යූරියා චක්‍රයේ අක්‍රමිකතාවලට විසඳුමක්? සෝඩියම් ෆීනයිල්බියුටිරේට් (Sodium Phenylbutyrate) පෙති ගැන දැනගනිමු

ඔයාට හරි ඔයා දන්න කාටහරි හරි යූරියා චක්‍රයේ අක්‍රමිකතාවයක්, ඒ කියන්නේ යූරියා සයිකල් ඩිස්ඕඩර් (Urea Cycle Disorder - UCD) එකක් තියෙනවා කියලා ඩොක්ටර් කෙනෙක් කියලා තියෙනවද? එහෙම වෙනකොට අපේ ඇඟේ ඇමෝනියා (Ammonia) කියන විෂ ද්‍රව්‍ය මට්ටම භයානක විදියට වැඩිවෙන්න පුළුවන්. මේක හරිම බරපතල තත්වයක්. ඉතින්, මේ වගේ වෙලාවකදී දොස්තර මහත්වරු නිර්දේශ කරන එක විශේෂ බෙහෙතක් තමයි සෝඩියම් ෆීනයිල්බියුටිරේට් (Sodium Phenylbutyrate) කියන්නේ. අපි අද මේ බෙහෙත ගැන, ඒ කියන්නේ මේක මොකක්ද, කොහොමද වැඩ කරන්නේ, පාවිච්චි කරද්දී සැලකිලිමත් වෙන්න ඕන දේවල් මොනවද වගේ ගොඩක් දේවල් සරලව, ඔයාට තේරෙන විදියට කතා කරමු.

මේ සෝඩියම් ෆීනයිල්බියුටිරේට් (Sodium Phenylbutyrate) කියන්නේ මොන වගේ බෙහෙතක්ද?

සරලවම කිව්වොත්, සෝඩියම් ෆීනයිල්බියුටිරේට් (Sodium Phenylbutyrate) කියන්නේ යූරියා චක්‍රයේ අක්‍රමිකතා (Urea Cycle Disorders - UCDs) තියෙන අයට දෙන බෙහෙතක්. මේ UCD කියන තත්වයේදී වෙන්නේ, අපේ ඇඟට ප්‍රෝටීන් ජීර්ණය වුණාම හැදෙන අපද්‍රව්‍යක් වෙන ඇමෝනියා (Ammonia) කියන එක හරියට ඉවත් කරගන්න බැරි වෙන එක. හිතන්නකෝ, අපේ ඇඟේ තියෙන කර්මාන්තශාලාවක අපද්‍රව්‍ය අයින් කරන පද්ධතිය හිරවෙලා වගේ දෙයක් තමයි මේකෙදි වෙන්නේ. ඉතින්, මේ ඇමෝනියා ඇඟේ එකතු වුණාම, විශේෂයෙන්ම මොළයට හරිම අහිතකරයි, ගොඩක් බරපතල සෞඛ්‍ය ගැටලු ඇතිවෙන්න පුළුවන්.

ඉතින්, මේ සෝඩියම් ෆීනයිල්බියුටිරේට් (Sodium Phenylbutyrate) බෙහෙත කරන්නේ, ඔයාගේ ඇඟට උදව් කරන එක, මේ වැඩිපුර තියෙන ඇමෝනියා ප්‍රමාණය අඩු කරන්න. හරියටම කිව්වොත්, මේ බෙහෙත ඇඟේ ඇමෝනියා ඉවත් කරන වෙනත් මාර්ග සක්‍රීය කරනවා. මේකෙන් වෙන්නේ, අර භයානක සෞඛ්‍ය ගැටලු ඇතිවීමේ අවදානම අඩු වෙන එක.

වැදගත්ම දේ තමයි, මේ බෙහෙත UCD තත්වය සම්පූර්ණයෙන්ම සුව කරන එකක් නෙවෙයි. හැබැයි, රෝග ලක්ෂණ පාලනය කරගෙන, ජීවිතේ යම්තාක් දුරට සාමාන්‍ය විදියට ගෙනියන්න ලොකු උදව්වක් දෙනවා.

මේ බෙහෙත සමහරවිට ඔයාට බියුෆෙනයිල් (Buphenyl) කියන වෙළඳ නාමයෙන් හම්බවෙන්න පුළුවන්. ඒ වගේම, සමහර වෙලාවට වෙනත් රෝග තත්වයන් සඳහාත් මේ බෙහෙත පාවිච්චි කරන්න පුළුවන්. ඒ නිසා ඔයාට මොන හරි ප්‍රශ්නයක් තියෙනවනම්, ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයාගෙන් හරි ෆාමසිස්ට් මහත්තයාගෙන් හරි අහලා දැනගන්න එක තමයි හොඳම දේ.

මේ බෙහෙත පාවිච්චි කරන්න කලින් ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයට කියන්නම ඕන දේවල් මොනවද?

ඔයා මේ බෙහෙත ගන්න පටන් ගන්න කලින්, ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයට හරි ඔයාට ප්‍රතිකාර කරන වෛද්‍ය කණ්ඩායමට හරි මේ කියන දේවල් අනිවාර්යයෙන්ම කියන්න ඕන. මේවා හරිම වැදගත් හොඳද?

• ඔයාට දියවැඩියාව (Diabetes) තියෙනවනම්.
• ඔයා ලුණු අඩු කරපු කෑම වේලක් (Diet low in salt) ගන්න කෙනෙක්නම්.
• ඔයාට හෘදයාබාධ තත්වයක් (Heart failure) තියෙනවනම්.
• ඔයාට වකුගඩු රෝගයක් (Kidney disease) තියෙනවනම්.
• ඔයාගේ ලේ වල පොටෑසියම් මට්ටම අඩු (Low levels of potassium in the blood) නම්.
• ඔයාට අක්මා රෝගයක් (Liver disease) තියෙනවනම්.
• ඔයාගේ වළලුකර, කකුල්, අත් ඉදිමෙන (Swelling of the ankles, feet, hands) ගතියක් තියෙනවනම්.
• ඔයාට මේ සෝඩියම් ෆීනයිල්බියුටිරේට් (Sodium Phenylbutyrate) බෙහෙතට හරි, වෙනත් බෙහෙත් වර්ගයකට, කෑමකට, පාට වර්ගයකට (dyes) හරි, කල් තබාගන්න දාන දේකට (preservatives) හරි ආසාත්මිකතාවයක් (Allergic reaction) හරි අසාමාන්‍ය ප්‍රතිචාරයක් හරි කලින් ඇතිවෙලා තියෙනවනම්.
• ඔයා ගැබිනියක් (Pregnant) නම්, එහෙමත් නැත්නම් ගැබ් ගන්න උත්සාහ කරනවා (Trying to get pregnant) නම්.
• ඔයා කිරි දෙන මවක් (Breast-feeding) නම්.

මේ දේවල් ගැන දොස්තර මහත්තයා දැනුවත් වුණාම, ඔයාට මේ බෙහෙත සුදුසුද, නැද්ද, එහෙම නැත්නම් කොහොමද දෙන්න ඕන කියන එක හරියටම තීරණය කරන්න එයාට ලේසියි.

මේ බෙහෙත හරියටම පාවිච්චි කරන්නේ කොහොමද?

මේ බෙහෙත කටින් බොන පෙත්තක් විදියට තමයි එන්නේ.

• දොස්තර මහත්තයා ඔයාට දීලා තියෙන බෙහෙත් වට්ටෝරුවේ (prescription label) කියලා තියෙන විදියටම, නියමිත වෙලාවට හැමදාම ගන්න ඕන. වෙලාව මාරු කර කර බොන්න එපා.
• කෑමත් එක්ක තමයි මේ බෙහෙත ගන්න ඕන. හිස් බඩට ගන්න එපා.
• ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයාගේ උපදෙස් නැතුව මේ බෙහෙත එකපාරටම නවත්වන්න එපා. එහෙම කළොත් ප්‍රශ්න ඇතිවෙන්න පුළුවන්.

සාමාන්‍යයෙන් මේ බෙහෙත දෙනකොට, ප්‍රෝටීන් අඩු කරපු විශේෂ ආහාර වේලක් (low protein diet) එක්ක තමයි පාවිච්චි කරන්නේ. මොකද, UCD තියෙන අයට ප්‍රෝටීන් වැඩිපුර ගත්තම ඇමෝනියා හැදෙන එක වැඩිවෙනවනේ. ඒ නිසා කෑම බීම ගැනත් ගොඩක් සැලකිලිමත් වෙන්න ඕන. සමහර රෝගීන්ට අමතරව ආහාර අතිරේක (dietary supplements) ගන්නත් දොස්තර මහත්තයා කියන්න පුළුවන්. මේ හැමදේම හරියට පිළිපදින එක තමයි වැදගත්.

පොඩි දරුවන්ට මේ බෙහෙත දෙනකොට සැලකිලිමත් වෙන්න ඕන දේවල්

මේ බෙහෙත සමහර තෝරාගත්තු අවස්ථාවලදී පොඩි දරුවන්ටත් දෙන්න පුළුවන්. හැබැයි, ඒ ගැන විශේෂයෙන් සැලකිලිමත් වෙන්න ඕන දේවල් තියෙනවා. දරුවෙකුට මේ බෙහෙත දෙනවනම්, ඒ ගැන ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයා එක්ක හොඳට කතා කරලා, එයා දෙන උපදෙස් හරියටම පිළිපදින්න. දරුවන්ගේ බර, වයස වගේ දේවල් අනුව බෙහෙත් මාත්‍රාව වෙනස් වෙන්න පුළුවන්.

බෙහෙත් වැඩිපුර ගත්තොත් මොකද කරන්නේ? (Overdosage)

ඔයාට හිතෙනවනම් ඔයා මේ බෙහෙත වැඩිපුර අරගෙනයි තියෙන්නේ කියලා, වහාම විෂ පාලන මධ්‍යස්ථානයකට (poison control center) හරි හදිසි ප්‍රතිකාර ඒකකයකට (emergency room) හරි කතා කරන්න. ඒක හරිම වැදගත්. තමන්ට හිතෙන දේවල් කරන්න යන්න එපා.

තව දෙයක්, මේ බෙහෙත ඔයාට විතරයි. වෙන කාටවත් දෙන්න එපා, එයාලට ඔයාට තියෙන රෝග ලක්ෂණම තිබුණත්. එක එක්කෙනාට බෙහෙත් ගැලපෙන විදිය වෙනස්.

බෙහෙත් වේලක් මඟහැරුණොත් මොකද කරන්නේ?

බෙහෙත් වේලක් බොන්න අමතක වුණොත්, මතක් වුණු ගමන්ම ඒ වේල බීලා දාන්න. හැබැයි, ඊළඟ වේල බොන්න තියෙන වෙලාව කිට්ටු නම්, අමතක වුණු වේල මඟහැරලා, නියමිත වෙලාවට ඊළඟ වේල විතරක් බොන්න. කිසිම වෙලාවක අමතක වුණු වේලටත් එක්ක බෙහෙත් මාත්‍රා දෙකක් එකපාර බොන්න එපා (Do not take double or extra doses). එහෙම කළොත් අතුරු ආබාධ වැඩිවෙන්න පුළුවන්.

මේ බෙහෙතත් එක්ක ගැටෙන්න පුළුවන් වෙනත් දේවල් (Interactions)

සමහර බෙහෙත් වර්ග තියෙනවා, මේ සෝඩියම් ෆීනයිල්බියුටිරේට් එක්ක ගත්තම ගැටලු ඇතිකරන්න පුළුවන්. ඒ කියන්නේ, එක්කෝ මේ බෙහෙතේ ක්‍රියාකාරීත්වය අඩු වෙන්න, නැත්නම් වැඩි වෙන්න, එහෙමත් නැත්නම් අතුරු ආබාධ වැඩි වෙන්න පුළුවන්. ඒ නිසා, ඔයා මේ බෙහෙත ගන්නකොට, පහත සඳහන් බෙහෙත් වර්ග ගන්නවනම් විශේෂයෙන් සැලකිලිමත් වෙන්න ඕන:

• හැලොපෙරිඩෝල් (Haloperidol) (මානසික රෝග සඳහා දෙන බෙහෙතක්)
• ප්‍රොබෙනෙසිඩ් (Probenecid) (රක්තවාතය වගේ තත්වයන්ට දෙන බෙහෙතක්)
• ස්ටෙරොයිඩ් (Steroid) වර්ගයේ බෙහෙත් (උදාහරණයක් විදියට ප්‍රෙඩ්නිසෝන් (Prednisone) හරි කෝටිසෝන් (Cortisone) හරි)
• වල්ප්‍රොයික් ඇසිඩ් (Valproic acid) (අපස්මාරය වගේ තත්වයන්ට දෙන බෙහෙතක්)

මේ ලැයිස්තුවේ තියෙන්නේ උදාහරණ කීපයක් විතරයි. මේක සම්පූර්ණ ලැයිස්තුවක් නෙවෙයි. ඒ නිසා, ඔයා ගන්න හැම බෙහෙතක් ගැනම (විටමින් වර්ග, පාරම්පරික බෙහෙත්, අතිරේක ආහාර ඇතුළුව), ඔයා දුම් පානය කරනවනම්, මත්පැන් පානය කරනවනම්, එහෙමත් නැත්නම් වෙනත් මත්ද්‍රව්‍ය පාවිච්චි කරනවනම්, ඒ හැමදේම ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයට කියන්න. මොකද, සමහර දේවල් ඔයාගේ බෙහෙතත් එක්ක ගැටෙන්න පුළුවන්.

බෙහෙත ගන්නකොට සැලකිලිමත් වෙන්න ඕන තවත් දේවල්

• ඔයාගේ රෝග ලක්ෂණ හොඳ අතට හැරෙන්නේ නැත්නම්, එහෙමත් නැත්නම් තවත් නරක අතට හැරෙනවනම්, වහාම ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයට කියන්න.
• මේ බෙහෙත ගන්න කාලය තුළදී, ඔයාගේ ඇඟේ ඇමෝනියා මට්ටම කොහොමද, බෙහෙත හරියට වැඩ කරනවද කියලා බලන්න ලේ පරීක්ෂණ (blood work) වගේ දේවල් කරන්න දොස්තර මහත්තයා කියන්න පුළුවන්. ඒ පරීක්ෂණ මඟහරින්න එපා.

මේ බෙහෙත නිසා ඇතිවෙන්න පුළුවන් අතුරු ආබාධ (Side Effects) මොනවද?

ඕනෑම බෙහෙතක් වගේම, මේ සෝඩියම් ෆීනයිල්බියුටිරේට් බෙහෙතෙනුත් සමහර අයට අතුරු ආබාධ ඇතිවෙන්න පුළුවන්. හැමෝටම වෙන්නේ නෑ, ඒත් වෙන්න ඉඩ තියෙනවා.

වහාම දොස්තර මහත්තයට දැනුම් දෙන්න ඕන අතුරු ආබාධ:

මේ කියන අතුරු ආබාධ වලින් එකක් හරි ඔයාට ඇතිවුණොත්, පුළුවන් තරම් ඉක්මනට ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයට හරි වෛද්‍ය කණ්ඩායමට හරි කියන්න:

• ආසාත්මිකතා ප්‍රතික්‍රියා (Allergic reactions): සමේ පලු දැමීම, කැසීම, වද මෙන් පිපිරීම (hives), මුහුණ, තොල්, දිව හෝ උගුර ඉදිමීම. මේ වගේ දෙයක් වුණොත් හුස්ම ගන්නත් අමාරු වෙන්න පුළුවන්, ඒ නිසා ඉක්මන් වෙන්න ඕන.
• කරකැවිල්ල, ඇඟේ සමබරතාවය නැතිවීම හෝ ඇවිදීමේ අපහසුව, ව්‍යාකූල බව හෝ කතා කිරීමේ අපහසුව (Dizziness, loss of balance or coordination, confusion or trouble speaking): මේවා ස්නායු පද්ධතියට බලපෑමක් වෙලා වෙන්න පුළුවන්.
• පොටෑසියම් මට්ටම අඩු වීම (Low potassium level): මෙහෙම වුණාම මස්පිඬු වේදනාව හෝ පෙරළීම (muscle pain or cramps), අසාමාන්‍ය විදියට මහන්සියක් හෝ දුර්වල බවක් දැනීම, හද ගැස්ම වේගවත් වීම හෝ අක්‍රමවත් වීම, මලබද්ධය (constipation) වගේ දේවල් වෙන්න පුළුවන්.
• වළලුකර, අත් හෝ පාද ඉදිමීම (Swelling of the ankles, hands, or feet): මේක ඇඟේ වතුර එකතු වෙන නිසා වෙන්න පුළුවන්.

සාමාන්‍යයෙන් වෛද්‍ය උපදෙස් අවශ්‍ය නොවන, ඒත් දිගටම තියෙනවනම් හරි කරදරකාරී නම් හරි දොස්තර මහත්තයට කියන්න ඕන අතුරු ආබාධ:

මේ කියන දේවල් සමහරවිට ඇතිවෙලා ඉබේම නැතිවෙලා යන්න පුළුවන්. ඒත් දිගටම තියෙනවනම් හරි, ඔයාට ඒකෙන් කරදරයක් වෙනවනම් හරි දොස්තර මහත්තයට කියන්න:

• ඇඟෙන් අමුතු ගඳක් ඒම (Body odor)
• රස දැනීමේ වෙනසක් (Change in taste)
• කාන්තාවන්ට අක්‍රමවත් ඔසප් චක්‍ර හෝ අතරමැදි ලේ යෑම (Irregular menstrual cycles or spotting)
• කෑම අරුචිය (Loss of appetite)

මේ ලැයිස්තුවේ තියෙන්නේ වෙන්න පුළුවන් හැම අතුරු ආබාධයක්ම නෙවෙයි. ඔයාට මීට වඩා වෙනස් දෙයක් දැනුණොත්, ඒ ගැනත් දොස්තර මහත්තයා එක්ක කතා කරන්න. අතුරු ආබාධ ගැන බය වෙන්න එපා, ඒත් ඒවා ගැන දැනුවත් වෙලා ඉන්න එක වැදගත්.

මේ බෙහෙත තියාගන්නේ කොහොමද?

බෙහෙත් හරියට තියාගන්න එකත් හරිම වැදගත්.

• පොඩි ළමයින්ට සහ සුරතල් සතුන්ට අහුවෙන්නේ නැති තැනක තියන්න.
• බෙහෙත් බෝතලයේ මූඩිය හොඳට තදින් වහලා තියන්න.
• කාමර උෂ්ණත්වයේ (Room temperature), ඒ කියන්නේ සෙල්සියස් අංශක 15ත් 30ත් (ෆැරන්හයිට් අංශක 59ත් 86ත්) අතර තැනක තියන්න. ගොඩක් රස්නේ තැන්වල හරි, ගොඩක් සීතල තැන්වල හරි තියන්න එපා.
• කල් ඉකුත් වුණු (expiration date) බෙහෙත් පාවිච්චි කරන්න එපා. ඒවා අයින් කරලා දාන්න.

ගෙදර ගෙනියන්න වැදගත්ම පණිවිඩය

හරි එහෙමනම්, අපි මේ කතා කරපු දේවල් වලින් ඔයා මතක තියාගන්න ඕන වැදගත්ම කරුණු ටික තමයි මේ:

• සෝඩියම් ෆීනයිල්බියුටිරේට් (Sodium Phenylbutyrate) කියන්නේ යූරියා චක්‍රයේ අක්‍රමිකතා (UCDs) තියෙන අයට, ඇඟේ ඇමෝනියා (Ammonia) මට්ටම පාලනය කරන්න දෙන බෙහෙතක්.
• මේක රෝගය සම්පූර්ණයෙන්ම සුව කරන බෙහෙතක් නෙවෙයි, ඒත් රෝග ලක්ෂණ පාලනයට උදව් වෙනවා.
• දොස්තර මහත්තයා කියන විදියටම, නියමිත මාත්‍රාව, නියමිත වෙලාවට, කෑමත් එක්ක ගන්න.
• ප්‍රෝටීන් අඩු ආහාර වේලක් ගන්න එක මේ ප්‍රතිකාරයේදී හරිම වැදගත්.
• ඔයා ගන්න අනිත් හැම බෙහෙතක් ගැනම, ඔයාට තියෙන අනිත් හැම ලෙඩක් ගැනම දොස්තර මහත්තයට කියන්න.
• අතුරු ආබාධ ගැන සැලකිලිමත් වෙන්න, මොනවාහරි අසාමාන්‍ය දෙයක් දැක්කොත් දොස්තර මහත්තයට කියන්න.
• බෙහෙත් හරියට තියාගන්න, පොඩි ළමයින්ගෙන් ඈත් කරලා තියන්න.

මතක තියාගන්න, මේ ලිපියෙන් දෙන්නේ පොදු තොරතුරු විතරයි. ඔයාගේ රෝග තත්වය ගැන, ඔයාට මේ බෙහෙත ගැලපෙනවද නැද්ද කියන එක ගැන හරියටම කියන්න පුළුවන් ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයට විතරයි. ඒ නිසා, මොන ප්‍රශ්නයක් තිබුණත් දොස්තර එක්ක කතා කරන්න බය වෙන්න එපා. ඔයාට ඉක්මන් සුවය ප්‍රාර්ථනා කරනවා!

---

` සෝඩියම් ෆීනයිල්බියුටිරේට්, Sodium Phenylbutyrate, යූරියා චක්‍රයේ අක්‍රමිකතා, Urea Cycle Disorders, UCD, ඇමෝනියා, Ammonia, Buphenyl, ඖෂධ, අතුරු ආබාධ