ෆ්රීඩ්රයික් ඇටැක්සියා (Friedreich Ataxia) කියන්නේ ටිකක් දුර්ලභ, ඒ වගේම පරම්පරාවෙන් එන රෝගී තත්ත්වයක්. මේකෙන් ප්රධාන වශයෙන්ම අපේ ස්නායු පද්ධතියට තමයි බලපෑම් ඇතිවෙන්නේ. පොඩි කාලෙදිම රෝග ලක්ෂණ මතු වෙන්න පුළුවන් වුණත්, මේකත් එක්ක ජීවත් වෙන එක කොයිතරම් අභියෝගයක්ද කියලා අපි දන්නවා. ටිකෙන් ටික ඇඟේ පාලනය නැතිවෙනවා වගේ දැනෙනකොට ඇතිවෙන දුක, කනස්සල්ල වචන වලින් කියන්න අමාරුයි. ඒත්, විද්යාවේ දියුණුවත් එක්ක මේ වගේ රෝග තත්ත්වයන්ට මුහුණ දෙන්න අලුත් බලාපොරොත්තු අපිට ලැබෙනවා. අන්න ඒ වගේ අලුත් බලාපොරොත්තුවක් ගැන තමයි අද අපි කතා කරන්නේ.
මුලින්ම බලමු, ෆ්රීඩ්රයික් ඇටැක්සියා (Friedreich Ataxia) කියන්නේ මොකක්ද කියලා
සරලවම කිව්වොත්, ෆ්රීඩ්රයික් ඇටැක්සියා (FA) කියන්නේ අපේ ස්නායු පද්ධතියට හානි කරන, පරම්පරාවෙන් එන රෝගයක්. මේ නිසා මාංශ පේශි පාලනය කිරීමේ හැකියාව ක්රමයෙන් අඩු වෙලා යනවා. රෝගය ටිකෙන් ටික වැඩිවෙනකොට රෝග ලක්ෂණත් නරක අතට හැරෙන්න පුළුවන්.
සාමාන්යයෙන් දකින්න ලැබෙන රෝග ලක්ෂණ මොනවද කියලා අපි බලමු.
| රෝග ලක්ෂණ කාණ්ඩය | දකින්නට ලැබෙන දේවල් |
|---|---|
| සංවේදන අවයව | කන් ඇසීම අඩු වීම, පෙනීම දුර්වල වීම. |
| චලනය සහ කථනය | ඇවිදීමේ අපහසුතා, කතාව පැටලෙන සුළු හෝ සෙමින් සිදුවීම. |
| ශරීරයේ දැනෙන දේවල් | අධික වෙහෙසකාරී බව (Fatigue), අත් සහ පාදවල දුර්වලකම, හිරිවැටීම සහ වේදනාව. |
| හෘදය සහ ශ්වසනය | පපුවේ වේදනාව, හෘද ස්පන්දනය වේගවත් වීම, හුස්ම ගැනීමේ අපහසුතාව. |
Skyclarys කියන මේ අලුත් බෙහෙත මොකක්ද?
Skyclarys කියන්නේ 2023 දී ෆ්රීඩ්රයික් ඇටැක්සියා (FA) සඳහා අනුමත කරපු පළවෙනිම ප්රතිකාරය. මේකෙ අඩංගු වෙන්නේ `omaveloxolone` කියන ක්රියාකාරී ද්රව්යය.
වැදගත්ම දේ තමයි, Skyclarys වලින් FA රෝගය සම්පූර්ණයෙන්ම සුව කරන්න බෑ. හැබැයි, රෝග ලක්ෂණ අඩු කරලා, රෝගය නරක අතට හැරෙන එකේ වේගය පාලනය කරන්න මේ බෙහෙතට පුළුවන්. ඒ කියන්නේ, ඔයාට තව ටිකක් හොඳින්, පහසුවෙන් ජීවත් වෙන්න මේකෙන් උදව්වක් ලැබෙනවා.
අධ්යයන වලින් පෙනී ගිහින් තියෙනවා Skyclarys වලට ස්නායු ක්රියාකාරීත්වය දියුණු කරන්නත්, රෝගය පැතිරෙන වේගය අඩු කරන්නත් පුළුවන් කියලා.
මේ බෙහෙත ශරීරයට බලපාන්නේ කොහොමද?
මේක ටිකක් විද්යාත්මක කාරණයක් වුණත්, අපි සරලව තේරුම් ගමු. අපේ ශරීරයේ සෛල ආරක්ෂා කරන `Nrf2` කියලා ප්රෝටීනයක් තියෙනවා. හිතන්නකෝ මේක අපේ ඇඟේ තියෙන ආරක්ෂක පද්ධතියක් වගේ කියලා. FA රෝගය තියෙන කෙනෙක්ගේ ඇඟේ මේ `Nrf2` ආරක්ෂක පද්ධතිය හරියට වැඩ කරන්නේ නෑ. ඒ නිසා සෛල ඇතුළේ අනවශ්ය පීඩනයක් `(stress)` සහ ප්රදාහයක් `(inflammation)` ඇතිවෙලා සෛල වලට හානි වෙනවා.
Skyclarys බෙහෙතෙන් කරන්නේ අර දුර්වල වෙලා තියෙන `Nrf2` ආරක්ෂක පද්ධතිය නැවත සක්රීය කරන එක. ඒ කියන්නේ ඒකට "බලය දෙනවා" වගේ වැඩක්. මේ නිසා සෛල වලට ශක්තිය දෙන බලාගාර වගේ වෙන `(mitochondrial cell function)` මයිටොකොන්ඩ්රියා වල ක්රියාකාරීත්වය යථා තත්ත්වයට පත් වෙන්න පටන් ගන්නවා. ඒ හරහා සෛල වලට වෙන හානිය අඩු වෙනවා.
බෙහෙත පාවිච්චි කරන්න ඕන කොහොමද?
Skyclarys කියන්නේ කටින් බොන කරල් (capsule) එකක්. මේක පාවිච්චි කරනකොට මේ කරුණු ගැන සැලකිලිමත් වෙන්න ඕන.
- ඔයාට දවසකට මිලිග්රෑම් 50 කරල් තුනක් එකම වෙලාවක බොන්න සිද්ධ වෙනවා.
- මේක බොන්න ඕන බඩ හිස්ව තියෙද්දී. ඒ කියන්නේ, කෑමට පැයකටවත් කලින්.
- කරල් එක සම්පූර්ණයෙන්ම ගිලින්න ඕන. ඒක කුඩු කරන්නවත්, හපන්නවත් හොඳ නෑ.
- හදිස්සියේවත් ඔයාට කරල් එක ගිලින්න අමාරු නම්, කරල් එක පරිස්සමෙන් ඇරලා, ඒක ඇතුළේ තියෙන බෙහෙත් කුඩු ඇපල් සෝස් මේස හැඳි දෙකකට දාලා, හොඳට කලවම් කරලා එකපාර ගිලින්න පුළුවන්.
- කිසිම වෙලාවක කිරි (milk) එක්කවත්, දොඩම් යුෂ (orange juice) එක්කවත් මේ බෙහෙත මිශ්ර කරන්න එපා.
- ඒ වගේම, නළ මගින් ආහාර දෙන (enteral feeding tube) කෙනෙක්ට කරල් එක ඇරලා බෙහෙත් දෙන්න බෑ.
- ඔයාට දවසක බෙහෙත් වේල මඟහැරුණොත්, ඒ වේල අතෑරලා දාලා, ඊළඟ වේල නියමිත වෙලාවට ගන්න. කිසිම හේතුවකට මඟහැරුණු වේල පියවන්න බෙහෙත් දෙගුණයක් බොන්න එපා.
අතුරු ආබාධ සහ ඒවා කළමනාකරණය කරගන්නේ කොහොමද?
ඕනෑම බෙහෙතක් වගේම, Skyclarys වලත් අතුරු ආබාධ ඇතිවෙන්න පුළුවන්. බහුලවම දකින්න ලැබෙන අතුරු ආබාධ තමයි මේවා:
- අක්මාවේ එන්සයිම මට්ටම ඉහළ යාම `(Increased liver enzymes)`
- හිසරදය
- ඔක්කාරය
- බඩේ වේදනාව
- වෙහෙසකාරී බව (Fatigue)
- පාචනය (Diarrhea)
මේ අතරින් අක්මාවේ එන්සයිම ඉහළ යාම ගැන විශේෂයෙන් සැලකිලිමත් වෙන්න ඕන. මේකෙන් කියවෙන්නේ ඔයාගේ අක්මාවට යම් පීඩනයක් හෝ හානියක් වෙන්න පුළුවන් කියන එක. මේ නිසා, ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයා නිතරම ලේ පරීක්ෂණ `(bloodwork)` කරලා මේ ගැන හොයලා බලයි. ඔයාට පහළ තියෙන රෝග ලක්ෂණ එකක් හරි ආවොත්, වහාම ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයාට දැනුම් දෙන්න.
- ඔක්කාරය හෝ වමනය
- සම හෝ ඇස් කහ පැහැ වීම
- බඩේ දකුණු පැත්තට වෙන්න උඩ කොටසේ වේදනාවක්
අනිත් අතුරු ආබාධ කළමනාකරණය කරගන්න මේ වගේ දේවල් උදව් වෙයි:
- හිසරදයට: හොඳට වතුර බොන්න, පෝෂ්යදායී ආහාර ගන්න, ප්රමාණවත් නින්දක් ලබාගන්න. හිසරදය ආවම, සිසිල්, අඳුරු කාමරයක විවේක ගන්න.
- ඔක්කාරය, බඩේ වේදනාව සහ පාචනය: එකපාර ලොකුවට නොකා, ටික ටික කෑම වේල් කිහිපයක් ගන්න. සෙමින්, හොඳින් හපලා කන්න. කැෆේන්, මධ්යසාර, කාබනේටඩ් බීම වර්ග වලින් ඈත් වෙන්න. පාචනය තියෙනවනම්, ශරීරය විජලනය නොවී තියාගන්න ඕන. වතුර, සුප් වර්ග, තැඹිලි වතුර වගේ දේවල් හොඳයි. බත්, අල, පාන්, කෙසෙල් වගේ සැර නැති කෑම කන්න. පාචනය දරුණු නම්, ඔයාගේ වෛද්යවරයා එක්ක කතා කරලා සුදුසු ප්රතිකාරයක් ගන්න.
- වෙහෙසකාරී බව: මේ බෙහෙත ඔයාට කොහොම බලපානවද කියලා හරියටම දැනගන්නකල්, රිය පැදවීම හෝ වැඩි අවධානයක් අවශ්ය වෙන වැඩ වලින් වළකින්න.
වෙනත් බෙහෙත් එක්ක ගැටලු ඇතිවෙන්න පුළුවන්ද?
ඔව්, මේක ගොඩක් වැදගත් කාරණයක්. Skyclarys බෙහෙත වෙනත් බෙහෙත් වර්ග එක්ක ප්රතික්රියා කරන්න පුළුවන්.
- වෙනත් ඖෂධ: සමහර බෙහෙත් වර්ග අපේ ශරීරයේ `CYP3A4` කියන එන්සයිමය එක්ක ක්රියා කරනවා. ඔයා ඒ වගේ බෙහෙතක් ගන්නවා නම්, Skyclarys මාත්රාව වෙනස් කරන්න හෝ වෙනත් බෙහෙතකට මාරු වෙන්න ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයාට සිද්ධ වෙයි. ඒ නිසා, ඔයා ගන්න හැම බෙහෙතක් ගැනම (විටමින් වර්ග, ශාකසාර නිෂ්පාදන ඇතුළුව) ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයාට කියන්න.
- ගැබ් ගැනීම වැළැක්වීමේ පෙති: මේක ගොඩක් වැදගත්. Skyclarys බෙහෙත නිසා හෝමෝන අඩංගු ගැබ් ගැනීම වළක්වන පෙතිවල (hormonal birth control) කාර්යක්ෂමතාව අඩු වෙන්න පුළුවන්. ඒ කියන්නේ, ගැබ් ගැනීමේ අවදානමක් තියෙනවා. ඒ නිසා, Skyclarys ගන්නා කාලය තුළ සහ බෙහෙත නතර කරලා දවස් 28ක් යනකල්, කොන්ඩම් වැනි හෝමෝන නොවන වෙනත් උපත් පාලන ක්රමයක් අනිවාර්යයෙන්ම පාවිච්චි කරන්න ඕන.
- මිදි සහ මිදි යුෂ (Grapefruit): Skyclarys ගන්නා කාලයේදී මිදි හෝ මිදි යුෂ පානය කිරීමෙන් වළකින්න. මේවා නිසා බෙහෙතේ බලපෑම වැඩිවෙලා, අතුරු ආබාධ වැඩිවෙන්න පුළුවන්.
අවසාන වශයෙන්, මේ බෙහෙත ඔයාට ගැළපෙනවද, නැද්ද කියලා තීරණය කරන්න ඕන ඔයා සහ ඔයාගේ ස්නායු රෝග පිළිබඳ විශේෂඥ වෛද්යවරයා එකතුවෙලා. මේක බෙහෙත් වට්ටෝරුවක් මත පමණක් ලබාගත හැකි, විශේෂිත ෆාමසි වලින් පමණක් නිකුත් කරන බෙහෙතක්. ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයා අවශ්ය කටයුතු සම්පාදනය කරලා දෙයි.
මතක තියාගන්න කරුණු (Take-Home Message)
- Skyclarys කියන්නේ ෆ්රීඩ්රයික් ඇටැක්සියා (FA) රෝගය සම්පූර්ණයෙන් සුව කරන බෙහෙතක් නෙවෙයි, නමුත් රෝගය නරක අතට හැරීම පාලනය කරන්න සහ රෝග ලක්ෂණ අඩු කරන්න උදව් වෙනවා.
- මේ බෙහෙත පාවිච්චි කරන්න ඕන හැමවිටම ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයා උපදෙස් දෙන විදිහටමයි (උදා: බඩ හිස්ව තිබියදී ගැනීම).
- අතුරු ආබාධ ගැන, විශේෂයෙන්ම අක්මාවට සම්බන්ධ රෝග ලක්ෂණ (සම කහ වීම, බඩේ දකුණු පැත්තේ වේදනාව) ගැන අවධානයෙන් ඉන්න. යම් ගැටලුවක් ඇත්නම් වහාම වෛද්යවරයාට දන්වන්න.
- ඔයා ගන්නා අනෙකුත් සියලුම බෙහෙත් වර්ග ගැන (උපත් පාලන පෙති ඇතුළුව) ඔබේ වෛද්යවරයා දැනුවත් කිරීම අනිවාර්යයි.
- FA රෝගයට මුහුණ දෙන ඔබට මෙය ඉතා වැදගත් ඉදිරි පියවරක්. නමුත් මෙම ප්රතිකාරය ආරම්භ කිරීමේ තීරණය හැමවිටම ඔබේ වෛද්යවරයා සමඟ සාකච්ඡා කර ගත යුතුයි.
💬 අදහස් (0)
තවමත් කිසිදු අදහසක් පළ කර නොමැත. ඔබේ අදහස පළමු වරට මෙහි එක් කරන්න.
ඔබේ අදහස එක් කරන්න