවම කිව්වොත්, (Renal Angiomyolipoma) කියන්නේ ඔයාගේ වකුගඩුවක (සමහර වෙලාවට වකුගඩු දෙකේම) හැදෙන ගෙඩියක්. අපි සාමාන්‍ය ව්‍යවහාරයේදී මේකට "වකුගඩුවේ හැදෙන තෙල් සහ ලේ නහර ගෙඩියක්" කියලත් කියනවා. මේකේ තියෙන ලොකුම සහනය තමයි, මේ ගෙඩි වර්ග බොහොමයක්ම පිළිකාමය තත්ත්වයන් නොවීම (Benign). ඒ කියන්නේ පිළිකාවක් වගේ ඇඟේ අනිත් අවයවවලට පැතිරෙන්නේ නැහැ. හැබැයි, මේ ගෙඩිය ඕනෑවට වඩා ලොකු වුණොත් කලාතුරකින් මේක පුපුරලා අභ්‍යන්තර රුධිර වහනයක් (Hemorrhage), ඒ කියන්නේ වකුගඩුව වටේට ලේ ගැලීමක් වෙන්න පුළුවන්. අන්න එහෙම වුණොත් නම් ඒක ජීවිතයට පවා බලපෑමක් කරන්න පුළුවන් හදිසි තත්ත්වයක් වෙනවා.

දැන් ඔයාට හිතෙන්න පුළුවන් "ඉතින් පිළිකාවක් නෙවෙයි නම් කොහොමද මේ වගේ ගෙඩියක් වකුගඩුව ඇතුළේ හැදෙන්නේ?" කියලා. නිකමට හිතලා බලන්නකෝ, අපේ ශරීරයේ හැම අවයවයක්ම හැදිලා තියෙන්නේ කුඩා සෛල වලින් නේද? සාමාන්‍යයෙන් මේ සෛල නිසි පාලනයක් ඇතුව බෙදිලා, වර්ධනය වෙලා, පරණ සෛල මැරෙනකොට අලුත් සෛල හැදිලා තමයි අපේ ශරීරය නිරෝගීව පවත්වාගෙන යන්නේ. හැබැයි සමහර වෙලාවට මේ සෛල පාලනයකින් තොරව, ඕනෑවට වඩා එක තැනක වර්ධනය වෙන්න පටන් ගන්නවා. අන්න එතකොට තමයි ගෙඩියක් හෙවත් (Tumor) එකක් හැදෙන්නේ.

වෛද්‍ය විද්‍යාවේදී අපි මේ ගෙඩියට (Renal Angiomyolipoma) කියන දිග නම දීලා තියෙන්නේ ඒක හැදිලා තියෙන කොටස් තුන එකතු කරලයි. බලන්නකෝ මේ නම හැදිලා තියෙන හැටි කොච්චර පැහැදිලිද කියලා:

• (Renal): වකුගඩුවට සම්බන්ධ කියන තේරුම.
• (Angio - රුධිර නාල / Blood vessels): මේ ගෙඩිය ඇතුළේ අසාමාන්‍ය විදිහට හැදුණු ලේ නහර ගොඩක් තියෙනවා.
• (Myo - මාංශ පේශී සෛල / Smooth muscle cells): සිනිඳු මාංශ පේශී පටක මේකේ අඩංගු වෙනවා.
• (Lipo - මේද සෛල / Fat cells): තෙල් හෙවත් මේද සෛල මේ ගෙඩියේ සැලකිය යුතු ප්‍රමාණයක් තියෙනවා.

මේ වර්ග තුනේම සෛල එකට මිශ්‍ර වෙලා තමයි මේ විශේෂ ගෙඩිය නිර්මාණය වෙන්නේ. දැන් ඔයාට මේ නමේ තේරුම හොඳටම පැහැදිලියි නේද?

සමහර වෙලාවට වෛද්‍ය වාර්තාවල මේක කෙටියෙන් (Renal AML) කියලා ලියලා තියෙනවා දකින්න පුළුවන්. හැබැයි එක දෙයක් හොඳට මතක තියාගන්න ඕනේ. රුධිර පිළිකා වර්ගයක් වන (Acute Myeloid Leukemia) කියන රෝගයටත් කෙටියෙන් (AML) කියලා පාවිච්චි කරනවා. ඒ නිසා අන්තර්ජාලයේ (AML) කියලා විතරක් ගහලා විස්තර හොයද්දී ලේ පිළිකාවක් ගැන විස්තර දැකලා අනවශ්‍ය විදිහට බය වෙන්න එපා! ඔයාගේ වකුගඩුවේ තියෙන (Renal AML) කියන්නේ ලේ පිළිකාවක් නෙවෙයි, පිළිකාමය නොවන සාමාන්‍ය වකුගඩු ගෙඩියක් විතරමයි.

මේ (AML) කියන තත්ත්වය කොච්චර සුලබද?

ඇත්තටම, අපේ වකුගඩුවල හැදෙන හිතකර (පිළිකාමය නොවන) ගෙඩි අතරින් වඩාත්ම සුලබව අපිට සායනිකව දකින්න ලැබෙන වර්ගය තමයි මේ (Angiomyolipoma) කියන්නේ. ලෝකයේ වෛද්‍ය සංඛ්‍යාලේඛන අනුව බැලුවොත්, සාමාන්‍ය ජනගහනයෙන් සෑම පුද්ගලයින් 1000කින් 2ත් 6ත් අතර ප්‍රමාණයකට (ඒ කියන්නේ 0.2% - 0.6% පමණ) මේ තත්ත්වය තියෙන්න පුළුවන්. හරිම පුදුමයි නේද?

වෛද්‍යවරු විදිහට අපි මේ රෝගීන්ව ප්‍රධාන කාණ්ඩ දෙකකට බෙදලා දකිනවා:

• ඉබේම ඇතිවන තනි ගෙඩි (Sporadic AML): මේ තත්ත්වය තියෙන අයගෙන් 80%කටම වගේ හැදෙන්නේ කිසිම පරම්පරාගත රෝගයක් නැතුව, අහම්බෙන් එක වකුගඩුවක විතරක් හැදෙන තනි ගෙඩියක්. විශේෂයෙන්ම වයස අවුරුදු 40ත් 60ත් අතර කාන්තාවන් අතර මේ තත්ත්වය පිරිමි අයට වඩා හතර ගුණයකින් විතර වැඩිපුර දකින්න ලැබෙනවා. කාන්තාවන්ගේ ශරීරයේ තියෙන ඊස්ට්‍රජන් (Estrogen) සහ ප්‍රොජෙස්ටරෝන් (Progesterone) වගේ හෝමෝන මේ ගෙඩි වර්ධනයට යම් බලපෑමක් කරන නිසා තමයි කාන්තාවන්ට මේක වැඩිපුර හැදෙන්නේ.
• ජානමය රෝග එක්ක ඇතිවන ගෙඩි (Hereditary / Syndromic AML): ඉතිරි 20% පමණ දෙනාට මේ ගෙඩි හැදෙන්නේ වෙනත් ජානමය රෝග තත්ත්වයන් එක්කයි. මේ අයට නම් වකුගඩු දෙකේම ගෙඩි කිහිපයක් (Multiple & bilateral) තරුණ වයසේදීම හැදෙන්න ඉඩ තියෙනවා.

මේ (Renal Angiomyolipoma) වෙනත් රෝගාබාධ එක්ක සම්බන්ධයක් තියෙනවද?

ඔව්, අපි කලින් කතා කළා වගේම සමහර වෙලාවට මේ (Renal AML) තත්ත්වය වෙනත් විශේෂ සෞඛ්‍ය ගැටලු කිහිපයක් එක්ක එකට අත්වැල් බැඳගෙන එන්න පුළුවන්. ඒ කියන්නේ, පහළින් තියෙන ජානමය හෝ දුර්ලභ රෝග තියෙන අය අතරේ මේ (AML) ගෙඩි හැදීමේ ලොකු නැඹුරුතාවයක් තියෙනවා:

• ටියුබරස් ස්ක්ලෙරෝසිස් සංකීර්ණය (Tuberous Sclerosis Complex / TSC): මේක ජානමය තත්ත්වයක්. මේ රෝගය තියෙන අයගේ මොළය, වකුගඩු, හදවත, පෙනහළු සහ සම වගේ ශරීරයේ විවිධ තැන්වල පිළිකා නොවන හිතකර ගෙඩි හැදෙනවා. (TSC) රෝගය තියෙන රෝගීන්ගෙන් 55% සිට 80% දක්වා පිරිසකට ජීවිත කාලය තුළදී (Renal AML) ගෙඩි හැදෙන බව සොයාගෙන තියෙනවා.
• ලිම්ෆැන්ජියෝලියෝමයෝමැටෝසිස් (Lymphangioleiomyomatosis / LAM): මේක ප්‍රධාන වශයෙන්ම කාන්තාවන්ගේ පෙනහළුවලට බලපාන දුර්ලභ රෝගයක්. මේකෙදි පෙනහළු ඇතුළේ අසාමාන්‍ය විදිහට මාංශ පේශී සෛල වර්ධනය වෙලා හුස්ම ගැනීමේ අපහසුතා ඇති කරනවා. මේ රෝගය තියෙන අයටත් වකුගඩුවේ (AML) ගෙඩි බහුලව හැදෙනවා.
• නියුරෝෆයිබ්‍රොමැටෝසිස් පළමු වර්ගය (Neurofibromatosis type 1 / NF1): මේක ස්නායු පද්ධතිය ආශ්‍රිතව සහ සම මත කුඩා ගෙඩි ඇතිවෙන ජානමය තත්ත්වයක්.
• වොන් හිපල්-ලින්ඩාවු රෝගය (von Hippel-Lindau disease / VHL): මේකත් පරම්පරාවෙන් එන්න පුළුවන් ජානමය තත්ත්වයක්. මේකෙදි ශරීරයේ විවිධ අවයවවල ගෙඩි සහ දියර පිරුණු ගෙඩි හෙවත් වතුර බිබිලි (Cysts) හැදෙන්න පුළුවන්.

අන්න ඒ නිසා, ඔයාට හෝ පවුලේ කෙනෙක්ට මේ වගේ රෝග තත්ත්වයක් කලින් හඳුනාගෙන තියෙනවා නම්, වෛද්‍යවරු විදිහට අපි ඔයාගේ වකුගඩු ගැනත් විශේෂ අවධානයක් යොමු කරලා කලින් කලට පරීක්ෂා කරලා බලනවා.

ඇයි මේ (Renal Angiomyolipoma) හැදෙන්නේ? මොකක්ද හේතුව?

ගොඩක් දෙනෙක් අපෙන් අහන ප්‍රශ්නයක් තමයි "ඩොක්ටර්, මම වතුර අඩුවෙන් බීපු නිසාද, නැත්නම් කෑම බීමවල වරදකින්ද මේ ගෙඩිය හැදුණේ?" කියන එක. ඇත්තම කිව්වොත් ඔයා කාපු බීපු දේවල්වත්, ඔයාගේ ජීවන රටාවේ වරදක්වත් නිසා නෙවෙයි මේක හැදෙන්නේ! මේකට ප්‍රධානම හේතුව වෙන්නේ අපේ සෛල ඇතුළේ තියෙන ජානවල සිදුවෙන යම් වෙනස්කමක්, ඒ කියන්නේ ජාන විකෘතියක් (Genetic mutation).

වෛද්‍ය විද්‍යාත්මකව බැලුවොත්, (TSC1) හෝ (TSC2) කියන ජාන දෙකේ තමයි මේ වෙනස්කම සිද්ධ වෙන්නේ. අපි මේ ජාන දෙක හඳුන්වන්නේ "ගෙඩි මර්දන ජාන" (Tumor suppressor genes) විදිහටයි. නිකමට හිතන්නකෝ වාහනයක තියෙන බ්‍රේක් (තිරිංග) පද්ධතිය ගැන. වාහනය ඕනෑවට වඩා වේගයෙන් යනකොට අපි බ්‍රේක් ගහලා වේගය පාලනය කරනවා නේද? අන්න ඒ වගේ තමයි මේ (TSC1) සහ (TSC2) ජාන වැඩ කරන්නේ. මේ ජාන මගින් හැමර්ටින් (Hamartin) සහ ටියුබරින් (Tuberin) කියලා විශේෂ ප්‍රෝටීන වර්ග දෙකක් නිපදවනවා. මේ ප්‍රෝටීන තමයි සෛල ඇතුළේ තියෙන (mTOR pathway) කියන සංඥා මාර්ගය පාලනය කරලා, සෛල අනවශ්‍ය විදිහට බෙදෙන එකට "බ්‍රේක් ගහන්නේ".

ඉතින් හිතලා බලන්නකෝ, මේ (TSC1) හෝ (TSC2) ජානවල යම් විකෘතියක්, ඒ කියන්නේ දෝෂයක් ඇති වුණොත් මොකද වෙන්නේ කියලා? අන්න එතකොට අර ටියුබරින් සහ හැමර්ටින් ප්‍රෝටීන නිපදවෙන එක නතර වෙනවා. හරියට වාහනයේ බ්‍රේක් නැති වුණා වගේ තමයි! සෛලවලට වර්ධනය "නවත්තන්න" කියන සංඥාව හරියට ලැබෙන්නේ නැහැ. එහි ප්‍රතිඵලයක් විදිහට වකුගඩුව ඇතුළේ තියෙන ලේ නහර, මාංශ පේශි සහ තෙල් සෛල පාලනයකින් තොරව දිගටම වර්ධනය වෙලා (Renal AML) ගෙඩියක් නිර්මාණය වෙනවා. බහුතරයක් දෙනාට (80%කට පමණ) මේ ජාන වෙනස්වීම පරම්පරාවෙන් එන්නේ නැතුව, ජීවිත කාලය අතරතුරදී වකුගඩුවේ එක සෛලයක විතරක් අහම්බෙන් සිදුවෙන වෙනසක් (Sporadic mutation) විදිහටයි ඇතිවෙන්නේ.

(Renal Angiomyolipoma) වල රෝග ලක්ෂණ මොනවද?

මම ඉස්සෙල්ලත් කිව්වා නේද ගොඩක් දෙනෙක්ට (Renal AML) තියෙනවා කියලා එයාලා දන්නෙවත් නෑ කියලා? සාමාන්‍යයෙන් මේ ගෙඩිය තියෙන අයගෙන් 80%කටත් වඩා වැඩි පිරිසකට මුල් කාලයේදී කිසිම රෝග ලක්ෂණයක් මතු වෙන්නේ නැහැ (Asymptomatic). බඩේ ගෑස්ට්‍රයිටිස් වලට, පිත්තාශයේ ගල් බලන්න, නැත්නම් සාමාන්‍ය වෛද්‍ය පරීක්ෂණයකට (Medical check-up) අල්ට්‍රා සවුන්ඩ් ස්කෑන් එකක් කරනකොට තමයි අහම්බෙන් මේ ගෙඩිය තියෙනවා කියලා හොයාගන්නේ.

හැබැයි ගෙඩිය ටිකෙන් ටික ලොකු වෙනකොට (විශේෂයෙන්ම සෙන්ටිමීටර 4ට වඩා විශාල වෙනකොට), ඒක අවට තියෙන වකුගඩු පටක තෙරපෙන නිසා හෝ ගෙඩිය ඇතුළේ ලේ ගැලීමක් වෙන නිසා මේ රෝග ලක්ෂණ මතු වෙන්න පුළුවන්:

• කොන්දේ හෝ ඇලපතේ වේදනාව (Flank pain): කොන්දේ පිටුපස ඉළ ඇටවලට පහළින් එක පැත්තක හෝ උදරයේ ඇලපත ප්‍රදේශයේ මද වේදනාවක්, බර ගතියක් හෝ එකපාරටම එන තද කැක්කුමක් දැනෙන්න පුළුවන්.
• මුත්‍රා සමඟ ලේ පිටවීම (Hematuria): මුත්‍රා කරනකොට මුත්‍රා රතු පාටට හෝ තේ කහට පාටට පිටවෙන්න පුළුවන්. සමහර වෙලාවට පියවි ඇසට ලේ පෙනුනේ නැතත්, මුත්‍රා පරීක්ෂණයකදී (UFR) අන්වීක්ෂයෙන් බලනකොට රතු රුධිර සෛල තියෙනවා පේන්න පුළුවන්.
• අතට දැනෙන ගැටිත්තක් (Palpable abdominal mass): ගෙඩිය ගොඩක් ලොකු වෙලා නම්, බඩ හෝ ඇලපත අතගානකොට ගැටිත්තක් වගේ අතට අහුවෙන්න පුළුවන්.
• අධික රුධිර පීඩනය (Hypertension): වකුගඩුව කියන්නේ අපේ ඇඟේ රුධිර පීඩනය පාලනය කරන ප්‍රධාන අවයවයක්. ගෙඩිය නිසා වකුගඩුවේ රුධිර නාල තෙරපෙනකොට ප්‍රෙෂර් එක වැඩි වෙන්න පුළුවන්.
• රක්තහීනතාවය (Anemia): ගෙඩියෙන් ටික ටික ලේ වහනය වීම නිසා ඇඟේ නිරෝගී රතු රුධිර සෛල සහ හිමොග්ලොබින් (Hemoglobin) ප්‍රමාණය අඩු වෙලා ඇඟට පණ නැති ගතිය, මහන්සිය සහ සුදුමැලි බව ඇතිවෙන්න පුළුවන්.
• නිතර ඇතිවන මුත්‍රා ආසාදන (Urinary tract infections / UTI): මුත්‍රා ගමන් කරන මාර්ගයට ගෙඩියෙන් අවහිරතාවයක් වුණොත් මුත්‍රා ආසාදන ඇතිවෙන්න පුළුවන්.
• වකුගඩු ක්‍රියාකාරිත්වය අඩුවීම (Chronic kidney disease / Kidney failure): මේක නම් වෙන්නේ හරිම කලාතුරකින්. විශේෂයෙන්ම වකුගඩු දෙකේම ගෙඩි ගොඩක් හැදිලා සාමාන්‍ය වකුගඩු පටක විනාශ වුණොත් විතරයි මෙහෙම වෙන්නේ.

මොකක්ද මේ (Wunderlich Syndrome) කියන භයානක තත්ත්වය?

අපි කලින් කතා කළා නේද මේ ගෙඩිය ඇතුළේ ලේ නහර ගොඩක් තියෙනවා කියලා? හැබැයි මේ ගෙඩිය ඇතුළේ හැදෙන ලේ නහරවල බිත්ති සාමාන්‍ය නිරෝගී ලේ නහර තරම් හයිය නැහැ. ඒවා හරිම තුනීයි, ඉක්මනින්ම බැලුම් බෝල වගේ පිම්බිලා (Aneurysms) පුපුරන්න බලනවා. ගෙඩිය ලොකු වෙනකොට මේ ලේ නහරයක් එකපාරටම පුපුරලා (Rupture), වකුගඩුව පිහිටලා තියෙන උදර කුහරයේ පිටුපස අවකාශයට ලේ ගලන්න පටන් ගන්නවා. වෛද්‍ය විද්‍යාවේදී අපි මේකට (Retroperitoneal hemorrhage) හෝ (Wunderlich syndrome) කියලා හඳුන්වනවා. මේක ඉතාම හදිසි, ඉක්මනින් රෝහල්ගත විය යුතු තත්ත්වයක්!

මේ වගුව දිහා බැලුවොත් ඔයාට පැහැදිලිවම බලාගන්න පුළුවන් ගෙඩියේ ප්‍රමාණය සහ රෝග ලක්ෂණ අනුව ඔයාගේ තත්ත්වය කොයි වගේද, සහ ඒ වෙලාවට ඔයා කරන්න ඕනේ දේවල් මොනවද කියලා:

කොහොමද මේ (Renal Angiomyolipoma) රෝගය හඳුනාගන්නේ (Diagnosis)?

අපි කලිනුත් කතා කළා නේද ගොඩක් වෙලාවට මේ (AML) ගෙඩි හොයාගන්නේ අහම්බෙන් කියලා? ඔයා වෙනත් රෝග ලක්ෂණයකට සායනයට ආවම, මූලික සායනික පරීක්ෂාවෙන් පස්සේ අපි ඔයාව විකිරණවේදී විශේෂඥ ඩොක්ටර් කෙනෙක් (Radiologist) වෙත යොමු කරනවා උදරයේ ස්කෑන් පරීක්ෂණයක් කරගන්න. එහෙමත් නැත්නම් අර (Tuberous Sclerosis) වගේ ජානමය රෝග තියෙන අයව අපි නිතිපතා වකුගඩු ස්කෑන් පරීක්ෂණවලට යොමු කරනකොට තමයි මේ ගෙඩි හඳුනාගන්නේ.

වකුගඩුවේ තියෙන ගෙඩියක් පිළිකාවක්ද (Renal Cell Carcinoma), නැත්නම් මේ කියන හිතකර (Renal Angiomyolipoma) එකක්ද කියලා හරියටම වෙන් කරලා අඳුරගන්න අපි ප්‍රධාන පරීක්ෂණ කිහිපයක් පාවිච්චි කරනවා:

• අල්ට්‍රා සවුන්ඩ් ස්කෑන් පරීක්ෂණය (Ultrasound Scan): මේක තමයි මුලින්ම සහ පහසුවෙන්ම කරන පරීක්ෂණය. මේ (AML) ගෙඩිය ඇතුළේ මේදය හෙවත් තෙල් (Fat) අඩංගු වෙන නිසා, අල්ට්‍රා සවුන්ඩ් තරංග ගෙඩියේ වැදිලා හොඳට පරාවර්තනය වෙනවා. ඒ නිසා ස්කෑන් තිරයේ මේ ගෙඩිය ඉතාම දීප්තිමත් සුදු පැහැති ලපයක් (Hyperechoic lesion) විදිහට පැහැදිලිව පේනවා.
• සී.ටී. ස්කෑන් පරීක්ෂණය (CT Scan - Computed Tomography): අල්ට්‍රා සවුන්ඩ් ස්කෑන් එකකින් ගෙඩියක් දැක්කට පස්සේ, ඒක 100%ක්ම තහවුරු කරගන්න අපි නිර්දේශ කරන හොඳම පරීක්ෂණය තමයි (CT Scan) එක. මේකෙන් ගෙඩිය ඇතුළේ තියෙන මේද (Fat) ප්‍රමාණය හරියටම මැනගන්න පුළුවන්. වකුගඩු පිළිකාවල සාමාන්‍යයෙන් මේ විදිහට තෙල් තැන්පත් වෙලා තියෙන්නේ නැහැ. ඒ වගේම ගෙඩියේ ප්‍රමාණය (සෙන්ටිමීටර 1 ඉඳලා සෙන්ටිමීටර 20ක් විතර වෙනකල් තියෙන්න පුළුවන්) සහ ගෙඩිය ඇතුළේ ලේ නහර පිම්බිලාද කියන එකත් මේකෙන් හරියටම බලාගන්න පුළුවන්.
• එම්.ආර්.අයි. ස්කෑන් පරීක්ෂණය (MRI - Magnetic Resonance Imaging): ඔයා ගර්භණී මවක් නම්, නැත්නම් වකුගඩු දුර්වලතාවයක් හෝ (CT) ස්කෑන් එකට දෙන ඩයි එකට (Contrast dye) ආසාත්මිකතාවයක් (Allergy) තියෙන කෙනෙක් නම්, විකිරණ භාවිතා නොවන (MRI) ස්කෑන් පරීක්ෂණයක් මගින් මේ ගෙඩිය ඉතාම නිවැරදිව හඳුනාගන්න පුළුවන්.
• රුධිර සහ මුත්‍රා පරීක්ෂණ (Blood & Urine Tests): වකුගඩුවේ ක්‍රියාකාරිත්වය බලන්න (Serum Creatinine / eGFR), ඇඟේ ලේ අඩුවෙලාද බලන්න (Full Blood Count - FBC) සහ මුත්‍රාවල ලේ සෛල හෝ විෂබීජ තියෙනවද බලන්න (UFR) පරීක්ෂණත් අපි සායනයේදී සිදු කරනවා.

වකුගඩු බයොප්සි පරීක්ෂණයක් (Kidney Biopsy) හැමෝටම කරන්න ඕනෙද?

නැහැ! 95%කටත් වඩා අවස්ථාවලදී (CT) හෝ (MRI) ස්කෑන් පරීක්ෂණයෙන්ම මේක (Renal AML) එකක් කියලා නිශ්චිතවම කියන්න පුළුවන් නිසා බයොප්සි පරීක්ෂණයක් කරන්න අවශ්‍ය වෙන්නේ නැහැ. හැබැයි, හරිම කලාතුරකින් සමහර (AML) ගෙඩිවල තෙල් (Fat) ප්‍රමාණය ගොඩක් අඩු වෙන්න පුළුවන්. අපි ඒවාට කියන්නේ (Fat-poor AML) හෝ (Epithelioid AML) කියලා. අන්න එහෙම වුණාම ස්කෑන් පින්තූරයෙන් විතරක් මේක හිතකර ගෙඩියක්ද නැත්නම් වකුගඩු පිළිකාවක්ද කියලා වෙන් කරගන්න අමාරු වෙනවා. ඒ වගේ සැක සහිත අවස්ථාවකදී විතරක්, සියුම් කටුවක් මගින් ගෙඩියෙන් ඉතා කුඩා පටක කොටසක් අරගෙන අන්වීක්ෂයෙන් පරීක්ෂා කරන වකුගඩු බයොප්සි පරීක්ෂණයක් (Renal biopsy) කරන්න විශේෂඥ වෛද්‍ය කණ්ඩායම තීරණය කරන්න පුළුවන්.

(Renal Angiomyolipoma) සඳහා තියෙන ප්‍රතිකාර මොනවද?

දැන් ඔයාට තියෙන ලොකුම ප්‍රශ්නය තමයි "ඩොක්ටර්, මේ ගෙඩිය අයින් කරන්නම ඕනෙද? නැත්නම් බෙහෙත්වලින් හොඳ කරන්න පුළුවන්ද?" කියන එක නේද? (Renal Angiomyolipoma) සඳහා කරන ප්‍රතිකාර හැමෝටම එක වගේ නැහැ. ගෙඩියේ ප්‍රමාණය (විශේෂයෙන්ම සෙන්ටිමීටර 4ට අඩුද වැඩිද කියන එක), ඔයාට වේදනාව හෝ ලේ යාම වගේ රෝග ලක්ෂණ තියෙනවද, ඔයා ගර්භණී වෙන්න බලාපොරොත්තුවෙන් ඉන්න කෙනෙක්ද සහ ඔයාගේ වකුගඩුවල සමස්ත සෞඛ්‍ය තත්ත්වය මත තමයි අපි ප්‍රතිකාර සැලසුම් කරන්නේ.

ප්‍රධාන වශයෙන්ම අපි අනුගමනය කරන ප්‍රතිකාර ක්‍රම 4ක් තියෙනවා:

1. සක්‍රීය නිරීක්ෂණය (Active Surveillance / Watchful Waiting)

ඔයාගේ ගෙඩිය ප්‍රමාණයෙන් කුඩා නම් (සාමාන්‍යයෙන් සෙන්ටිමීටර 4කට වඩා අඩු නම්) සහ ඔයාට කොන්දේ කැක්කුම, මුත්‍රාවල ලේ යාම වගේ කිසිම රෝග ලක්ෂණයක් නැත්නම්, වෛද්‍යවරු විදිහට අපි නිර්දේශ කරන හොඳම සහ ආරක්ෂිතම ක්‍රමය තමයි මේක. මේකෙදි අපි ඔයාට කිසිම බෙහෙතක් දෙන්නේවත්, ශල්‍යකර්මයක් කරන්නේවත් නැහැ. ඒ වෙනුවට මාස 6කට හෝ අවුරුද්දකට සැරයක් අල්ට්‍රා සවුන්ඩ් හෝ (CT) ස්කෑන් පරීක්ෂණයක් කරලා ගෙඩියේ ප්‍රමාණය වෙනස් වෙනවද කියලා අවධානයෙන් බලාගෙන ඉන්නවා. ගොඩක් දෙනෙක්ගේ මේ කුඩා ගෙඩි අවුරුදු ගාණක් ගියත් ලොකු වෙන්නේ නැතුව එහෙම්මම තියෙනවා.

2. කැපුම් තුවාල නොමැතිව රුධිර නාල අවහිර කිරීම (Selective Arterial Embolization - SAE)

ගෙඩිය සෙන්ටිමීටර 4ට වඩා ලොකු වෙලා නම්, නැත්නම් ගෙඩියෙන් හදිසියේ ලේ ගැලීමක් වෙනවා නම්, වකුගඩුව කපන්නේ නැතුව ගෙඩිය විතරක් අක්‍රිය කරන්න පුළුවන් ඉතාම දියුණු ක්‍රමයක් තමයි (Embolization) කියන්නේ. මේක කරන්නේ විශේෂඥ විකිරණවේදී ඩොක්ටර් කෙනෙක් (Interventional Radiologist) විසින්. මේකෙදි බඩ කපන්නේ නැහැ! ඉකිලිය ප්‍රදේශයේ තියෙන ලේ නහරයක් හරහා ඉතාම සියුම් බටයක් (Catheter) වකුගඩුවේ ගෙඩියට ලේ සපයන නහරය ළඟටම යවලා, ඒ ලේ නහරය විතරක් විශේෂ අංශු හෝ දඟර (Coils) මගින් වහලා දානවා. එතකොට ගෙඩියට ලේ ගමනාගමනය නැති වෙලා, ගෙඩිය ඉබේම හැකිළිලා යනවා. වකුගඩුවේ ඉතිරි නිරෝගී කොටසට මේකෙන් කිසිම හානියක් වෙන්නේ නැහැ!

3. ඉලක්කගත ඖෂධ ප්‍රතිකාර (Targeted Medication - mTOR Inhibitors)

මතකද අපි මුලින්ම කතා කළා (TSC) කියන ජාන විකෘතිය නිසා සෛල ඇතුළේ තියෙන (mTOR) කියන මාර්ගය පාලනයකින් තොරව ක්‍රියාත්මක වෙලා තමයි මේ ගෙඩි හැදෙන්නේ කියලා? විශේෂයෙන්ම (Tuberous Sclerosis Complex) හෝ (LAM) රෝගය නිසා වකුගඩු දෙකේම ගෙඩි ගොඩක් හැදිලා තියෙන අයට හැම ගෙඩියකටම සැත්කම් කරන්න බැහැනේ. අන්න ඒ වගේ රෝගීන්ට අපි එවරොලිමස් (Everolimus) හෝ සිරොලිමස් (Sirolimus) වගේ (mTOR inhibitors) කාණ්ඩයේ බෙහෙත් පෙති ලබා දෙනවා. මේ ඖෂධවලින් අර ජාන දෝෂය නිසා ඇතිවුණු ක්‍රියාවලිය නවත්වලා, ගෙඩිය තවදුරටත් ලොකු වෙන එක පාලනය කරනවා වගේම ගෙඩියේ ප්‍රමාණය සැලකිය යුතු ලෙස හකුළුවන්නත් (Shrink) උදව් කරනවා.

4. ශල්‍යකර්ම සහ තාප ප්‍රතිකාර (Surgery & Ablation Therapies)

විශේෂඥ ඩොක්ටර් කෙනෙක් ඔයාට ශල්‍යකර්මයක් නිර්දේශ කරන්නේ මේ වගේ විශේෂ අවස්ථාවලදී විතරයි:

• (AML) ගෙඩිය නිසා දිගටම පවතින කොන්දේ වේදනාව හෝ මුත්‍රාවල ලේ යාම වගේ රෝග ලක්ෂණ තියෙනවා නම්.
• ගෙඩිය සෙන්ටිමීටර 4ක් හෝ ඊට වඩා ලොකු වෙලා නම් (ලේ නහර පුපුරා යාමේ අවදානම වළක්වා ගැනීමට).
• ස්කෑන් පරීක්ෂණයෙන් ගෙඩිය පිළිකාවක් වෙන්න පුළුවන් කියලා පොඩි හරි සැකයක් තියෙනවා නම්.
• ඔයා දරුවෙකු බලාපොරොත්තු වන වයසේ ඉන්න කාන්තාවක් නම් සහ ගෙඩිය ප්‍රමාණයෙන් විශාල නම්.
• ඔයා ජීවත් වෙන්නේ හදිසි ලේ ගැලීමකදී ඉක්මනින් ප්‍රධාන රෝහලකට එන්න අපහසු දුර බැහැර පළාතක නම්.

ශල්‍යකර්ම කරනකොටත් අද කාලයේ අපේ ප්‍රධානම ඉලක්කය වෙන්නේ වකුගඩුව සම්පූර්ණයෙන්ම අයින් කරන්නේ නැතුව, ඔයාගේ වකුගඩුව බේරගන්න එකයි:

• වකුගඩුව ආරක්ෂා කරමින් ගෙඩිය පමණක් ඉවත් කිරීම (Partial Nephrectomy / Nephron-sparing surgery): මේකෙදි කරන්නේ වකුගඩුවේ තියෙන ගෙඩිය විතරක් සීරුවෙන් කපලා අයින් කරලා, වකුගඩුවේ නිරෝගී කොටස ඉතුරු කරන එකයි. මේක ලැපරොස්කොපි (Laparoscopic - කුඩා සිදුරු මගින්) ක්‍රමයට හෝ විවෘත සැත්කමක් විදිහට කරන්න පුළුවන්.
• තාපය හෝ අධික ශීතල මගින් ගෙඩිය විනාශ කිරීම (Radiofrequency Ablation / Cryoablation): ප්‍රමාණයෙන් තරමක් කුඩා ගෙඩි සඳහා සම හරහා විශේෂ කටුවක් ගෙඩිය තුළට යවලා, අධික තාපය (Radiofrequency) හෝ අධික ශීතල (Cryoablation) මගින් ගෙඩියේ සෛල විනාශ කරලා දානවා.
• සම්පූර්ණ වකුගඩුවම ඉවත් කිරීම (Complete / Radical Nephrectomy): මේක කරන්නේ ඉතාම කලාතුරකින්. ගෙඩිය වකුගඩුව පුරාම ඉතා විශාලව පැතිරිලා නිරෝගී වකුගඩු කොටසක් ඉතුරු වෙලා නැත්නම් හෝ වෙනත් කිසිම ක්‍රමයකින් පාලනය කරන්න බැරි දරුණු ලේ ගැලීමක් තියෙනවා නම් විතරක් ජීවිතය බේරගන්න මේ සැත්කම කරනවා.

මට මේ (Renal AML) හැදීමේ අවදානම අඩු කරගන්න පුළුවන්ද?

ඇත්තම කිව්වොත්, අපි කලින් කතා කළා වගේ (Renal Angiomyolipoma) හැදෙන්න මූලික වෙන අර (TSC1 / TSC2) ජාන විකෘතිවීම් වළක්වන්න අපිට කෑම බීමවලින් හෝ බෙහෙත්වලින් කරන්න පුළුවන් දෙයක් නැහැ. ඒවා අපේ පාලනයෙන් තොරව සෛල මට්ටමින් සිදුවෙන ස්වභාවික දේවල්.

හැබැයි, මේ ගෙඩිය නිසා ජීවිතයට ඇතිවෙන්න පුළුවන් භයානක සංකූලතා (විශේෂයෙන්ම ගෙඩිය පුපුරලා ලේ යාම සහ වකුගඩු අකර්මණ්‍ය වීම) 100%ක්ම වගේ වළක්වා ගන්න ඔයාට පුළුවන්! ඔයාට හෝ පවුලේ කෙනෙක්ට (Tuberous Sclerosis Complex), (LAM), (Neurofibromatosis type 1) හෝ (von Hippel-Lindau disease) වගේ රෝග තත්ත්වයක් තියෙනවා නම්, රෝග ලක්ෂණ එනකල් බලාගෙන ඉන්නේ නැතුව නිතිපතා වකුගඩු ස්කෑන් පරීක්ෂණ කරගන්න එක ගොඩක් වැදගත්. එතකොට ගෙඩියක් හැදීගෙන එනකොටම මුල් අවධියේදීම හඳුනාගෙන, ඒක පුපුරන්න කලින් ආරක්ෂිතව ප්‍රතිකාර කරන්න අපිට පුළුවන් වෙනවා.

මට මේ තත්ත්වය තියෙනවා නම්, මම මොනවද බලාපොරොත්තු වෙන්න ඕන?

ඔයාට මේ තත්ත්වය තියෙනවා නම් මුලින්ම හිතට ලොකු සැනසීමක් ගන්න, මොකද තනිවම හැදෙන (Sporadic) බොහෝ (Renal Angiomyolipoma) ගෙඩි ඉතාම හෙමින් තමයි වර්ධනය වෙන්නේ (අවුරුද්දකට මිලිමීටර 1ක් හෝ 2ක් විතර). ඒ වගේම නිසි වෛද්‍ය අධීක්ෂණය යටතේ ඉන්න කෙනෙක්ට මේකෙන් ජීවිත කාලයටම කිසිම බරපතළ ප්‍රශ්නයක් ඇතිවෙන්නේ නැති තරම්.

හැබැයි, හරිම කලාතුරකින් (1%කටත් වඩා අඩු ප්‍රතිශතයක) දකින්න ලැබෙන (Epithelioid Angiomyolipoma) කියන විශේෂ වර්ගය නම් ටිකක් පිළිකාවකට සමාන හැසිරීමක් (Potentially malignant) පෙන්නුම් කරන්න පුළුවන්. ඒ වගේම ප්‍රතිකාර කරලා අයින් කරපු ගෙඩියක් වුණත්, විශේෂයෙන්ම ජානමය රෝග තියෙන අයගේ වකුගඩුවල ආයෙත් අලුතින් (AML) ගෙඩි හැදෙන්න (Recur) පුළුවන්. අන්න ඒ නිසයි අපි නිතරම කියන්නේ ප්‍රතිකාර කළාට පස්සෙත් වෛද්‍ය සායනය එක්ක දිගටම සම්බන්ධ වෙලා, ඩොක්ටර් කියන විදිහට පසු විපරම් (Follow-up scans) හරියටම කරගන්න කියලා.

මම වෛද්‍ය උපදෙස් ලබාගන්න ඕන මොන වගේ වෙලාවකද?

ඔයාට වකුගඩුවේ (AML) ගෙඩියක් තියෙනවා කියලා කලින් හඳුනාගෙන තියෙනවා නම්, එදිනෙදා ජීවිතයේදී ඔයාගේ ශරීරයෙන් දෙන පොඩි සංඥා ගැනත් සැලකිලිමත් වෙන්න ඕනේ. කොන්දේ හෝ බඩේ පැත්තක වෙනදා නැති අලුත් කැක්කුමක් ආවොත්, මුත්‍රා වල පාට රතු හෝ දුඹුරු පාටට හැරුණොත්, නැත්නම් ඔයාගේ රුධිර පීඩනය එකපාරටම ඉහළ යනවා නම් හදිසි වෙනකල් ඉන්නේ නැතුව ඉක්මනින්ම ඔයාගේ ඩොක්ටර්ව හමුවෙලා පරීක්ෂා කරගන්න.